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发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析

2017-09-20 10页 doc 44KB 147阅读

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发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析 病例1 颈部淋巴结肿大伴间断发热 患者女性,49岁,颈部淋巴结肿大7年,间断发热9个月,自2000年起接受多次诊疗。     第一次诊疗过程     患者2000年无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大。血常规:白细胞(WBC)24.2×109/L,淋巴细胞66%,血红蛋白(Hb)142 g/L,血小板(PLT)160×109/L。查体:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大;脾脏肋下6 cm。辅助检查示纵隔腹腔淋巴结无明确肿大。骨髓细胞学检查:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞60.0%,原幼淋5.5%。免疫分型(...
发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析
发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析 病例1 颈部淋巴结肿大伴间断发热 患者女性,49岁,颈部淋巴结肿大7年,间断发热9个月,自2000年起接受多次诊疗。     第一次诊疗过程     患者2000年无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大。血常规:白细胞(WBC)24.2×109/L,淋巴细胞66%,血红蛋白(Hb)142 g/L,血小板(PLT)160×109/L。查体:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大;脾脏肋下6 cm。辅助检查示纵隔腹腔淋巴结无明确肿大。骨髓细胞学检查:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞60.0%,原幼淋5.5%。免疫分型(末梢血):CD5+细胞84.6%,CD19+ 细胞75.0%,CD23+细胞68.7%。颈淋巴结活检病理:淋巴结结构消失,代之以弥漫浸润的小淋巴细胞(医科院肿瘤医院、同仁医院)。北京大学基础医学院病理系会诊:淋巴结结构破坏,弥漫性小淋巴细胞增生,核小,胞浆少,未见典型慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞核特点。免疫组化:CD20、CD45RO阳性。 诊断:小B淋巴细胞性淋巴瘤/CLL(但无典型CLL的核特点) 病例2患儿男8岁,左颈部淋巴结肿大20天.发热8天. 患儿20天前无明显诱因出现左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.无触痛.伴阵咳,有白色痰.8天前出现发热,37.5-39度,肿大淋巴结出现触痛,局部皮肤无红肿,咳嗽,无咽痛,无皮疹,无盗汗,无明显消瘦,食欲差,大小便正常,在家静滴抗生素(具体不详)病情无好转,转上级医院治疗. 既往身体健康,否认结核接触史. 查体:一般可,全身皮肤无皮疹,无出血点,左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,扁桃体无肿大,肝肋下4.5cm.