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夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗

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夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗 夏科氏关节(Cha rco t 关节) 病的诊断与治疗 侯黎升, 阮狄克, 何 京力 (海军总医院骨科, 北京 100037) 中图分类号: R684 文献标志码:A 1868 年法国医生Charco t (1825, 1893) 首次详细描述了 发生在脊髓痨患者中的一种关节病变, 以关节破坏严重但活 动无明显受限且无明显疼痛为特点, 被称为Charco t 关节 病1 。该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的, 以后 有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称...
夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗
夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗 夏科氏关节(Cha rco t 关节) 病的诊断与治疗 侯黎升, 阮狄克, 何 京力 (海军总医院骨科, 北京 100037) 中图分类号: R684 文献标志码:A 1868 年法国医生Charco t (1825, 1893) 首次详细描述了 发生在脊髓痨患者中的一种关节病变, 以关节破坏严重但活 动无明显受限且无明显疼痛为特点, 被称为Charco t 关节 病1 。该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的, 以后 有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为 Charco t 关节病, 也称作神经营养障碍性关节病2 。本文对 Charco t 关节病的诊断与治疗进展作一综述。 1 Charco t 关节病的发病机理与原发疾病 Charco t 关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失 去关节深部感觉, 不能自觉调整肢体的位臵, 使关节经常遭 受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时, 由 于神经营养障碍, 破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修 复, 导致新骨形成杂乱无章, 有时反而骨端碎裂吸收、关节迅 速破坏、出现关节囊和韧带松弛等, 在感觉神经损伤的同时, 有关交感神经亦可丧失功能, 引起其支配区域的血管扩张、 充血和破骨细胞活性增强, 进而导致骨吸收、融解和碎裂。上 述因素联合作用, 最终导致关节半脱位或完全脱位, 甚至整 个关节完全破坏, 不再具有原有功能3 。 Charco t 关节病虽是在脊髓痨患者中首先发现, 但导致 Charco t 关节病的首位原发疾病是糖尿病4 , 其他原发疾病 包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉 缺如、类固醇注射、麻风病5 、嗜酒、损伤6 、脊柱裂7 、来姆 病8 、系统性红斑狼疮9 和器官移植术后激素的应用10 等。 手术创伤有时也会导致该病的发生11 。服用长春新碱也可 能致病12 。个别病例找不到原始病因13 。 2 临床现 Charco t 关节病患者多为成年人, 以40, 60 岁多见, 男 女比例约3?1。可以发生于任何关节和脊柱, 发生于关节者 常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关, 颈脊髓空 洞症的发病关节多在上肢, 肩、肘、颈椎和腕为多发部位14 ; 脊髓痨常累及膝、髋、踝和腰椎1 ; 脊髓脊膜膨出则踝和足小 关节受累多见5 ; 糖尿病以足踝部发病最多, 膝和上肢指间 关节受累很少15 。这主要是由原发疾病导致的中央和周围 神经损伤部位决定的。 Charco t 关节病起病隐匿, 主要表现为疼痛和关节活动 受限很少而关节肿胀和破坏非常明显, 关节肿胀、畸形、不稳 定和活动过度, 扪之有囊性感, 也可触及活动性硬块, 局部痛 觉减退和丧失, 深反射消失。根据发病时间的不同, 可以分早 期(急性期) 和晚期(慢性期)。 2. 1 发病早期(急性期) 在6 个月至1, 2 a 内, 患侧关节 肿胀、积液和乏力, 由于缺乏关节本体感觉神经, 关节运动如 故, 不伴疼痛或疼痛轻微。