血红蛋白红细胞比容 红细胞计数(1)

血红蛋白红细胞比容 红细胞计数(1) a) 肾小球疾病 b) 临床分型 c) 急性肾小球肾炎 AGN d) acute glomerulonephritis e) 急进性肾炎 RPGN f) rapidly progressive glomerulonephritis g) 慢性肾炎 CGN h) chronic glomerulonephritis i) 隐匿型肾炎 j) latent glomerulonephritis k) 临床表现 (clinical feature l) 浮肿(眼睑、四肢) m) 血尿(肉眼、镜下) n) 排尿异常，腰痛 o) 消化道症状 p) 贫血 q) 高血压 r) 蛋白尿 s) 正常滤过小于2,4万Da蛋白质通过 t) >150mg/d >3.5g/d u) 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿 a) 血尿来源:相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线 v) 水肿 edema a) 肾病性水肿:低蛋白血症 b) 肾炎性水肿:“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留 w) 高血压 hypertension a) 肾血管性、肾实质性 b) 容量依赖型、肾素依赖型 c) CRF患者90%出现高血压 d) 原因: e) ?钠、水潴留 f) ?肾素分泌增多:肾实质缺血刺激„„ g) ?肾实质损害后肾内降压物质分泌减少(激肽等) x) 肾功能损害: y) 急性及慢性肾功能衰竭 z) 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎(Chronic glomerulonephritis):慢性肾小球肾炎，简称慢性肾炎，是由 多种病理类型组成并原发于肾小球的一组疾病。起病缓慢、隐匿，病程长。临床表现包括蛋 白尿、血尿、高血压、水肿及肾功能损害。 【病理】 1.慢性肾炎有多种病理类型，如系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球 硬化、膜增生性和增生硬化性肾炎等; 2.病变持续发展至后期肉眼观双肾对称性体积缩小，皮质变薄。光镜下呈现肾小 球硬化，伴肾小管萎缩和间质纤维化 。 【临床表现】 1.基本临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压; 2.早期表现; 3.急性发作表现。 【诊断】 1.起病缓慢，病情迁延; 2.有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压; 3.能除外继发性以及遗传性肾小球疾病。 【治疗】 1.根据不同临床病理特征给予不同的治疗; 2.治疗目的在于防止或延缓肾功能损害的发生，改善或缓解临床症状及防治严重 合并症。 肾病综合征 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现: 1. 大量蛋白尿(?3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L) 3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症 一)微小病变型肾病 光镜:肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理:阴性 电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 并发症 (一)感 染 二)血栓、栓塞并发症 三)急性肾衰竭 四)蛋白质及脂肪代谢紊乱 肾病综合征诊断标准: (1)尿蛋白大于3.5g/d (2)血浆白蛋白低于30g/L (3)水肿 (4)血脂升高 其中(1)(2)两项为诊断所必需 一)一般治疗 1. 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2. 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3. 水肿时应低盐(,3g/d)饮食 对症治疗 利尿消肿、减少尿蛋白 主要治疗 1、糖皮质激素 作用机理: 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影 响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和: 起始足量、缓慢减药、长期维持 2、细胞毒药物 ? 环磷酰胺:最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制 及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 ? 氮芥:最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠 道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用 ? 硫唑嘌呤:亦有使用报道，但疗效较弱 尿路感染 【病因】 1.单纯性尿路感染多为革兰阴性杆菌，约占所有UTI的95%，主要为大肠杆菌， 以上; 占75% 2.