心肺听诊无异常. 辅助检查:WBC 3.9×10 9/L 中性粒细胞 0.35  淋巴0.62 见变形淋巴细胞0.07,血红蛋白,血小板正常,血沉 22mm/h 尿常规正常,GPT101u/L(0-40).心肌酶 AST225u/L(0-40),LDH965u/L(71-570)CK-MB37u/L(0-15),HBD406u/L(70-220),其他检查正常.骨髓穿刺未见明显异常. 问题讨论:1本病例特点?          2为明确诊断需要做哪些检查?诊断?          3鉴别诊断? :1病例特点--8岁男孩,左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.伴阵咳,有白色痰.8天出现发热,37.5-39度,肝大,肝功异常,心肌酶异常,血常规白细胞偏低,可见异林血沉加快,其他正常,抗生素治疗效果差.      2为明确诊断需要进行淋巴结组织检查.本病例进一步做淋巴活检示:淋巴结弥漫型单核细胞,组织细胞.淋巴细胞增生,有吞噬核碎现象,病变符合坏死性淋巴结炎. 它是一种少见的淋巴结病.可能与病毒感染或者免疫反应有关.好发于年长儿,女性多见.为自限性疾病,预后多良好.抗生素治疗无效.其主要表现为发热,淋巴结肿大,常伴白血球减少.诊断依据主要为淋巴结活检. 鉴别诊断:传染性单核细胞增多症            淋巴瘤          结核性淋巴结炎 一、诊断:传染性单核细胞增多症 二诊断依据: 1、患儿男,8岁,左颈部淋巴结肿大20天,发热8天,咳嗽,有白色痰 2、曾使用抗菌素效果不明显 3、左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,肝肋下4。5cm。 4、辅助检查:WBC 3.9×10 9/L 中性粒细胞 0.35  淋巴0.62 见变形淋巴细胞0.07,血红蛋白,血小板正常,血沉 22mm/h 尿常规正常,GPT101u/L(0-40).心肌酶 AST225u/L(0-40),LDH965u/L(71-570)CK-MB37u/L(0-15),HBD406u/L(70-220),其他检查正常.骨髓穿刺未见明显异常。 三、进一步检查:1、抗EBV抗体 2、嗜异凝集试验 3、PCR检测EBVDNAV。 四、鉴别诊断:1、淋巴瘤 2、淋巴细胞性白血病 3、瑞氏综合征 4、心肌炎 5、病毒性肝炎 6、川畸病 五、治疗:1、对症支持治疗、抗病毒、保肝、营养心肌、有继发感染用抗生素(不宜用氨苄青) 病史同前,该患儿首先要考虑淋巴瘤,支持点:8岁男孩,颈部淋巴结肿大,(多见)有触痛,无红肿,伴有发热,37.5---39度,咳嗽,咳白色痰,(累及纵隔)肝大肋下4.5厘米,化验室检查GPT101,GOT225。血沉22。应用抗生素无效。不支持点:无消瘦,体重减轻,盗汗。化验检查,常规无明显异常。骨穿正常。建议做胸片,肝胆脾,腹膜后B超及淋巴活检。        其次,要考虑结核,支持点;发热,咳嗽,淋巴结肿大,血沉快。抗生素无效。 不支持点:无消瘦,无盗汗,肺部无阳性体征。肝大,酶高不好解释。建议查胸片,PPD试验,及淋巴穿刺作抗酸染色。          个人之见! 病例特点: 小儿患者,颈部淋巴结肿大20天,伴不发热8天,抗炎治疗无效,查:咽红,肝大,血像正常,淋巴高,可见变形淋巴细胞,肝功能受损,血沉稍快,血生化多种指标异常,骨穿未见明显异常。 初步诊断: 1、恶性淋巴瘤 2、传染性单核细胞增多症待排 进一步检查 1、颈部淋巴结穿刺活检 2、嗜异性凝集试验 3、EBV抗体 主要是与淋巴结炎、急性淋巴细胞性白血病相鉴别,通过骨穿、淋巴结活检相鉴别。 本病例特点:1、患儿,男,8岁。