额骨恶性神经鞘膜瘤1 例

额骨恶性神经鞘膜瘤1 例 额骨恶性神经鞘膜瘤1例 蒲 俊～邓晓娟～张伟国,王 毅～陈金华 (400042 重庆，第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科) [关键词] 恶性神经鞘膜瘤;核磁共振成像 [中图法分类号] [文献标志码] B [通信作者] 张伟国，E-mail:xiaxue_1104@163.com 不一, 呈分叶状或结节状,密度不均匀，可见坏死囊变及出血。1 临床资料 病变常发生于较大神经干走行的部位,肿块与神经干关系密患者男性，20岁，因“发现左额部包块1个月，近日逐渐切。肿块对周围软组织侵犯在MRI上显示特别清楚。增强扫描增大”来我院就诊。入院查体左额部肿块呈鸽蛋大小，质软，呈不均匀强化,实性部分为斑片状、网格状、岛屿状强化,囊变触痛阴性，表面皮温正常，无血管怒张。全身其余部位未扪及坏死部分不强化。发生在骨骼的MPNST以颌面骨多见，影像学明显肿块。无头痛头昏等临床症状。X线示左侧额骨下外方一表现呈多样性(主要有以下类型:?边界不清的低密度骨质破类圆形透亮区，内下外缘光整，考虑左侧额骨良性占位。胸片坏区，有时可见多个囊腔(类似囊性病损;?无明显的骨组织未见异常。外院头颅CT显示:左侧额部肿瘤，颅骨破坏达皮下，破坏，或表现为骨样增生。?若肿物沿下齿槽神经发展，可见增强明显强化，考虑血管瘤。本院头颅MRI检查示左侧额骨一[6]。 下齿槽神经管及颏孔扩大大小约5.07 cm×4.72 cm肿块，边界清，呈等T1稍长T2信号，该病例在常规影像学检查中缺乏一定的特异性，CT增强肿块内见斑点状及斑片状短T1短T2信号，考虑出血;Flair呈及MRI检查主要用于评价肿块的大小，形态，密度(信号)高信号，DWI大部分呈明显高信号，中央见片状低信号区，增及其侵犯的范围，以明确手术范围。由于影像学上该肿块边强后肿块明显强化，实性部分均匀强化，囊变坏死区域无强化。界清楚，信号较均质，周围组织未见明显侵犯，临床无特殊MRS显示病变区域cho明显升高，NAA降低，cho/NAA比值升高，症状，故术前诊断良性骨源性肿瘤。但术后回顾发现，DWI最高为6.34。皮下软组织、左额叶及硬脑膜受压，未见明显侵呈明显高信号，即弥散受限，反应细胞生长密集，细胞外间犯。影像诊断考虑左额骨良性肿瘤。入院后行左额部肿瘤切除隙减小;MRS显示病变区域Cho及Cho/NAA比值明显升高,术，术后病理:<左额骨>软组织肉瘤(图1)，结合免疫组化，提示肿瘤细胞增生活跃，且据关于颅内良、恶性肿瘤的MRSS-100(灶性+)、SMA(-)、Caldesmin(-)、Desmin(-)、[7-8]分析文献报道，恶性肿瘤的Cho/NAA比值均值约2.87，Myo-D1(+)、Ki-67(约40%)、CD34(-),符合恶性神经鞘膜瘤。 良性肿瘤的均值约1.71，两者之间明显统计学差异，而本病 2 讨论 例肿瘤实性部分Cho/NAA比值最高达6.34，应考虑恶性病变 可能。 2.1 临床特点 恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)是一种比较少见的神经源性的恶性肿 [1]瘤，约占全身软组织肉瘤的5%, 以躯干、四肢及头颈部多见。 原发于骨骼的MPNST罕见，国内外文献有发生于下颌骨、上颌 [2-4]骨、胸骨、尺骨、肱骨、股骨及胫骨的个案报道，其中以下 颌骨多见，少见发生于颅骨的病案报道。 MPNST好发年龄为20,50岁。男女均可发病。临床上多表图1 额骨恶性神经鞘膜瘤患者肿瘤组织病理检查结果(HE染色*200):梭形肿瘤呈交错状排列，细胞密度较高，其内可见多形性细胞，异型现为无痛性肿块。