复杂性尿路感染:大肠杆菌、葡萄球菌属、克雷伯菌属、假单胞菌属、沙雷菌属等; 3.少见情况:多种细菌混合感染，厌氧菌感染，其他病原微生物感染。 【发病机制】 1. 感染途径: a.上行感染:即细菌沿尿道上行至膀胱、输尿管乃至肾脏引起感染; b.血行感染:细菌从体内的感染灶侵入血流，到达肾脏引起感染; c.直接感染:外伤或尿道周围脏器发生感染时，细菌可直接侵入到泌尿系统，导致尿路感染; d.淋巴道感染:下腹部和盆腔器官与肾毛细淋巴管有吻合支相通，细菌可能通过淋巴道进入肾脏导致尿路感染。 【临床表现】 (一)急性肾盂肾炎: 1.全身表现 起病急，畏寒、发热、头痛等。 2.泌尿系统症状 尿频、尿急、尿痛，腰痛，肾区扣痛，输尿管走行体表部位及膀胱区压痛。 3.尿液变化 脓尿、血尿， (二)慢性肾盂肾炎: 1.无症状性细菌尿 一般无尿路刺激症状，但有细菌尿。 2.继发性高血压 无明确尿路感染病史，血压呈中等度高，尿菌检查阳性。 3.发作性血尿 肉眼或镜下血尿，可自行缓解，但尿细菌一直存在。 4.长期低热 (三)膀胱炎与尿道炎: 尿频、尿急、尿痛和排尿末下腹部疼痛，可有发热、白细胞尿、镜下或肉眼血尿。 四、辅助检查: (一)、尿常规:白细胞多数显著增加。 (二)、尿白细胞:清洁尿标本尿沉渣的白细胞?5个高倍镜。 (三)尿细菌学检查: 1.尿标本收集:清洁中段尿 2.尿细菌定量培养:尿菌含量?105/ml 3.尿沉渣镜检细菌:平均每个视野?20个细菌 4.化学性检查:亚硝酸盐实验 五、并发症: 肾乳头坏死、肾盂积水或积脓、肾周围脓肿、急或慢性肾衰竭 六、诊断: 1、感染中毒症状 2、尿路刺激症状 3、尿常规及尿细菌学检查 治疗原则: 1)应根据药敏选用对致病菌敏感的药物; 2)单纯下尿路感染采用短期治疗，上尿路感染采用长期治疗; 3)如存在复杂尿路，尽可能纠正易感因素; 4)临床症状缓解并不意味着细菌学治愈，治疗后应评估和随访; 5)治疗效果差，应考虑其他病原微生物感染; 6)多饮水，多排尿。 慢性肾衰竭 慢性肾衰竭(chronic renal failure，,,,)是常见的临床综合征。慢性肾脏 疾病引起的肾小球滤过率下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征 一、肾衰分期: 慢性肾衰竭分为4期 GFR BUN BCr 分期 >50 <9 <178 代偿期 失代偿期 25——50 9——20 178——445 <25 20~28 451~707 肾衰期 <10 >28.6 >707 尿毒症期 一、病因: 1、原发性肾疾病 慢性肾小球肾炎、慢性间质性肾炎、多囊肾、肾小管性酸中毒 2、继发性肾疾病 高血压肾小动脉硬化、糖尿病肾病、风湿性疾病、过敏性紫癜、痛风等 临床表现 一、水、电解质和酸碱平衡失调 1、钠、水平衡失调 2、钾的平衡失调 3、酸中毒 4、钙和磷的平衡失调 5、高镁血症 二、心血管和肺症状 (1)高血压 (2)心力衰竭 (3)心包炎 可分为尿毒症性或透析相关性 (4)动脉粥样硬化 (5)呼吸系统症状 三、血液系统表现 1. 贫血:正常色素性正细胞性贫血 2. 出血倾向(表现为皮肤淤斑、鼻出血、月经过多、外伤后严重出血、消化道 出血等 多认为是血小板质的变化而非数量减少引起，如血小板粘附和聚集功能 下降、血小板第三因子释放减少等) 四、神经、肌肉系统症状 , 早期:疲乏、失眠、注意力不集中 , 性格改变、抑郁、记忆力减退、判断错误，神经肌肉兴奋性增加，如肌肉 颤动、痉挛和嗝逆等 , 尿毒症时精神异常、惊厥、昏迷等 五、胃肠道症状 , 食欲不振(常见的最早期表现) , 恶心、呕吐 , 口气常有尿味 , 消化道出血 , 病毒性肝炎(透析患者发病率较高) 六、肾性骨营养不良症 为尿毒症时骨骼改变的总称，常表现为: , 纤维性骨炎 , 肾性软化症(小儿为肾性佝偻病) , 骨质疏松症 , 肾性骨硬化症 七、内分泌失调 三、辅助检查: (一)血常规检查 血红蛋白降低，血小板正常或偏低 (二)尿液检查 蛋白尿、血尿、管型尿、夜尿多 (三)肾功能检查 见慢性肾衰竭分期 (四)血生化检查 血浆蛋白<60g/L，清蛋白<30g/L，血钙<2mmol/L (五)其他检查 X线尿路摄片、B超、CT等 治 疗:应在慢肾衰的早期进行 一、 治疗基础疾病和去除肾功能恶化的诱因 二、 延缓慢性肾衰竭的发展 血液系统疾病 贫血:(血红蛋白红细胞比容 红细胞计数)低于同性别、同年龄、同地区正常值 下限 贫血是一综合征,不是一种疾病 贫血的发病机制 1)红细胞生成减少 • 造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病 • 造血调节异常，如慢性病贫血 • 造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血 2)红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3)失血性贫血，分急性和慢性 贫血的临床表现 与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关 1.神经系统 轻者头晕，严重者意识障碍 2.皮肤粘膜 苍白 3.循环系统 心悸、气促 4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统 【国内诊断贫血的标准】 12 1.成年男性:血红蛋白<120g/L;红细胞<4.5×10/L;血细胞比容<0.42。 12 2.