[doc] 恶性血管外皮瘤7例临床分析

[doc] 恶性血管外皮瘤7例临床分析 恶性血管外皮瘤7例临床分析 ? 1592?JournalofClinicalandExperimentalMedicineVo1.5,No.10Oct.2006 恶性血管外皮瘤7例临床分析 詹丽芬(漳州市医院肿瘤科福建漳州363000) 【摘要】目的探讨恶性血管外皮瘤的临床现,影像检查,病理,及治疗原则.方法结合文献,回顾我院近10年来 治疗的7例恶性血管外皮细胞瘤.结果肿瘤手术切除7例,术后配合放疗1例,配合化疗1例.结论根治性外科手 术切除是恶性血管外皮瘤主要治疗手段,其预后不良,易于复发,术后配合放,化疗可以改善预后. 【关键词】恶性血管外皮瘤 恶性血管外皮瘤(malignantheman西叩ericytoma,MH)是发生 于血管外皮细胞的一种罕见的恶性肿瘤,约占血管肿瘤的 1%….1942年Stout和Murray首先描述并命名为血管外皮细胞 瘤.20世纪70年代随着电镜,免疫组化,细胞遗传学的发展对 此病有了进一步的认识.该病可发生于任何年龄及身体的任何 部位,相对生长缓慢,多呈无痛性生长,不易被及时发现,临床及 病理上易误诊为其它肿瘤.本文收集本院自1997年1月至2005 年8月7例恶性血管外皮瘤患者的临床资料,现结合文献复习报 告如下. 1资料与方法 1.1一般资料7例恶性血管外皮瘤患者中,男性1例,女性6 例,年龄11岁一65岁,平均年龄33岁.其中一例11岁男性患儿 为出生时即被发现右下眼睑肿物,后缓慢增大.肿瘤位于颅内2 例,左颞部1例,下肢2例,肺部1例,均无区域淋巴结转移.术 中见肿块呈实性,质软脆,色棕红或紫红.肿块大小2.5—7.0 em. 1.2症状及体征4例体表肿瘤(2例下肢,1例左颞部,1例位 于右下眼睑)均以发现无痛性肿块人院;2例颅内血管外皮瘤均 以头晕,肢体乏力为起始症状;1例肺血管外皮瘤以咯血为主要 症状. 1.3辅助检查2例颅内血管外皮瘤均经脑部CT及MRI检查 诊断为”脑膜瘤”,1例肺部MH患者经肺部CT增强扫描检查诊 断为”肺癌”,3例经彩超检查诊断为”血管瘤”. 1.4治疗与结果7例患者均行手术切除.随访0.5—9.0年. 其中1例术后4年内3次复发均再次行手术切除.1例术后1年 发生骨转移,配合放射治疗,一年半后局部复发,骨转移进展.1 例术后至今9年未复发.1例术后配合”长春新减(VCR),氮烯 咪胺(DTIC),阿霉素(ADM)”化疗. 2讨论 2.1临床特征血管外皮瘤临床上并无特异性表现.其发生与 毛细血管之后的微静脉有关,故全身各部位都有发病的可能.文 献报道多发于下肢,腹膜后,骨盆等处.本组病例发生部位 与文献报道不符,可能与病例较少有关.其症状随肿瘤发生部位 而异.体表肿瘤一般为无痛性肿块,生长缓慢,边界清晰,有或无 邻近结构受压,表面皮肤或黏膜外观正常.原发于神经系统的血 管外皮瘤几乎均来源于脑膜,常见症状为头晕,头痛及因肿瘤发 生部位不同而逐渐出现颅内压增高和脑受压体征;发生于肺部者 多表现为干咳,胸痛,咯血痰等;发生于骨者症状主要表现为疼 痛,部分以无痛性肿块为首发症状,另有患者是在发生病理性骨 折以后发现的.Stout曾把血管外皮瘤的特点归纳为:?性别无 差异,男性略多于女性;?年龄可发生在新生儿至80岁,以青壮 年多见;?肿瘤可呈侵袭性生长,多数病例生长缓慢,多呈无痛 性,如压迫外周神经可有痛感;?有高复发率;(0%肿瘤为恶性 且有远处转移.本组病例中有6例为成人,病程1个月至2年不 等;1例为出生后即被发现右下眼睑肿物,到11岁时手术后确 诊.本病早期诊断困难,多为术后病理诊断. 2.2影像学改变在影像学上一般将MH分为大,小两种类类 型,小肿块型(肿块直径<4em)肿块规则,密度均匀,边缘清楚; 大肿块型(肿块直径?4em)肿块边界不清,密度不均,有坏死. 发生于体表的MH靠体检发现肿物,位于深部的肿瘤可根据不同 发生部位选择B超,x线,CT,MRI检查对肿瘤定位,大小,与周 围组织关系,有无转移做进一步了解.B超多提示肿瘤血供丰 富,易误诊为”血管瘤”.x线可发现软组织密度增高或钙化阴 影,部分可见侵蚀周围组织.原发于骨的MH的x线表现主要 是发现肿瘤侵蚀干骺端或骨干,为虫蚀状,斑片状,泡沫样溶骨性 改变.