2、20天前无明显诱因出现左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.无触痛..8天前出现发热,37.5-39度,肿大淋巴结出现触痛,局部皮肤无红肿,食欲差,静滴抗生素无效。3、查体:左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,肝肋下4.5cm.4、辅助检查:WBC 3.9×10 9/L 中性粒细胞 0.35  淋巴0.62 见变形淋巴细胞0.07,血沉 22mm/h ,GPT101u/L(0-40).心肌酶 AST225u/L,LDH965u/L,CK-MB37u/L,HBD406u/L,骨髓穿刺未见明显异常. 2、为明确诊断需要做哪些检查:1、嗜异性凝集抗体检测。2、EBV特异性抗体检测。 本病可能的诊断:传染性单核细胞增多症(合并心肌炎)。 3、鉴别诊断:1、巨细胞病毒感染:婴幼儿多见,常无淋巴结肿大。嗜异性凝集抗体阴性。2、急性弓形体病:常有动物接触史或进食生肉史,临床表现可从单纯的淋巴结肿大到致命的急性暴发型肺炎和脑脊髓膜炎,可进行淋巴结活组织检查和血液、脑脊液的动物接种,寻找病原体。嗜异性凝集抗体阴性。3、恶性组织细胞病:除了发热、淋巴结肿大外,还有全血细胞减少和进行性衰竭。骨髓穿刺可确诊。4 、还应与风疹、病毒性肝炎、病毒性心肌炎、白血病等项鉴别。 患儿病史有如下特点: 1.淋巴肿大20天,8天来发热.伴阵咳.体查:淋巴肿大,肿大.咽红. 2.血常规分类以淋巴增高为主.可见变形淋巴细胞.血沉稍高,心肌酶示有心肌损害. 诊断考虑: 患儿有呼吸系统症状,淋巴肿大,心肌损害.有多系统症状.诊断上考虑支原体肺炎并肺外表现.应查冷凝集试验及拍胸片以明确诊断. 鉴别诊断: 1.淋巴结核 多有接触史.有低热,盗汗,消瘦等中毒症状.可拍胸片,PPD试验. 2.传单 血常规见变形淋巴细胞0.07,咽红,肝大.淋巴肿大.可查嗜异凝集试验及VCA-IGM鉴别 3.淋巴瘤 骨髓穿刺不支持. 病史特点:淋巴结无痛性肿大、阵咳20天,发热、淋巴结触痛、咳嗽8天,查体:肝大。辅助检查:淋巴细胞比例高、有变形淋巴,肝功能、心肌酶异常增高。 诊断和鉴别诊断: 1、淋巴肉瘤:依据:初为无痛性肿大,骨髓检查排除淋巴细胞性白血病。辅助检查:淋巴结活检。 2、结核:依据:一直有咳嗽,淋巴结肿大,普通抗菌素治疗无效,血白细胞不高。辅助检查:肺X光片或者CT、TB-DNA、PPD实验。 3、中毒性心肌炎:没有明显的心脏症状、体征和病史,排除先天性心脏病。有心肌酶增高。需要做一个心脏B超,看心脏大小和心包有没有积液。 4、系统性红斑狼疮:多系统损害应该排除。查抗核抗体、DS-DNA、SM-DNA、狼疮细胞。 特点:儿童,8岁,左颈部淋巴结肿大20天,无触痛。8天前出现发热,伴肿大淋巴结触痛,食欲差。查体:左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,扁桃体无肿大,肝肋下4.5cm. 辅助检查:WBC 3.9×10 9/L 中性粒细胞 0.35  淋巴0.62 见变形淋巴细胞0.07,血沉 22mm/h ,GPT101u/L(0-40).心肌酶 AST225u/L(0-40),LDH965u/L(71-570)CK-MB37u/L(0-15),HBD406u/L(70-220)。 需要检查:1 心肌肌钙蛋白检测                    2 心动图检查                    3 病毒学诊断                    4 心肌活检 诊断:病毒性心肌炎 鉴别诊断:风湿性心肌炎,中毒性心肌炎,先心病,原发性心肌病,甲亢等引起的心肌改变等。 本病特点:        1.左颈部淋巴结肿大20天,伴发热8天;        2.淋巴结开始无触痛,后出现发热并有触痛;否认有结核接触史;        3.