成年女性:血红蛋白<110g/L;红细胞<4.0×10/L;血细胞比容<0.37。 3.妊娠妇女:血红蛋白<100g/L;血细胞比容<0.32。 缺铁性贫血 【缺铁性贫血的主要原因】 1.铁需要量增加而摄入不足: 生长快速的婴 儿、青少年。有月经或在妊娠期、哺乳的妇女,铁需要量增加，饮食缺铁易致缺铁性贫血。 2.铁吸收不良:胃大部切除后，食物迅速进入空肠， 食物未经十二指肠，铁没有很好被吸收，长期严重腹泻、缺乏胃酸者多年后也会有缺铁性贫血。 3.急慢性失血:上消化道出血、月经过多/失调。 【诊断标准】 1.小细胞低色素性贫血:海平面地区 a.成年男性 ,12g/dl; b.成年女性 ,11g/dl; c.怀孕妇女 ,10g/dl; d.MCV,80fl; e.MCH,26pg; f.MCHC,0.31。 2.有明确的缺铁病因及临床表现; 3.血清铁,10.7μmol/L,总铁结合力,64.4μmol/L;μ 4.转铁蛋白饱和度,15%; 铁幼红细胞,0.15; 5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失, 6.血清铁蛋白,14μg/L; 7.铁剂治疗有效。 符合以上第1条和第2-8条中任何二条以上者可诊断。 治疗原则: 1.纠正原发病因:主要针对慢性失血(尤其消化道出血),钩虫、月经过多,饮食、营养不良。 2.补足所需铁剂:成人每天治疗量以摄入180,240mg 铁为宜.凡肠腔内有游离铁,均可产生消化道不良反应。 3.观察铁剂治疗反应:最早反应是网织红细胞计 数升高，血红蛋白常于治疗2周后才明显上升，血象恢复正常需2个月。 3.即使Hb已完全正常，小剂量铁剂治疗仍需继续 3,6月以补足体内应有的铁贮 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血的定义 • 获得性骨髓造血功能衰竭症 • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 • 贫血、出血、感染 • 免疫抑制剂治疗有效 • 【临床表现】 A的临床表现与受累细胞系的减少及程度有关:贫血;出血;感染。 实验室检查 • SAA呈重度全血细胞? • WBC,2×109,L • [N]<0.5×109/L • PLT,20×109,L • 网织红细胞绝对值,15×109,L • NSAA:达不到SAA的程度 、骨髓象 • SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 • 淋巴细胞、非造血细胞比例? • 骨髓活检:造血组织均匀减少 造血组织,25,，脂肪细胞,75,(正常1:1) 诊断标准 • 全血细胞减少 • 网织红细胞绝对值? • 一般无肝、脾、淋巴结肿大 • 骨髓多部位增生? • 骨髓活检造血组织? • 除外引起全血细胞减少的疾病 【治疗】 1(支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2(对症治疗 控制感染 护肝药物 3.免疫抑制治疗 • ALG,ATG:马 ALG 10,15mg/kg×5天 兔 ATG 3,5mg/kg ×5天 • 环孢素A:3,5mg/(kg?d) 注意肝、肾损害 • 其他:甲泼尼龙 4.促造血治疗 • G雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid • 造血生长因子 GM,CSF、 ,CSF、EPO 5.造血干细胞 溶血性贫血 , 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、 骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 , 溶血性疾病:发生溶血，骨髓能够代偿(6-8倍能力)，不出现贫血 【溶血的发生机制】 1.膜的完整性遭破坏:例:红细胞表面结合抗体，激活补体破坏膜的完整性;微血管病变时损伤细胞膜。 2.膜改变而被吞噬细胞辨认和清除:例:G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在细胞膜表面，珠蛋白合成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在细胞膜上。 3.红细胞膜的稳定性和变形能力下降:红细胞膜的稳定性主要取决于膜骨架蛋白特别是膜收缩蛋白的结构和功能:例:遗球，耐受机械创伤的能力差。 总之，不论什么原因引起的红细胞膜变化，都可能发生溶血。 【临床表现】 1.急性溶血性贫血:?呕吐、高热;?腰背四肢酸痛，腹痛;?面色苍白与黄疸;?酱油色尿;?严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿。 2.慢性溶血性贫血:?贫血;?黄疸;?肝脾肿大。 【诊断】 1.首先确定有无溶血，确定溶血的种类。 2.以下情况考虑溶血: a.红细胞产生和破坏过多:贫血、黄疸和Ret升高; b.红系增生仍有贫血，而无失血; c.贫血发展快非红系造血停止造血所能解释者; d.血红蛋白尿或血管内溶血证据。 诊断标准 (一)临床表现 1.病史; 2.症状和体征。 (二)实验室检查 1.红细胞破坏过多的直接证据:血浆FHB?、IBIL?、HP?、血红蛋白尿及红细胞寿命缩短; 2.红细胞破坏过多的间接证据:骨髓红系代偿增生、Ret?、红细胞形态异常等。 【治疗】 1.去除病因和诱因; 2.成分输血:AIHA及PNH，输注同型洗涤红细胞; 3.