[训练]周围神经病变鉴别诊断

[训练]周围神经病变鉴别诊断 糖尿病周围神经病:诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠:确切的糖尿病诊断依据;四肢持续性疼痛或感觉障碍;双侧或至少一侧拇指震动觉异常;双侧踝反射消失;感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。 坐骨神经痛:是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP):慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备:1、临床检查 ?一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月;?四肢腱反射减弱或消失;2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘;3、病理学检查:神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存;4、脑脊液检查:蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎:多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力:首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等;呼吸肌和膈肌也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎:一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征:此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍， 腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临床特点与此有相似之处，故应予考虑。但患者年纪较轻，无肿瘤表现，无全身消耗症状，可以排除本病。 糖尿病性周围神经病:常有糖尿病病史和糖耐量试验异常，往往以下肢远端感觉异常或疼痛为突出症状，深感觉和踝反射可减弱或消失。本患者有糖尿病史，自诉很多年因自觉无不适，自行停降糖药，未监测血糖。查体有肢体远端感觉异常和肢体疼痛，有深感觉障碍，腱反射减弱，支持诊断，进一步检查有助于诊治。 药物中毒性周围神经病:大多发生于服用大剂量呋喃类、异烟肼类药物或有机磷农药的病人，以对称性、远端感觉障碍为主要表现。本患者有几十年服用呋喃妥因药物病史，呋喃妥因可引起混合性运动感觉神经病，不除外药物引起的周围神经病。 副肿瘤综合症:此类综合症临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者老年女性，无明显消瘦，需进一步排查。 格林-巴利综合症:急性起病，病前多有感染症状，病理上主要为脱髓鞘改变，激素的疗效较肯定。临床表现对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展;躯干肌及脑神经支配的肌肉受累少见，大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，肌萎缩较重，脑脊液有蛋白-细胞分离，肌电图呈神经源性损害，该患病情较接近该诊断，应作肌电图和腰穿进一步证实。 代谢性多发性神经病:见于糖尿病、甲亢、甲减、尿毒症等病并发症，均可出现周围神经损害症状，表现为感觉、运动受累，该病人既往无类似病史，以感觉为主，诊断该类疾病证据不足，可进一步完善各项生化检查明确。 中毒性周围神经病:多有药物、毒物接触史，该患者无类似病史，基本可除外。 血管炎性周围神经病:常有结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等病史，该患有可疑风湿病史，该病不除外，进一步完善免疫全项、类风湿因子等指标，明确诊断。 中毒性周围神经病变:临床表现为急袭行起病，进行性加重，四肢对称的以远端为主的肌肉无力，手套袜套样感觉障碍，腱反射迟钝，神经电生理检查提示周围神经变性等功能障碍。患者为亚急性起病，进行性加重，以双下肢无力，左下肢麻木，右下肢僵硬为主要症状入院，查体无感觉障碍，无肌肉萎缩，双下肢远端背屈不能, 左下肢腱反射减弱，肌电图提示双下肢神经源性受损，有近期使用化疗药物使，考虑中毒性周围神经病变可能性大。 营养缺乏性周围神经病:以维生素B12 缺乏常见，可为典型的脊髓 亚急性联合变性，此患者无深感觉障碍，不支持。