无发热, 局部皮温稍升高。外伤骨 折后, 关节部红肿加重, 经长期外固定等治疗后仍未骨性愈 合时, 方引起注意。关节骨一般仅轻度损害, 或有半脱位, 偶 有完全性脱位。关节软骨破坏严重时, 可发生病理性骨折。对 受累关节触诊时, 可有触及到一袋碎骨的感觉, 为关节内许 多游离体和骨质增生的表现。关节液黄色黏稠易凝固, 细胞 成分主要为淋巴细胞。逐渐的关节肿胀消退, 但可反复发作, 关节囊更加松弛, 畸形加重。 2. 2 慢性期 患病2 a 以后, 关节肿胀长年不退, 或在反复 运动损伤后时轻时重, 历经数年, 以积液肿胀畸形逐渐演变 为兼带积液的骨性畸形。关节不稳, 常有异常运动, 几乎都有 脱位和半脱位16 。骨摩擦音和骨摩擦感明显。晚期由于韧带 松弛形成连枷膝, 没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉 与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤、关节内感染、骨折、出 血等并发症。 Sella 等17 对糖尿病引起的足踝部Charco t 关节病分为 五期, 0 期表现为局部肿胀、发热, 足部有疼痛。拍片检查阴 性, 锝99扫描明显增强。铟和镓扫描正常。É 期关节周围有囊 肿形成, 腐蚀, 局部骨质疏松, 有时出现淀粉化。Ê 期表现为 关节的半脱位, 通常出现在第2 楔状骨和第2 跖骨之间, 并 向外侧扩散。Ë 期表现为关节脱位和足弓塌陷。Ì 期为病变 的最终阶段, 病变开始愈合, 进入稳定期, X 线表现为骨小梁 穿过关节提示成熟愈合。 除了关节病变本身外, 还有原发疾病的临床表现。如脊 髓空洞症可有脊髓梅毒, 单侧或双侧温度觉丧失, 皮肤粗糙 增厚, 上肢皮肤可见烫伤瘢痕等; 脊髓痨患者感觉、位臵觉和 〃49〃 实用骨科杂志 第11 卷, 第1 期, 2005 年2 月 振动觉均消失, 膝、踝反射减弱或消失。出现阿—罗氏瞳孔, 表现为对光反射消失, 但调节反应存在, 瞳孔不正圆, 两侧不 对称。共济失调, 血清及脑脊液华—康氏反应为阳性。可见运 动性共济失调、下肢深感觉障碍; 脊髓脊膜膨出腰骶部见软 组织肿块、皮肤凹陷或者多毛, 足底有无痛性溃疡。 3 病 理 Charco t 关节病可分为肥大型和萎缩型两型。二者主要 区别在于新骨形成的多少, 最常见的是以肥大型为主的混合 型。在肩、踝和膝关节主要表现为萎缩型关节炎改变, 在肘部 则萎缩和增生性改变均能见到18 。 肉眼观关节囊肥厚增生和大量积液而使关节肿胀、软组 织及骨的神经营养性障碍可导致肌腱和韧带松弛。软骨变性 剥脱露出软骨下骨, 还可发生坏死、骨折。松质骨骨质疏松, 也有反应性骨硬化, 出现骨质致密逐渐代替松质骨。肉芽组 织、血管翳扩展到关节软骨表面并可吸收新骨。由于软骨内 骨化, 形成大量骨赘。滑膜中和关节内充满成块的坏死骨和 软骨碎屑。可继发关节半脱位和完全脱位。 镜下所见: 早期滑膜组织和关节周围韧带、肌肉充血、水 肿, 晚期则显示玻璃样变和纤维组织增生, 血肿机化和转化 骨形成, 滑膜组织内可见软骨化生和骨化。因关节囊撕裂, 可 见成纤维细胞增生、血肿机化。关节软骨典型的退化性改变。 骨内可见多发性微骨折与骨坏死灶, 有的可见坏死骨被破骨 细胞吸收, 附近可见新骨形成, 以板状骨代替了松质骨。 4 影像学表现 Charco t 关节病是1868 年描述的, 而X 线是1895 年发 现的。随着X 光机及CT、MR I 等进入临床, 学者们开始通过 影像学检查来辅助Charco t 关节病的诊断。 普通X 片是诊断Charco t 关节病最常用的影像学方法。 初期由于关节内积液, 软组织肿胀, X 线表现为关节间隙增 宽、软组织密度增加, 关节面清晰。关节周围韧带松弛时, 可 发生关节半脱位。关节内可出现少量结构不清、大小不一的 游离钙化碎片。关节软骨破坏后关节间隙变窄, 关节边缘有 小骨刺形成。病变进展时, 关节骨质破坏明显, 继而软骨下骨 密度增高、骨质硬化, 在关节面边缘可形成不规则骨赘。关节 边缘的骨刺逐渐长大, 可碎裂而成为关节游离体。病变晚期, 骨端明显毁损, 伴有多发性骨碎屑飘浮于关节间隙内, 有明 显的骨硬化和脱位, 骨旁和关节周围可出现广泛的新骨和钙 化。对可疑患者进行定期拍片复查, 能够追踪到Charco t 关 节病不同阶段的变化19 。 在影像学上, 肥大型主要表现为骨质硬化, 大量骨膜新 骨和骨赘、碎骨片形成, 游离体多钝圆。萎缩型以骨吸收为 主, 骨端轻度硬化, 增生性改变少, 碎片多少不一, 游离骨片 边缘锐利20 。 发病部位不同, 影像学表现上也有一些区别18, 20 , 髋、 肩部以萎缩型为主, 长骨头颈部可迅速出现骨质吸收, 骨端 密度可以不增高且无关节游离体。髋臼和肩胛盂可部分破 坏, 关节毁损。膝、踝受累时则以肥大型多见, 常显示骨端碎 裂和毁伤, 关节内大量骨碎片, 骨旁有明显骨质增生。