糖皮质激素:AIHA; 4.免疫抑制剂:AIHA; 5.脾切除:遗传性球形细胞增多症。 白血病 概述 【分类】 1.根据白血病细胞的分化程度和自然病程: cute leukemia):起病急、病情重、进展快，自然病程仅数月;急性白血病(A 细胞分化停滞于早期阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。 慢性白血病(Chronic leukemia):起病缓、病情轻、进展慢，自然病程可达数年;细胞分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞。 2.根据白血病受累的细胞系列: 急性髓系白血病(Acute myelogenous leukemia 或Acute non-lymphocytic leukemia)和急性淋巴细胞白血病(Acute lymphocytic leukemia) 慢性髓性白血病(Chronic myelogenous leukemia)和慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia ) 3.常见:ALL、AML(M1-M6)、 CML、CLL;少见:M0、M7、嗜酸、嗜碱细胞、浆细胞、毛细胞、幼淋细胞型。 【病因】 ) 1.生物因素(virus (DNA肿瘤病毒、RNA肿瘤病毒:人类白血病和C 型RNA 病毒(逆转录病毒)有关、HTLV-1:第一个被发现与ATL有关的逆转录病毒) 2.物理因素(ionization radiation) (实验研究:电离辐射(χ、γ射线)诱发白血病;低剂量、多次、全身照射诱发实验动物白血病作为模型进行白血病发病学研究。) 3.化学因素 (苯:环境致癌剂，干细胞染色体损伤;氯霉素、保泰松:染色体断裂/碎片;细胞毒性药:拟放射作用。) 4.遗传因素 (Down综合征(比正常人高20倍)、Fanconi贫血、Bloom综合征) 5.其他血液病 急性白血病 一、FAB分型:ALL、AML 1.ALL: L1:小细胞性 L2:大细胞性 L3:大小细胞混合性 2.AML: M:急性髓细胞白血病微分化型(Minimally differentiated AML) 0 M:急性粒细胞白血病未分化型(AML without maturation) 1 M:急性粒细胞白血病部分分化型(AML with maturation) 2 M:急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocytic leukemia，APL) 3 M:急性粒-单核细胞白血病(Acute myelomonocytic leukemia，AMML) 4 M:急性单核细胞白血病(Acute monocytic leukemia，AMoL) 5 M:红白血病(Erythroleukemia，EL) 6 M:急性巨核细胞白血病(Acute megakaryoblastic leukemia，AMeL) 7 【临床表现】 一、正常骨髓造血功能受抑表现(贫血、发热、出血) 1.贫血:症状、体征。 (原因:红细胞生成受抑制、寿命缩短;干细胞原发缺陷;白血病细胞释放某种抑制因子;无效红细胞生成。) :半数早期发热，热型不定。多与感染有关 2.发热 (白血病易发生感染的因素:中性粒细胞减少;粒细胞功能减退;化疗药物;营养不良。) 3.出血:40%以上以出血为早期表现，可发生各部出血，严重的颅内出血可致死亡。 (机理:血小板质或量异常;血浆凝血因子减少;血循环内抗凝物质增加;DIC;大量原始血细胞栓子使小血管破裂。) 二、白血病细胞增殖浸润表现 1.肝、脾、淋巴结肿大: a.淋巴结肿大:ALL , AML;程度:ALL ,AML。 ,AML;程度:轻、中度肿大，一般,5cm。 b.肝、脾肿大:ALL 2.各组织器官浸润: 泌尿生殖系统、呼吸系统、心血管、消化道、口腔、脑膜、中枢神经系统、骨、关节、眼睛、皮肤。 【实验室检查】 1.血象: 9.高白细胞性白血病:白细胞,100 ， 10/L。 9.白细胞不增高性白血病: 白细胞正常或低于正常，可,1.0 ，10/L。 2.骨髓: a.典型的AL:增生明显至极度活跃，个别增生低下，白血病细胞极度增生，占非红系30-99%诊断AL(NEC),30%(WHO ,20% )，可出现Aure小体。 b.低增生性白血病:10%。 c.白血病“裂孔”现象:骨髓细胞均停留在原始(M3早幼)细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。 3.细胞化学染色: 4.血液生化: 【诊断和鉴别诊断】 1.诊断:临床表现、血象、骨髓象。 2.鉴别诊断:MDS、AA、传染性单核细胞增多症、粒细胞缺乏症恢复期、ITP、感染、类白血病反应。 【治疗】 一、治疗前检查 1.全面病史:家族、个人、职业、药物、化学、 放射等接触史; 2.全面体检; 3.血、尿、便常规;骨髓; 4.血液生化(肝肾功能); 凝血功能检查; 5.脑脊液;ECG、胸片; 6.免疫学;染色体。 二、AL化疗期间检查常规 3次血象; 1.每周检查2- 2.化疗前与每疗程结束各做一次骨穿，以后每两周一次，直至CR; 3.化疗前及间歇期 ECG; 4.定期复查肝肾功能。 三、一般治疗 1.感染的防治: a.预防:层流病房、空气层流床，定期紫外线消毒，注意口腔、肛周、皮肤清洁卫生，口服肠道不易吸收的抗菌素，注意真菌的预防。 b.治疗:全面查体，必要有关培养以明确感染灶。