查体:淋巴结肿大,有压痛,咽红,肝脏肋下4.5        4.血象底,淋巴为主,可见异淋,血沉升高,GPT高,心肌酶谱升高.骨穿正常. 需做检查:淋巴结B超;胸片;EBV-AB;TB-AB;PPD;淋巴结活检等 诊断:        1.EBV感染;        2.颈淋巴结炎;        3.颈淋巴结结核伴感染 鉴别诊断:        1.寄生虫病;        2.猫抓病. 本病特点:         1.   左颈部淋巴结肿大20天.发热8天,伴有咳嗽。         2.  PE:左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,肝肋下4.5cm         3.  WBC 3.9×10 9/L 异形淋巴细胞0.07。GPT增高。心肌酶增高。 诊断:想了好几个,都无法鉴别排除,先空着。考虑病毒性感染。                       需要的检查:         1.结核菌素试验。         2.嗜异性凝集抗体试验。            3.孕佳试验。         4. 胸片。         5.乙肝五项。 鉴别:        1.病毒性肝炎        2.结核。虽无结核接触史,但仍不好排除。行结核菌素试验。        3.传单。异性淋巴多》10%,嗜异性凝集抗体试验可确诊。        4.恶性组织细胞增多症。        5.川崎病。        6.急淋。骨髓穿刺以排除。 病例3:发热、颈部淋巴结肿大、肝功能异常 病历简介 患者,女,26岁,因皮肤、巩膜黄染伴尿黄、食欲减退、乏力20天,发热2周于2008年9月17日入院。入院前20天患者发现尿色加深如茶色,后出现皮肤、巩膜黄染,伴厌油、食欲减退、疲倦乏力。入院前13天出现发热,最高体温39℃~40℃,下午或晚间体温开始上升,经对症治疗后体温可恢复正常,伴有畏寒,无寒战,伴轻咳。当地查丙氨酸氨基转移酶(ALT)为813U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)为1027U/L,总胆红素(TB)为220μmol/L,直接胆红素(DB)为167.6μmol/L。将其转入传染病医院,给予保肝、降酶、退黄及支持治疗,予“吲哚美辛栓剂”肛塞降温,并给予哌拉西林钠/舒巴坦抗感染治疗3天,患者仍发热。患者自行应用退热药“新癀片”1盒(3天),后出现周身皮疹伴瘙痒,停用。停药后患者仍发热,仍有食欲减退、疲倦乏力,尿黄、皮肤巩膜黄染。 既往史 1年半前患者开始对花粉过敏,反复出现周身荨麻疹。2008年4月曾口服“肤痒颗粒、依匹斯汀”1个月,皮疹消退且无其他特殊表现。患者本次发病前曾因再次出现荨麻疹口服上述药物2天,停药2天后开始不适症状。 入院查体 神志清楚,精神尚好,营养欠佳,皮肤、巩膜重度黄染,周身可见较密集、大小均等红色充血性斑丘疹,疹间皮肤正常。颈部可触及3~4个黄豆大小淋巴结,活动良好,无融合,有触痛。结膜稍苍白,颈无抵抗。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脏肋下2cm,剑下4cm,质中,有触痛,脾脏肋下5.0cm,质中,无触痛,肝区叩痛阳性,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。 相关检查 患者入院后给予保肝、降酶、退黄及对症支持治疗,并完善检查。血常规:WBC2.92×109/L,N%70.9%,L%20.5%,红细胞(RBC)3.22×1012/L,血红蛋白(HGB)78.2g/L,血小板(PLT)93.4×109/L。