边界不清,肿瘤侵蚀骨皮质使之变薄,或形成软组织包块, 偶有反应性皮质增生.CT或MRI对深部肿瘤显影清楚:肿瘤常 单发呈分叶状;钙化少见;肿瘤较大时常有坏死和囊变,瘤周可有 水肿和程度不同的占位效应;强化明显_2I4;MRI表现为混杂信 号,等T1长信号,其内有血管流空征象,CT增强扫描后强化 明显,约半数病例可见到”硬膜尾征”J.偶可见异常强化的扭 曲血管影,高度提示肿瘤富血管.颅内血管外皮瘤为颅内脑外肿 瘤,肿瘤起自硬脑膜,以广基和硬脑膜或颅骨内板相连,如果有颅 骨的改变,常为侵蚀性而不是增生性的.肺血管外皮瘤多表现为 肺内单发巨大肿块,与周围肺野间界限清楚,可直接侵及胸膜,肋 骨,胸壁及纵隔.本组病例均行相关影像学检查,与文献描述相 仿,但术前无一正确诊断,考虑与本病发病率低,临床及影像学无 特征性改变有关. 2.3病理诊断MH巨检多为实性,无完整的包膜,切面常呈棕红 色或紫红色,质软而脆,内有灰白色纤维束分隔瘤体成分叶状,有 不等量扩张的血管腔,常伴出血和囊性变.镜下肿瘤富含血管,管 腔大小不一,形态各异,血管内衬单层内皮细胞,瘤细胞呈梭形或 卵圆形,紧贴血管壁呈放射状或环绕血管呈束状排列,异型性明 显.胞界欠清,胞质丰富淡染或空泡状,核呈圆形,卵圆形,扭曲 状;核仁明显,核分裂象多见’.免疫组化中波形蛋白(Vimen— tin)呈阳性反应,CD34(+),CD99(+),对其他抗体呈阴性. 2.4治疗与预后MH生物学形为可表现为良性或恶性,良恶 性之间在组织学上无明确界限.病程长短不一,长者可达数十 年.婴幼儿(先天性)MH生物学行为良好,局部切除可治愈.本 组一例患者局部切除后至今9年未复发.MH以手术切除为主, 尽可能全切或扩大切除病灶是本病的主要治疗方法.手术切除 后有明显的术后复发及转移倾向,当肿瘤不能完全切除或没有被 完全切除或者是复发病例,可行放疗.放疗不仅能直接杀伤肿瘤 细胞,同时能使肿瘤供应血管闭塞,使肿瘤细胞失去营养供应而 临床和实验医学杂志2006年10月第5卷第10期?l593? 低血糖昏迷误诊10例分析 刘永志(焦作煤业集团中央医院一分院河南焦作454191) 随着糖尿病发病率的增高,在治疗过程中出现低血糖反应, 甚至出现低血糖昏迷的病人并不少见.低血糖昏迷的病人临床 表现复杂多变,极易误诊.为提高低血糖昏迷病人的诊断符合 率,特对我院近几年低血糖昏迷误诊10例病人进行分析. 1临床资料 本组低血糖昏迷患者10例,男性4例,女性6例;年龄28— 72岁,平均年龄57岁.均有口服降糖药物史.入院后急查血糖 均在2.3mmoWL以下,其中3例在0.5mmoWL以下. 例1患者,男性,52岁.因意识不清,左侧肢体活动障碍1h 入院.4周前在当地医院查血糖及尿常规,诊断为2型糖尿病, 在家不规律应用消渴丸.查体:血压160/110mmHg,呼吸22次/ min,心率100~./min,两肺听诊无异常.神经系统检查:浅昏迷 状态,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,无面瘫,颈软,左侧上下 肢肌力1级,肌张力低,腱反射减弱,左侧Babinski征(+),右侧 肢体正常.查头部CT为双侧基底节区腔隙性脑梗死.经脱水 降颅压,改善脑部血液循环治疗,临床症状不见好转,且昏迷程度 加深,急查血糖为2.0mmoL/L.立即给予50%葡萄糖60ml静脉 注射,临床症状迅速缓解,意识恢复正常.追问病史,患者发病前 5h服用10粒消渴丸. 例2患者,男性,38岁.误诊为感染性休克.患者入院时发 热,体温38.5?伴寒战,面色苍白,四肢厥冷,大汗,血压为60/90 mmHg.给予抗炎扩容治疗不见缓解.有了第1例的经验,急查 血糖为1.2mmoL/L,立即静注50%葡萄糖80ml3次,患者血压 回升,四肢复温,5d后治愈出院.清醒后追问病史,病人服用的 格列苯脲由原来的2.5mg每日3次口服,增量到5mg每日3次 所致. 例3患者,女性,65岁.误诊为病毒性脑炎.发病前有上呼 吸道感染病史,入院前1h突然出现躁动,抽搐,给予抗生素和抗 病毒,降颅压对症治疗,症状不见缓解,抽搐由原来的间断发作变 为持续发作,瞳孔散大.急查血糖为0.4mmoL/L,立即反复静脉 注射50%葡萄糖,症状迅速缓解,3d后治愈出院.