指(趾) 间关节、掌(跖) 指(趾) 关节处病变, 常表现为显著的骨质破 坏, 跖骨头骨质吸收, 并伴有局部软组织的炎性改变。发生在 脊椎者早期2 个相邻椎体的相对面骨质密度增加, 椎体边缘 有大的骨赘, 最终整个椎体体积增大。少数椎间小关节面硬 化、发生边缘性骨赘。椎间隙可不规则或变窄, 患处呈后凸、 侧凸或前凸。晚期椎体骨质碎裂, 大量新骨形成, 骨质硬化和 有大的边缘骨赘, 出现骨旁和关节旁碎片。 1975 年第一台全身CT 机问世。20 世纪80 年代MR I 应 用于临床。CT、MR I 和放射性骨扫描能够辅助普通X 线片进 行Charco t 关节病的诊断, 病变早期的破坏性改变, 如有关 节微骨折和软组织反应,MR I 常可显示。CT 和MR I 还有助 于其同其他疾病如化脓性关节炎和骨髓炎的鉴别, 更为局限 性或局灶性的软骨下或髓质信号升高, 提示可能伴有骨髓 炎20 。 5 诊断和鉴别诊断 根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛, 加 上原发疾病的临床表现, Charco t 关节病到了晚期诊断比较 容易, 但早期和急性期往往误诊。即使考虑到了Charco t 关 节病, 也会由于早期症状体征不典型, 依据不足不能确诊3 , 如按Charco t 关节病进行相应的保护治疗又会因病变发展 停滞而无法确诊。 Charco t 关节病需要同下列疾病鉴别。 a) 梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生 和骨膜增殖, 伴有树胶肿性骨质破坏。 b) 截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受 损伤所致, 临床上有截瘫。 c) 单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的 退行性关节病变, 感觉神经功能正常, 关节损伤可以引起疼 痛。 d) 其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性 关节等, 均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。痛风 在关节旁软组织中可出现痛风结节等。结合相关辅助检查均 不难鉴别。 6 治 疗 Charco t 关节病早期治疗(如糖尿病性Charco t 关节) , 往往可使病变停滞。但如发展到晚期, 则严重影响生存和生 〃50〃 Journal of P ract icalO rthopaedicsVo l. 11,No. 1, Feb. 2005 活质量21 , 因此早诊断和进行预防治疗是关键。 6. 1 原发病的治疗 在治疗上, 首先应仔细寻找原发病, 积 极对原发病变进行治疗, 如对脊髓痨和脊髓空洞症治疗。 6. 2 病变关节的保守治疗 受累关节由于缺乏神经营养支 配, 尽量不行手术治疗, 可采取如下措施: a) 减少关节面承 重, 如上肢避免用力工作, 下肢尽量减轻负重22 ; b) 早期利 用支架保护病变关节, 能很大程度防止畸形发生2 ; c) 药物 和其他治疗。有人3 认为二膦酸盐能阻滞急性期Charco t 关 节病发展, 电磁刺激能减少Charco t 关节畸形的发生 等23, 24 ; d) 其他, 可在严格无菌条件下行关节液抽吸术。 6. 3 关节融合术和截肢术 Charco t 关节病晚期长期保守 治疗无效可考虑行关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍, 骨融合术成功率很低4 。一旦决定实施, 最好行加压融合。 6. 4 关节臵换 传统认为, 关节臵换对Charco t 患者是禁 忌证。近年来国内外Charco t 膝病行关节臵换逐年增 多25, 26 , 为Charco t 关节病带来希望。但关节臵换并发症较 多, 一定要慎重考虑。如Parvizi 报道29 例患者行40 侧全膝 臵换平均临床随访7. 9 a (2, 15 a) , 拍片复查6. 4 a (2, 15 a) , 在膝关节疼痛评分和功能改善方面取得了明显改进。其 中有13 例患者的17 侧膝进行了自体骨移植, 2 例患者的2 侧膝进行了异体骨移植以弥补骨缺损, 由于韧带的不稳, 有 27 侧膝应用了长柄假体, 5 侧膝应用了旋转铰链型假体。6 例患者的6 侧膝由于各种原因(假体周围骨折、无菌性松动、 失稳、深部感染等) 进行了二次手术。手术应掌握的基本原则 是, 恢复肢体的力线, 通过骨移植或者特制假体来修复骨缺 损, 注意调整好韧带的平衡, 选择合适的限制型假体等, 并要 做好进行翻修手术的准备。 参考文献: 1 ] Sanders LJ. 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