使用抗菌素原则:及时、广谱、足量、时间长。必要时加抗真菌药;注意病毒感染;可用G-CSF等，加速白细胞恢复，减少白细胞低下期的感染。 2.成分输血: a.纠正贫血:一般HB, 60g/L，输新鲜血或成分输血。 、止血敏、抗纤溶药、DICb.出血防治:补充血小板、凝血因子;药物有维生素K 治疗。 3.代谢并发症:高尿酸血症、髙磷、低钙、髙钾及急性肾功能衰竭。 。 四、化疗 化疗目的:迅速、尽快杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血即CR，并延长生存期。 化疗原则:早治、联合、足量、间歇、分阶段;诱导缓解、缓解后巩固强化、维持治疗三阶段。 。 慢性粒细胞白血病 【临床表现/分期】 1.慢性期-CP 2.加速期-AP 3.急变期-BP 【实验室检查】 1.血象 白细胞 数量)分类 血小板 NAP 2.骨髓 粒红比 中幼粒以下 嗜酸嗜碱 骨髓活检 3.细胞遗传学/分子生物学 Ph’ BCR/ABL +8 4.血液生化 LDH 尿酸 【诊断】 1.临床表现 2.血象 3.骨髓象 4.组化/免疫分型 5.细胞移传学 6.基因诊断/分子生物学 【治疗】 (一)化疗 1.羟基脲:1-4g/日; 2.马利兰:4-8mg/日; 23.Ara-c:15-30mg/m.d; 4.靛玉红:75-150mg/日。 (二)生物治疗 干扰素-α:加速期/急变期;70% 血液学缓解;30-40% 细胞遗传学缓解。 (三)甲磺酸伊马替尼 1.CP:400mg/日; 2.AP/BP:600-800mg/日。 (四)骨髓移植:Allo-SCT (五)脾放射 淋巴瘤 【霍奇金淋巴瘤的组织学特点】 可见特征性的RS细胞 分为5型: 1.结节性淋巴细胞为主型; 2.富于淋巴细胞型; 3.结节硬化性; 4.混合细胞型; 5.淋巴细胞消减型。 【霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别】 临床表现 HL NHL 发病年龄 青年多见，儿童少见 随年龄上升而升高，男多于女 首发症状 颈部或锁骨上淋巴结肿大(常见) 常结外首发，多中心起源 播散方式 临近播散 远处播散(血行) 发热 1/3 为起病症状 多见于晚期 皮肤瘙痒 多 少 带状疱疹 5-16 % 少 饮酒后淋巴结疼痛 17-20%(特有) 无 并发白血病 少 多 预后 相对好，早期可治愈 除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速 治疗:以化疗为主，放疗结合的综合治疗 出血性疾病 【出血疾病的分类】 根据发病机制，出血性疾病可做如下分类: (一)血管壁功能异常(血管异常) 1.先天性(遗传性):遗传性出血性毛细血管扩张症等 2.获得性: (1)免疫性血管异常:过敏性紫癜、自身免疫性血管性紫癜。 (2)非免疫性血管异常:感染性、单纯性紫癜、老年性等。 (二)血小板质和量的异常: 1.血小板减少: (1)生成减少:范可尼综合征、AA、白血病、MDS、药物性等。 (2)破坏过多:ITP、SLE。 (3)消耗过多:TTP、DIC。 2.血小板增多: )原发性:原发性血小板增多症。 (1 (2)继发性:CML、脾切、恶性肿瘤感染、创伤。 3.血小板功能异常: (1)先天性:血小板无力症、巨血小板综合征。 (2)获得性:继发于某些药物如阿司匹林等。 (3)继发于某些疾病如尿毒症、肝病、DIC等。 (三)凝血因子异常: 1.遗传性(先天性):血友病A(VIII因子缺乏)、血友病B(IX因子缺乏)、凝 血酶原缺乏症、血管性假血友病等。 2.获得性: (1)维生素K缺乏症:阻塞性黄疸、吸收不良综合症等。 (2)双香豆素类药物治疗。 (3)肝脏疾病、肾病综合症、淀粉样变、抗磷脂抗体综合征等。 (4)循环中抗凝物质增加或纤溶亢进如DIC，原发性纤溶等。 【出血性疾病的诊断】 (一)病史和体征:(出血史、家族史、体格检查) 1.病史: (1)注意出血的诱因、部位、程度、是否自动、止血效果; (2)盘问家族及近亲中有无出血性疾病; (3)是否有化学、药物接触服用史、工作生活环境。 2.体征: (1)全身体格情况; (2)部位、皮肤出血的类型等。 (二)实验室检查 筛选试验 1.血管异常:出血时间(BT)、毛细血管脆性试验; 2.血小板异常:血小板记数、血块收缩试验、毛细血管脆性及BT; 3.凝血异常:凝血时间(CT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、 凝血酶原消耗时间(PCT)、凝血酶时间(TT)。 4.凝血因子抑制物分析:FVIII抑制物及抗磷脂抗体(APA)。 治疗 , 病因防治 预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质 , 止血治疗 补充血小板或凝血因子 药物:支持毛细血管，VitK，抗纤溶 DDAVP以及局部止血 促血小板生成 TPO IL-11 , 其他治疗 特发性血小板减少性紫癜 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小特点 板自身抗体出现 【临床表现】 (一)急性型 .发病前1-3周多数患者有呼吸道或其他病毒感染史 .起病急骤，可有发热、畏寒，突然发作广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片 淤斑和血肿。 .皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。 .黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血泡。 .胃、肠道及泌尿道出血，颅内出血少见，但有生命危险。 .脾脏常不肿大，血小板显著减少。 (二)慢性型: .起病隐匿，症状较轻。 .出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。 9.出血程度与血小板计数有关，，，小于20×10/L常有严重出血。 .皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。 .女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。。 .少数反复发作可引起贫血，无脾大。 【实验室检查】 (一)血液检查 91.外周血血小板计数明显减少:急性型常,20×10/L;慢性型常为30-80×910/L; 2.血小板形态:平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加 3.血小板功能:聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短; 4.出血时间延长;血块回缩不良;而凝血机制及纤溶机制检查正常。 (二)骨髓: 1.急性型:巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少， 可见空泡变性及颗粒缺乏。 2.慢性型:巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产 板巨减少，有成熟障碍。 诊断要点 , 出血 , 血小板减少 , 脾不大或轻度肿大 , 泼尼松治疗有效;脾切除有效; , 骨髓巨核细胞增多货正常，有成熟障碍 , 【治疗】 治疗目的:控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板质量。 1.肾上腺皮质激素:首选药物，泼尼松(强的松)效果好。 ) :为防止术中出血，术前、术后应激素治疗。 2.脾切 , (脾切除 适应证:正规糖皮质激素治疗3,6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 , 免疫抑制剂 适应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物:长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 急诊治疗 , 血小板输注 适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 , 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg?d )×4,5d，1个月后重复 第七篇 内分泌系统疾病 , 内分泌系统组成: , 下丘脑 , 垂体 , 甲状腺 , 甲状旁腺 , 肾上腺 , 胰岛 , 睾丸 , 卵巢 甲状腺功能亢进症 hyperthyroidism) 甲亢( 广义上是指多种原因引起甲状腺合成和/或释放过多的甲状腺激素(thyroid hormone,TH),而导致的以高代谢为主要表现的一组临床综合征，其中以自身免疫紊乱所导致的弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进、即Graves病(GD)最为常见 Graves病是一种器官特异性自身免疫性疾病 临床表现有: 1.甲状腺毒症 2.弥漫性甲状腺肿(toxic diffuse goiter) 3. Graves眼病(Graves ophthalmopathy) 4.胫前黏液性水肿(localised myxedema)和指端粗厚(aropachy) 甲状腺激素分泌过多) (一)甲状腺毒症表现( 1.高代谢症状群:产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速 2.神经精神系统兴奋表现 3.心血管系统:心动过速，房性心律失常，房颤，脉压增大，心脏病 4.消化系统:胃肠蠕动增快;肝功能异常 5.肌肉骨骼系统:周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，骨质疏松 6.其他(生殖、血液) (二)甲状腺肿:弥漫性、质软、无压痛;动脉杂音 (三)突眼(25%,50%)包括: 1.非浸润性(单纯性、良性突眼) (1)上睑挛缩 (2)上睑迟滞(von Graefer征) (3)瞬目减少(Stellwag征) (4)双眼向上看时，前额皮肤不能皱起(Joffroy征) (5)辐辏不良(Mobius征) (6)一般突眼度?18mm 1. 甲状腺危象(thyroid crisis) 是甲状腺毒症急性加重的一个综合征 [机制] (1)血液中甲状腺激素(FT3,FT4)急剧增高 (2)应急因素使机体各系统对儿茶酚胺的敏感性急剧增高 [诱因] 感染,手术,创伤,放射性碘治疗等 临床表现] (1)高热，体温超过39?，大汗 (2)心动过速，心率超过140次/分，房颤，房扑 (3)神志障碍，躁动，昏迷 (4)恶心，呕吐，腹泻，偶有黄疸 (5)循环衰竭休克 (6)心衰，肺水肿 诊断标准 一)功能诊断 1.