格林巴利综合症

格林巴利综合症 本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 病因 病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。 症状 其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体现为 (1)运动障碍: 四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 (2)感觉障碍: 一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 (3)反射障碍: 四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 (4)植物神经功能障碍: 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 (5)颅神经症状: 半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。 各类型临床症状特点 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ?最突出的形式 ; ?节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根; ?减缓神经传导velocites ; ?延长远端和F波潜伏期 ; ?传导阻滞 ; ?免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。 相关快速，通常完全康复; ?在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。 一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤 字，并最终预后 急性运动感觉轴索型神经病 ?暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字; ?急性轴索变性 ; ?降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。 进展迅速，共损失电力兴奋。 急性运动性轴索型神经病 ?10-20 ,的散发病例 ; ?降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经) ，但正常的传导速度和积极的感觉神经电位 ; ?主要影响运动神经终端 。 米勒- Fisher综合征 ?受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑; ?眼肌麻痹 ; ?共济失调; ?无反射 。 病理 1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 ,的散发病例 2.病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。 3.手术/创伤 临床诊断 一、脑脊液中蛋白-细胞分离 二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎 三、神经传导的研究 四、?粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌 五、?急性和恢复期血清的巨细胞病毒， EB病毒和 M. 作为最低肺炎 六、?抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b 治疗 血浆置换 1、减少时间上的机械通气 ; 2、应适用于早期 ; 3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗对于那些轻微的疾病， 4人中度或重度疾病 ; 4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换 ; 5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果 。 免疫球