病程长短不一，2个月至20年不等。半数患性明显;肿瘤细胞核仁明显，核分裂像可见 者合并神经纤维瘤病1型，该病与放疗病史有关，但骨内的神 经鞘膜瘤常常不合并神经纤维瘤病1型，且以良性多见，MPNST [1]罕见。本病例未发现其它部位神经纤维瘤病灶,且无放疗病 史。骨内恶性神经鞘膜瘤可继发于骨外的肿瘤侵犯，或原发于 骨内先天残余的神经嵴细胞;也有文献报道在骨内发现有髓神 [4]经纤维，也可起源于此类神经纤维。 2.2 影像学表现 发生于软组织内的MPNST表现为孤立或弥漫性肿块,大小 A.T2WI;B.T1WI;C.增强;D.MRS 图2 额骨恶性神经鞘膜瘤患者头颅MRI影像结果 [2] 郑广宁,王鹕,王虎,等. 下颌骨恶性神经鞘膜瘤1例[J].华西口2.3 鉴别诊断 腔医学杂志,2005,23:91-92. 3] 胡彤宇,李建衡,扈文海,等. 胫骨恶性周围神经鞘膜瘤一例报告[J] [颅骨的MPNST需要与其他颅骨常见的肿瘤或肿瘤样病变鉴中华骨科杂, 2006, 26:195. 4]David G. Terry,Donald D. Sauser, Melissa D. Gordon. [别:?嗜酸性肉芽肿:CT 表现为颅骨膨胀性破坏,内外板均可Intraosseous malignant peripheral nerve sheath tumor in a 穿破。当颅内外板破坏不完全时,破坏区留有高密度死骨,CT patient with neurofibromatosis [J] Skeletal Radiol, 1998, 27:346-349. 血管瘤: 病变为边界清楚的圆形表现为典型“钮扣征”。?[5] Zhongmin Che, Woong Nam,Won-Se Park, et al. Intraosseous Nerve Sheath Tumors in the Jaws[J]. Yonsei Medical Journal, 2006, 或类圆形高密度影，板障膨胀性增厚,内外板破坏,边缘轻度硬47:264-270. 化,自中心向四周放射状或网状排列的骨间隔,垂直于颅板生[6]Akihiko Matsumine,K. Kusuzaki,T. Nakamura,et al. Differentiation between neurofibromas and malignant peripheral 长。? 单发颅骨转移瘤: 年龄较大,有原发灶,骨破坏边界不nerve sheath tumors in neurofibromatosis 1 evaluated by MRI[J]. 清,增强呈不同程度强化。?表皮样囊肿:CT表现为低密度，135:891-900. J Cancer Res Clin Oncol, 2009, [7] 方靖琴, 张伟国,等. 应用磁共振波谱分析和弥散张量成像鉴别颅与脑脊液密度相似，边界清楚;MRI呈短T1长T2信号，增强后内良、恶性肿瘤[J], 第三军医大学学报,2009, 31(21):2061-2064. [9][8] 吴雪斌, 张伟国, 等. 磁共振灌注及波谱成像在鉴别高级别胶质瘤和无强化。 转移瘤中的应用[J],中国临床医学影像杂志,2010,21(6):381-384. [9] 杨娟, 徐山淡, 白建军, 等. 颅骨原发性骨肿瘤和肿瘤样病变的影像参考文献: 学诊断(附 47例分析) [J]. 实用医学杂志, 2008, 24:674-677. [1] 郑磊,张建国.头颈部恶性周围神经鞘膜瘤[J].现代口腔医学杂 (收稿:2010-12-15;修回:) 志,2009, 23:310-312. (编辑 张 维)