确定甲状腺毒症(thyrotoxicosis) (1)高代谢临床表现 (2)甲状腺激素水平增高的依据 TT4，FT4(或TT3、FT3)增高及TSH降低(必须测定) 2.反映垂体甲状腺轴调节异常(多用于病因鉴别诊断) 已经被高敏感的TSH测定所替代 (,)TRH兴奋试验, (,)T3抑制试验 GD的诊断 .甲状腺弥漫性肿大 , ,.浸润性突眼/胫前黏液性水肿/指端粗厚 ,.TRAb/TSAb 【治疗】 1.基础治疗:休息、营养、热量、限碘。 1312.一般治疗:抗甲状腺药物治疗、放射性I治疗、手术治疗。 3.其它治疗:甲状腺危象的防治;浸润性突眼的防治;妊娠期甲亢的治疗;胫前 粘液性水肿的防治。 抗甲状腺药物治疗 1.ATD的药物种类 硫脲类 (1)甲基硫氧嘧啶(Methyl thiouracil，MTU) (2)丙基硫氧嘧啶(Propyl thiouracil，PTU) 咪唑类: (1)甲巯咪唑/他巴唑(Methimazole，MM) (2)卡比马唑(Carbimazole，CM 放射性碘治疗 1.适应症 a.中度甲亢、年龄大于25岁。 b.对抗甲药物过敏、无效、复发。 c.心肝肾病不宜手术、复发、不愿手术。 d.结节性高功能甲亢。 2.禁忌症 a.妊娠、哺乳期妇女。 b.年龄小于25岁。 c.严重心肝肾衰竭或活动性肺结核。 d.重症浸润性突眼。 e.甲状腺危象。 993×10 或中性粒，1.5 ×10。 f.WBC， g.甲状腺不能摄碘。 3.剂量和疗效 a.1850-3700kBq/克甲状腺组织。 b.3-4月缓解率60%。 4.并发症 a.甲状腺功能减退。 b.放射性甲状腺炎。 c.可能加重突眼。 手术治疗 1.适应症 a.中重度甲亢，长期用药无效，停药复发，或不愿服药。 b.甲状腺巨大有压迫症状。 c.胸骨后甲状腺肿伴甲亢。 d.结节性甲状腺肿伴甲亢。 2.禁忌症 a.浸润性突眼。 b.重度心肝肾病不能耐受手术。 c.妊娠早期或晚期。 甲亢危象的防治 1.抑制TH合成:首选PTU，首次600mg口服或经胃管注入。继而用200 mg/tid， 症状缓解后减量。 2.抑制TH释放:选用复方碘液，首剂30-60滴，以后6-8小时5-10滴，3-7天 停药。 3.抑制T转化为T和T与细胞受体结合:PTU、碘剂、受体阻滞剂和糖皮质激素。 433 4.降低血TH浓度:血透、腹透和血浆置换。 5.支持治疗:补液纠正水电解质紊乱，保护心、肾、脑功能。 6.对症治疗:吸氧、降温、镇静、防治感染等。 7.防治复发。 糖尿病 , 由多种病因引起的、以慢性高血糖为特征的代谢性疾病。由于胰岛素分泌 或/和作用缺陷(胰岛素抵抗)，导致碳水化合物、蛋白质、脂肪、水、电 解质等代谢异常 一、1型糖尿病(B细胞破坏，胰岛素绝对不足) 1.免疫介导(急发型、缓发型) 2.特发性 二、 ,型糖尿病(胰岛素分泌不足伴胰岛素抵抗) 病理生理 , 胰岛素绝对或相对不足 , 葡萄糖 肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少，肝糖输出增多 , 脂肪 脂肪组织摄取葡萄糖减少，脂肪合成减少 脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高 胰岛素绝对缺乏时，脂肪组织大量分解产生大量酮体，导致酮症酸中毒 , 蛋白质 合成减弱，分解加速，负氮平衡 临床表现 一、代谢紊乱症候群 二、急性并发症和伴发病 三、慢性并发症 一、代谢紊乱症候群 , 多饮 , 多食 , 多尿 , 消瘦 , 乏力、皮肤瘙痒、视物模糊 , 型 症状明显 首发症状可为DKA , 2型 隐匿 缓慢 除三多一少外，视力下降、皮肤瘙痒均可为首发症状 围手术期或健康检查时发现高血糖 二、急性并发症或伴发症 1.糖尿病酮症酸中毒和高渗性非酮症昏迷 2.感染 皮肤化脓性感染 皮肤真菌感染 真菌性阴道炎 肺结核 尿路感染 肾乳头坏死 (高热、肾绞痛、血尿、尿中排出坏死的肾乳头组织) 三、慢性并发症 (一) 大血管病变 (二) 微血管病变 1(糖尿病肾病 2(糖尿病性视网膜病变 3(糖尿病心肌病 (三) 神经病变 (四) 眼的其他病变 (五) 糖尿病足 大血管病变 1(动脉粥样硬化的易患因素如肥胖、高血压、脂质及脂蛋白代谢异常在糖 尿病人群中的发生率高于相应的非糖尿病人群 (二) 微血管病变 典型改变:微循环障碍、微血管瘤形成、微血管基底膜增厚 蛋白质的非酶糖基化、山梨醇旁路代谢增强、血液流变学改变、凝血机制 失调、血小板功能异常、糖化血红蛋白含量增高等可能与微血管病变的发生、发 展有关 (糖尿病肾病 毛细血管间肾小球硬化 ?期 肾脏体积增大，肾小球滤过率升高 入球小动脉扩张，球内压增加 ?期 肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白 排泄率(AER)正常或间歇性增高 ?期 早期肾病，微量白蛋白尿,AER20,200μg/min ?期 临床肾病，AER>200μg/min,即尿白蛋白排出量>300mg/24h,尿蛋白 总量>0.5g/24h,肾小球滤过率下降，浮肿和高血压 ?期 尿毒症 糖尿病性视网膜病变 ?期 微血管瘤，出血 ? 期 微血管瘤，出血并有硬性渗出 ? 期 出现棉絮状软性渗出 ? 期 新生血管形成，玻璃体出血 ? 期 机化物形成 ? 期 视网膜脱离，失明 实验室检查 一、尿糖测定 二、血葡萄糖(血糖)测定 三、葡萄糖耐量试验 四、糖化血红蛋白A1c和糖化血浆白蛋白测定 五、血浆胰岛素和C肽测定 六、其他 血脂 蛋白尿、尿白蛋白、BUN 、Cr 酮症酸中毒:血气分析、电解质、尿酮 高渗性昏迷:血渗透压 诊断标准 1. 