多发硬化症一例病理报告

多发硬化症一例病理报告 多发硬化症一例病理报告 褚晓凡郑柏王德生徐巍云王海涛 (哈尔滨医科大学附属一院神经内科t哈尔滨150001) .1986年阑尾炎术后第二天,突然出现视物模糊,双 寮倒报告女,37岁 下肢无力.第三天双目失明.双下 肢瘫,伴有二梗失禁.当地医院诊断为多发硬化症,皮质激素治疗3周后好转出院.1989年有类似发作,治疗 缓解后遗有双下肢无力,肌力I,?级,双下肢肌张力高1992年3月1日,患者感冒后出现左半身无力,右 上下肢麻木.视物模糊.次日左上下肢完全瘫.二便失禁查体:意识清,语言流利,定向力,计算力正常,胸式呼 吸减弱.双眼视力2m指数.双眼底视乳头苍白,左侧Morner综合征,左侧鼻唇沟略浅.双侧软腭抬举有力,咽 反射存在,左侧耸肩无力.左上下肢肌力I级,右上下肢肌力?级,双上肢肌张力低,双下肢肌张力高.左颈5 , 啮1痛温觉减退.右侧颈6以下传导束型痛温觉减退,左侧上下肢深感觉消失.双Mayer征消失.双胺二, 三头肌腱反射弱,双腹壁反射消失,双膝腱,跟腱反射亢进,双下肢病 理反射(+),脑膜刺激征(一).实验室检 查:血钾2.4mmol/L,BUN12.5mmol/L.CO2一CP34vol.血糖8.8mmol/L.血常规WBC20000/mm.患者 入院后病情迅速恶化.第二天四肢肌力0级,呼吸肌麻痹,虽经气管切开,抗炎治疗终于入院第三天死亡.病理 检查一脑及脊髓局部解剖见大脑,小脑,脑干外现正常,颈髓,上中段胸髓充血,变细.齄之较软{脊髓横切面见 脊髓结构琉按.上达颈8下至胸8tHE染色显微镜下可见颈,啮段脊髓中央管周围软化,局部组织疏橙,有大 量格子细啮IKB染色可见该区羹鞘脱失.颈4,晦1以左侧脱髓鞘明显,左值球后视神经近视交叉处有一片 状脱髓鞘医}大脑,基底节,小脑爰脑干未见脱髓鞘改变.病理诊断:多发硬化症. 讨论脊髓损伤为多发硬化症的主要现,但以典型Brown—S~quard综合征起病.经病理证实者板为步 见.本倒患者前两次发病均表现为横贯性脊髓损伤,人院前发病出现左侧Hornet综合征,左上肢下单位瘫?左 下肢上单位瘴,右侧颈6以下传导束型痛温觉减遢,左侧上下肢深感觉减退,为较典型的Brown—su_rd综合 征.病灶位于左侧颈4,胸1脊髓节段处.作者认为,患者本次复发先以左侧颈4,胸1节展处脱髓鞘为主.蛙 而向其它部位发展,导致呼吸肌麻痹而死亡.因此,对急性脊髓半侧损 伤患者应详细询问病史,检查视神经并 辅以瞄脊藏免疫学和神经电生理检查,以免误诊. (1993一l1—04投稿) ? 矗, ., .f《ilIlf0,-, rr.土下. , 寓毒话H氢毫罐嚣并