追问病史近3 d因急性肠炎饮食不佳,但口服格列苯脲未减量. 另有7例患者意识障碍均有”生气”(发怒)病史,误诊为癔 症.但经调节神经治疗,意识障碍加深.急查血糖1.4mmoL/L 以下,分别给予50%葡萄糖80,100ml静脉注射后,意识恢复正 常.追问病史,7例均为糖尿病患者,一直服用降糖药物,因生气 后2d未进餐,但用药未减量. 2讨论 低血糖昏迷是指血糖过低产生的神经精神表现.最常见的 病因是胰岛细胞瘤,肝病,垂体前叶及肾上腺皮质功能低下,糖原 积累病及新生儿原发性低血糖,胰岛素及口服降糖药应用过 量….其临床表现多种多样,大致分为自主神经表现和脑部症 状表现,两种多并存.临床上当血糖降至2.8mmoL/L时即可产 生临床表现.其症状表现与血糖下降的程度密切相关.当血糖 降至1.68mmoL/L时,开始出现多汗,饥饿,心悸,头晕头痛,震 颤,烦躁,进而肌痉挛,抽搐;当血糖降至0.56mmoL/L左右时,瞳 孔散大,呼吸变浅,血压下降,脉搏减慢等.其诊断除根据临床表 现外,反复血糖非常重要.但因低血糖临床表现复杂多变, 且每个病人对低血糖耐受性不同,所以容易误诊. 为了避免类似情况的发生,应从以下方面汲取教训:?病史 仍然是临床诊断的基础.既往史很重要,病人人院前用药必须询 问.?确诊的关键是快速血糖的检测,应作为临床的常规检查手 段,以防误诊延误抢救时机.?对于低血糖的临床表现,医生必 须对有充分的认识.?临床上对部分病人可试验用50%葡萄糖 治疗J.本组由于刚入院误诊误治,有的盲目做了CT等检查, 经会诊和化验血糖才确诊,给病人增加了不必要的痛苦和经济负 担,教训深刻. 参考文献 [1]钱荣立,扬泽,佟之复.2l世纪糖尿病防治[M],郑州:河南医科大 学出版社,2000:408—427. [2]蒋健.现代急诊内科学[M],北京:科学技术出版社,1999:774— 78l, (收稿13期:2006—09—24) 死亡.但单纯放疗对此病不够理想.血管外皮瘤生物学行为表 现为易复发和转移引,死亡原因多为远处转移,转移部位可为 脑,骨骼,肺,肾,胰腺及肝脏.故术后辅助化疗可予考虑,化疗用 使用ACD,CTX,VCR,PDN,MTX等药. 参考文献 [1]JohnFC,BhuvaneshS,DennisHK.Hemangi0pericyt0maofheadand neck[J].Laryngoscope,1999,109:1409—1411. [2]BORGMF,BenjanminCS.Hemangiopericytomaofthecentralnervous system[J].AustralasRadiaol,1995,39(1):36—41. [3]UttleyD,CliftonAC,WilkonsPR.Hema”gi0periyt0ma:aclinicaland radiologicalcomparisonwithatypicalmeningiomas[J].BrJNeumsurg, l995,9(2):l27一l34. [4]韩本谊,沈天真,冯晓源.颅内血管外皮细胞瘤的c,I’和MRI表现 [J].中华放射学杂志,1999,33:287. [5]ChiechiMV,SmimiotopoulosJG,MenaH.Intracranialhemangiopericy — tomas:MRandCTfeatures『J】.AJNR,1996,17(7):1365—1371. [6]陆晓文.血管外皮瘤病理2O例分析[J].中国误诊学杂志,2004,4 (3):447—448. [7]钟定荣,赵鲁笳,孙丽静,等.先天性血管外皮细胞瘤一例[J].中华 病理学杂志,1998,27(2):146—149. [8]EckerRD,MarshWR,PollockBE,eta1.Hemangiopeficytomainthe centralnervoussystem:treatment,pathologicalfeatures,andlong—term followupin38patients[J].JNeurosurg,2003,98(6):1182—1187. 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