空腹血浆葡萄糖(FPG)的分类 正常 <6.0 mmol/l (108mg/dl) 空腹血糖过高(IFG)6.1,6.9mmol/l (110,<125 mg/dl) 糖尿病?7.0 mmol/l(126mg/dl) (需另一天再次证实 . OGTT中2小时血浆葡萄糖(2hPG)的分类 正常 <7.7mmol/l 糖耐量减低 7.8,11.1 mmol/l ( 140,<199mg/dl) 糖尿病 ? 11.1mmol/l (200mg/dl) 3. 糖尿病的诊断标准 症状+随机血糖?11.1mmol/l(200mg/dl) ?7.0mmol/l(126mg/dl) 或FPG 或OGTT中 2HPG?11.1mmol/l(200mg/dl) 症状不典型者，需另一天再次证实 治疗目标 消除症状、血糖正常或接近正常、防止或延缓并发症、维持良好健康状况和劳动(学习)能力、保障儿童生长发育、延长寿命、降低病死率、提高生活质量 治疗原则 早期治疗、长期治疗、综合治疗 治疗个体化 治疗措施 以饮食治疗和体育锻炼为基础，根据病情予以药物治疗 口服降糖药物 (一) 促胰岛素分泌剂 1、磺脲类(作用机制:磺脲类作用的主要靶部位是ATP 敏感型钾通道(KATP)。促进胰岛素释放) 适应证: (1)2型DM经饮食治疗和体育锻炼不能控制，如已用胰岛素，日用量在20,30U以下 (2)肥胖的2型DM，用双胍类控制不佳或不能耐受者 (3)2型DM胰岛素不敏感，日用量>30U,可加用磺脲类药物 磺脲类不适用于: (1)1型DM (2)2型合并严重感染、DKA、NHDC、大手术或妊娠 (3)2型合并严重慢性并发症或伴肝肾功能不全时 (4)2型有酮症倾向者 , 副作用 低血糖 消化道 恶心、呕吐、黄疸、ALT升高 血液系统 溶贫、再障、WBC减少 过敏 2、非磺脲类(也作用于胰岛B细胞膜上的KATP，模拟生理性胰岛素分泌， 主要用于控制餐后高血糖 种类: (1)瑞格列奈 (2)那格列奈 ( (二) 双胍类 (三) α-糖苷酶抑制剂 ) 噻唑烷二酮类(胰岛素增敏剂) (四 胰岛素治疗 一)适应证 1. 1型糖尿病 2. 急性并发症 3. 严重慢性并发症 4. 合并重症疾病 5. 围手术期 6. 妊娠和分娩 7. 2型经饮食和口服药物控制不佳 8. 胰腺切除或重症胰腺炎所致的继发性糖尿病 使用原则和剂量调节 在一般治疗和饮食治疗的基础上应用胰岛素 个体化原则 根据血糖、胖瘦、有无胰岛素抵抗因素等决定初始剂量 监测三餐前后血糖调整剂量，注意低血糖 1型糖尿病 胰岛素强化治疗 (1)三餐前RI,晚餐前或睡前NPH (2)胰岛素泵(CSII) 2型糖尿病 睡前 NPH 早、晚餐前 NPH 早、晚餐前RI+ NPH 糖尿病酮症酸中毒(DKA) 胰岛素严重不足及升糖激素不适当升高 引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱 水、电解质和酸碱平衡失调 以高血糖、高血酮为主要临床表现 诱因 , 感染 , 胰岛素治疗中断或不适当减量 , 饮食不当 , 手术 , 创伤 , 妊娠和分娩 , 精神刺激等 病理生理 一、酸中毒 乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮 酮血症、酮尿 失代偿性酮症酸中毒 pH<7.2 Kussmaul 呼吸 pH<7.0 呼吸中枢麻痹或严重肌无力 二、严重失水 1. 血糖、血酮升高，血渗透压升高，细胞内脱 水，渗透性利尿 2. 大量酸性代谢物的排除 3. 酮体从肺排除 4. 厌食、恶心、呕吐、腹泻使水摄入减少、丢 失过多 三、电解质平衡紊乱 , 渗透性利尿、呕吐、摄入减少 , 细胞内外水分及电解质转移、血液浓缩 , 血钠一般正常 , 钾缺乏明显 早期细胞内钾外移，血钾正常或 偏高。补充血容量、使用胰岛素、纠酸后， 严重低血钾 , 低血磷 四、携氧系统失常 , 糖化血红蛋白含量增加，2，3-二磷酸甘油酸减 少，血红蛋白与氧的亲和力增加 , 酸中毒时pH下降，血红蛋白与氧的亲和力下降 临床表现 烦渴、多饮、多尿、乏力 食欲减退、恶心、呕吐、腹痛 呼吸深快、烂苹果味 头痛、嗜睡、烦躁、昏迷 严重失水:皮肤弹性差、眼球凹陷、 脉细速、血压下降、尿量减少 实验室检查 一、尿 尿糖、尿酮强阳性 可有蛋白尿 二、血 血糖 16.7,33.3mmol/L 血酮体 HCO3- 血气分析 血钾 BUN、Cr 血清淀粉酶 血浆渗透压 WBC+DC 防治 一、预防 治疗糖尿病，防治感染，避免其他诱因 二、抢救 (一)输液 失水达体重10%以上 最初2h 1000,2000ml 最初24h 4000,5000ml 如有休克，快速输液不能纠正，应输入胶 体溶液并抗休克 (二)胰岛素治疗 小剂量胰岛素,既能有效抑制酮体生成,又能避免血糖、血钾、血渗透压下 降过快带来的危险，胰岛素持续静脉滴注0.1U/kg/h ，血糖下降3.9,5.6mmol/L 血糖降至14mmol/L，改为5,GS加胰岛素(2,4:1) 开始进食后，皮下注射胰岛素 血糖太高，静脉注射胰岛素12,20U (三)纠正电解质 补钾 根据尿量及血钾水平 (四)纠正酸中毒 pH<7.1,HCO3-<10mmol/L 补碱 补碱过多过快的不利影响: 1.脑脊液pH反常性降低，脑细胞酸中毒 2.血pH骤然升高，血红蛋白与氧的亲和力增 加，加重组织缺氧 3.促进钾离子向细胞内转移 (五)处理诱因和防治并发症 1.休克 2.严重感染 3.心力衰竭 4.肾功能衰竭 5.脑水肿 6.胃肠道表现