肝功能:ALT84U/L,AST102U/L,总蛋白(TP)51.7g/L,白蛋白(ALB)29.9g/L,碱性磷酸酶(ALP)213U/L,γ谷氨酰转移酶(GGT)123U/L,TB172.8μmol/L,DB122.9μmol/L,肌酸激酶(CK)12U/L,乳酸脱氢酶(LDH)582U/L。甲状腺功能未见异常;C反应蛋白15.6mg/L;血沉11mm/h。伤寒、副伤寒抗原检查两次均阴性;抗嗜肺军团菌抗体各型均阴性;中段尿细菌培养、痰普通细菌培养、需厌氧菌血培养两次均阴性;肺炎支原体抗体两次均阴性;胸片未见异常;结核杆菌抗体阴性;结核分枝杆菌PCR扩增阴性;结核菌素试验阴性;外周血找疟原虫阴性。超声心动图:心内结构及血流未见异常。血清蛋白电泳未见明显异常;抗体过筛:抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体均阴性,抗胃壁细胞抗体1:40;狼疮相关抗体阴性;干燥综合征相关抗体均阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体(靶抗原PR3和MPO)、抗心磷脂抗体、抗双链DNA抗体均为阴性。腹部B超:肝右叶最大斜径16.7cm,门静脉主干内径1.0cm,脾脏16.2×7.1cm,肋下6.0cm,脾静脉主干0.9cm;弥漫性肝损害伴肿大,脾大,脾静脉扩张。 2009年9月18日行骨穿骨髓细胞学检查(取材部位为髂后上棘),髓象:①取材、涂片、染色可;②骨髓增生Ⅲ~Ⅳ级,粒系占59%,红系占29%,粒红比值2:1;③粒系,原粒以下可见,中幼粒细胞比值增高,浆内可见中毒颗粒;④红系,早红以下可见,中幼红比值高,成熟红细胞形态大小不等,部分中心浅染区扩大;⑤淋巴细胞形态、比例正常;⑥阅全片见巨核细胞24个,其中颗粒巨20个,裸巨4个,血小板散在小簇可见;⑦未见血液寄生虫及异常细胞;⑧组化铁染色,外铁(-),内铁(-)68%,(+)28%,(++)4%。血象:①白细胞偏少,分类粒系浆内可见中毒颗粒;②成熟红细胞大小不一,部分中心浅染区扩大;③血小板散在可见。需厌氧菌骨髓培养均为阴性。抗HEV-IgG两次均为阴性;抗EBV-IgM阴性;抗CMV-IgM阴性。 2008年9月19日肝活检结果显示,肝窦内可见多腺泡坏死及桥接坏死,坏死带已有早期塌陷,有的肝窦内仍可见红细胞,存留肝细胞多明显肿胀,少数胞浆内含胆色素颗粒,时见凋亡小体,此外可见再生的多核肝细胞,汇管区轻度扩大,炎症轻,细胆管增生不明显。病理诊断:重度小叶性肝炎,早期修复,考虑药物性肝损伤。 诊治过程一 入院第1周患者仍发热,最高体温波动于38℃~39℃,于2008年9月22日开始应用头孢他啶抗感染治疗。 入院第2周体温恢复正常。在应用抗感染药物的过程中患者于2008年10月2日再次出现畏寒、高热,体温最高41℃,下午或晚上体温最高,对症治疗后可降至正常。体温下降后患者精神状态尚好,再予需厌氧菌血培养检查2次均阴性;咽拭子找真菌阴性;大便、尿找真菌、真菌培养均阴性;经外周置入的中心静脉导管(PICC)管端细菌培养、找真菌均阴性;复查中段尿细菌培养阴性。 寻找发热原因 本例患者主要表现为发热、颈部淋巴结肿大和肝功能异常,有厌油、食欲减退、疲倦乏力及尿黄、皮肤巩膜黄染等肝功能损伤的症状体征,首先分析发热原因。 1.感染性发热肺炎患者发热时伴有轻咳症状,无明显咳痰、胸痛、胸闷、憋气等不适,双肺呼吸音清,未闻及干湿音。外院及入院后检查:肺炎衣原体抗体、支原体抗体、抗嗜肺军团菌抗体各型均阴性,胸片未见异常,痰普通细菌培养检查两次均阴性。患者入院第3周再次出现畏寒、高热时复查胸片仍未见异常,咽拭子找真菌阴性,考虑由肺部细菌、真菌、肺炎衣原体、支原体、嗜肺军团菌感染导致患者发热的可能不大。脓毒症患者虽畏寒、高热,但精神状态尚佳,无明显感染中毒症状,血常规示WBC未升高,反而降低,中性粒细胞百分比也未升高,多次需厌氧菌血培养、骨髓培养均为阴性,大便、尿找真菌,真菌培养均为阴性。