【doc】Racouchot综合征伴发环状肉芽肿一例报告

【doc】Racouchot综合征伴发环状肉芽肿一例 Racouchot综合征伴发环状肉芽肿一例报告 Favre—Racouchot综合征伴发环状肉芽肿一例报告 首都医科大学附属北京友谊医院皮肤性病科赵绘 Favre—Racouchot综合征又称结节状弹 性组织变性合并囊肿粉刺,此病少见,近日 门诊见到一例,报告如下. 患者女,65岁.近1年前额出现皮损, 无自觉症状,同时面,颈,前臂及手背出现 环状红斑,伴瘙痒.家族中无同类患者,既 往患糖尿病.体检:前额近发际0.5cm处 可见肤色数个绿豆大小结节,融聚成斑块 状,质地中等,无炎性丘疹,约2.5cm× 1.5cm.此皮损上有数个黑头粉刺,两颊颞 部有同样损害,约0.5cm×lcm.另外面 颊,颈项,双手背及前臂为红色或暗红色丘 疹,环状红斑,皮损周边浸润呈小结节状, 中间皮近正常,环直径lcrn,2cm,少部分 环形皮损融合.实验室检查:血便常规无 异常,血BUN正常,肝功能正常,血糖: 空愎为18.98mmol/L,餐后2小时为 25.19mmoVL,尿糖(+++十).B超示: 右叶肝实质性占位,EKG正常,PPD阳性, 胸透未见异常.皮肤组织病理:(1)前额皮 损组织学改变HE染色:?表皮角栓形成, 真皮乳头内为淡红染胶样物质,其与表皮之 间有正常胶原纤维分开,有轻度弹性纤维变 性?Van—Gieson染色真皮乳头团块状物 质呈紫兰色,erlioeff氏染色为褐黄色.诊 断:Favre—Racouchot综合征.(2)颈部皮 损HE染色表皮无异常,真皮浅中层见由组 织细胞及淋巴细胞浸润似栅状放射状排列. 诊断:环状肉芽肿. 讨论Favre—Racouchot综合征又名结 苛l生弹性样物质增生.为少见疾病,1992 年中华皮肤科杂志报道l例,在Lever皮肤 组织病理学书中描述:在面部限外侧一种特 有的多数开口,毛囊扩张的粉刺,组织学呈 扩张的毛囊内有大量角化物质,可有轻微日 光弹性组织病变或无.环状肉芽肿为非感染 性肉芽肿之一,原因未明.有人认为与糖尿 病,阳光暴晒有关.此患者有糖尿病史,肝 吐有占位性病变,PPD阳性,皮损发生在 暴露部位,额部皮损与教课书及Lever皮肤 组织病理学中描述基本一致.值得提出的是 两种疾病截然不同却发生在同一患者较罕 见,两种疾病之间有何联系,是否为慢性疾 病导致的皮肤损害尚有待今后探讨.