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皮肤淀粉样变的相关知识[方案]

2017-09-20 3页 doc 12KB 10阅读

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皮肤淀粉样变的相关知识[方案]皮肤淀粉样变的相关知识[方案] 皮肤淀粉样变的相关知识 皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。 皮肤淀粉样变的的病理病因 皮肤...
皮肤淀粉样变的相关知识[方案]
皮肤淀粉样变的相关知识[] 皮肤淀粉样变的相关知识 皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。 皮肤淀粉样变的的病理病因 皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,由于其化学反应 如与碘反应)故名,但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。类似淀粉( 前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织,又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。 淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分。 根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。 皮肤淀粉样变的诊断依据 根据描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。 皮肤淀粉样变的的临床特征 症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大。尽管磺溴酞钠排出增加及碱性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有门脉高压存在,出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。 心脏受累很常见,出现心脏扩大,难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。 GI淀粉样变性会引起食管动力异常,胃张力弛缓,大,小肠蠕动异常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。质地较硬,对称性,非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致,在多发性骨髓瘤的罕见病例中,淀粉样变关节病和类风湿关节病相似,少有临床表现的周围性神经病并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性以局限肺结节,气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。 针对皮肤淀粉样变,武汉同和皮肤病医院专家指出,皮肤淀粉样变是常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关,其症状不仅会表现在皮肤表层,还会累及患者内脏器官,患者如有家族病史,在出现皮肤病症状时一定要格外谨慎,尽早到正规专业的医疗机构进行检查确诊。武汉同和皮肤病专科医院祝您身体健康!
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