考虑感染所致患者发热的可能性不大。结核患者既往无肺结核及其他部位结核病史,且本次入院胸片检查未见异常,血沉不快,结核杆菌抗体阴性,结核分枝杆菌PCR扩增阴性,结核菌素试验阴性,考虑由结核杆菌感染导致患者发热的可能性不大。感染性心内膜炎患者既往无心瓣膜病病史,亦无感染性心内膜炎的其他危险因素,未闻及心音改变及病理性杂音,皮肤黏膜未见淤点、淤斑,超声心动图示心内结构及血流未见异常,考虑急性或亚急性感染性心内膜炎导致患者发热的可能性不大。急性传染病患者无传染病接触史,院内外检查显示,伤寒、副伤寒、麻疹、布氏杆菌感染等急性传染病导致患者发热的可能性不大。疟疾患者无疟疾疫区停留史,且发病时间为我国北方9月下旬,无明显的寒战、高热、大汗等疟疾典型表现,肝功能示总胆红素最高达348.8μmol/L,不支持溶血引起的黄疸,外周血找疟原虫阴性,考虑疟疾导致患者发热的可能不大。 2.非感染性发热血液系统疾病本例患者经骨髓细胞学检查、淋巴结组织活检及肝活检证实,由急性白血病、恶性组织细胞增生症及淋巴瘤导致发热的可能不大。结缔组织病患者既往无结缔组织病病史,相关检查中血清蛋白电泳、抗体过筛、狼疮五项、干燥三项、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、抗双链DNA抗体等免疫学方面的检查未见明显异常,考虑结缔组织病导致患者发热的可能不大。图4 淋巴结活检病理结果(高倍视野)可见片状增生的单核样组织细胞及大片状坏死,坏死组织中可见多量核碎片 寻找黄疸原因 1. 溶血性黄疸 患者无腰痛、酱油色小便等溶血表现,再次出现高热时血红蛋白水平未见波动,且患者总胆红素最高达348.8 μmol/L,不支持溶血引起的黄疸。 2.胆汁淤积性黄疸 患者无大便颜色灰白,肝功能以ALT、AST、胆红素升高为主,ALP、GGT轻度升高,腹部B超未见肝内外胆管梗阻,胆汁淤积性黄疸的可能性不大。 3.肝细胞性黄疸 患者有明显厌油、食欲减退、疲倦乏力、尿黄、皮肤巩膜黄染等肝功能损伤的症状、体征,化验检查提示肝功能损伤明显,胆红素大幅升高,考虑肝细胞性黄疸的可能性较大。患者肝脏损伤的原因考虑如下。 急慢性病毒性肝炎 患者既往无慢性病毒性肝炎病史,且本次发病院内外查甲、乙、丙、戊型肝炎病毒抗体均为阴性,不支持急慢性病毒性肝炎导致的肝脏损伤。 酒精性肝病 患者无长期大量饮酒史及近期大量饮酒史,酒精性肝病的可能不大。 自身免疫性肝病 患者既往无自身免疫性肝病病史,免疫学相关检查指标未见异常,自身免疫性肝病的可能不大。 遗传代谢性肝病 患者无遗传代谢性肝病家族史,肝活检亦除外遗传代谢性肝病。 药物性肝损伤 患者本次发病前曾自行服用“肤痒颗粒、依匹斯汀”,服药后第4天出现厌油、食欲减退、疲倦乏力、尿黄、皮肤巩膜黄染等肝功能损伤症状,周身可见斑丘疹,考虑有药物性肝损伤的可能,最后肝活检证实为药物性肝损伤。 诊治过程二 患者颈部淋巴结肿大较入院时更为明显,仍有压痛。为明确诊断,2008年10月7日对其进行颈部淋巴结活检。 病理回报:淋巴组织增生活跃,可见滤泡结构,部分区域结构不清,可见片状增生的单核样组织细胞及大片状坏死,坏死组织中可见多量核碎片。 免疫组化染色结果显示:CD3大部分淋巴细胞(+),CD20部分淋巴细胞(+),增生单核组织细胞CD68和溶菌酶(+),Ki-67[30%(+)],EB病毒潜伏膜蛋白1(-)。 患者病理结果符合组织坏死性淋巴结炎(图4、5)诊断。 2008年10月5日患者夜间体温达到41℃,在继续应用抗感染药物的同时,临时给予地塞米松5 mg静推,对症处理后体温恢复正常。 自2008年10月6日后体温一直正常(图6)。经保肝治疗后患者肝功能明显好转,出院前复查ALT 29 U/L,AST 62 U/L,TP 61.1 g/L,ALB 35.7 g/L,ALP 118 U/L,GGT 72 U/L,TB 58.8 μmol/L,DB 38.2μmol/L,2010年4月底电话随访,患者未出现疾病复发。 什么是组织细胞坏死性淋巴结炎 组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)又称坏死性淋巴结炎,是由菊池(Kikuchi)和藤元(Fujimoto)等于1972年在日本最先报道,又称菊池病。该病在日本发病率较高,约占颈部淋巴结活检的10%,欧洲和我国于20世纪80年代初始有报道。由于HNL临床症状无特异性,病理形态也可不典型,易与恶性淋巴瘤、淋巴结结核、猫抓病等疾病混淆。 临床特点 HNL好发于青年女性及儿童,男女比例约为1:4;多数有发热,体温多在38℃~39℃之间,部分可持续高热达40℃以上,热程2~6周,也可数月以上,呈稽留热、弛张热或不规则热,热程长但患者精神状态尚佳,常伴有上呼吸道感染症状。 局部痛性非化脓性淋巴结肿大,以颈部多见,耳前、腋下及腹股沟处等浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可受累,少数可出现全身淋巴结肿大,淋巴结为1~3 cm左右,无粘连、融合,可活动,常有压痛,热退后缩小或消失,再发热时又肿大。 约30%的患者皮肤受累,皮疹为多形性,可表现为丘疹、斑丘疹、多形性红斑、硬结性红斑,甚至出现系统性红斑狼疮的皮肤表现。少数可出现肝脾肿大、肝功能受损,ALT、AST、LDH增高。外周血白细胞计数及中性粒细胞计数下降,可伴有贫血和血小板减少,多为小细胞低色素贫血。骨髓象增生良好,骨髓粒、红、巨核系均以增生活跃为主。血沉不快。 病理特征 本病最终依靠淋巴结活检确诊。病理特征如下。 ①病变主要位于副皮质区或皮质区,淋巴结结构未被完全破坏;②散在或大片碎屑样凝固性坏死,坏死灶周围组织细胞反应性增生,形态多样(包括新月形细胞、多形性组织细胞、免疫母细胞、浆细胞样单核细胞、小淋巴细胞等)并有明显吞噬现象和淋巴细胞母细胞化现象;③无中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润;④病灶周围丰富的小淋巴细胞及散在的组织细胞、免疫母细胞共同形成“星空”现象;⑤有的淋巴结内可见到坏死灶被肉芽组织取代的修复现象;⑥细胞外可见丰富的凋亡小体;⑦免疫组化显示小灶性或簇状CD68或MPO阳性细胞。 治疗及预后 HNL是一种自限性疾病,一般1~2个月可自行缓解。临床以对症治疗为主,抗生素治疗无效,糖皮质激素是最有效的治疗药物,可迅速缓解症状、缩短病程,绝大多数患者对激素治疗敏感,发热症状在短期内缓解和消失,淋巴结逐渐缩小。本病复发率低,预后良好。 ■小结 患者为青年女性,畏寒、发热,体温较高,但精神状态尚佳,无明显感染中毒症状,有颈部痛性非化脓性淋巴结肿大,肝脾肿大且有皮疹,ALT、AST、LDH升高,外周血WBC及中性粒细胞计数减少,多次血和骨髓培养均阴性,结核菌素试验阴性,抗生素治疗无效、糖皮质激素疗效好,考虑组织细胞坏死性淋巴结炎可能大,最后经淋巴结病理活检确诊。笔者认为,患者出现肝、脾肿大,ALT、AST、LDH升高,可能部分与组织细胞坏死性淋巴结炎有关,患者本次发病可能与荨麻疹发病及应用药物有关。[   总结:肿大淋巴结的鉴别、特征和处理 分类 频率 多数原因 淋巴结特征 治疗 质地 光滑度 活动度 边界 非特异性 常见 疲劳或周围炎症 软 光滑 活动 清 休息,抗炎 特异性 少见 结核等特异性细菌感染 中等 光滑 活动或固定 清 抗结核 肿瘤性 罕见 淋巴系肿瘤或 癌症淋巴转移 硬 高低不平 固定 不清 治疗原发病  
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