骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析

骨外尤文氏肉瘤临床与病理 第l7卷第2期 2007年1月 中国现代医学杂志 ChinaJournalofModemMedieine V0I.17No.2 Jan.2007 文章编号:1005-8982(2007)02-0242-02 骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析 张案英,傅文胜 (福建省汀州医院病理科,福建汀州366300) 摘要:目的探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理特点及其诊断鉴别诊断.方法通过组织学,特殊 染色,免疫 组织化学观察骨外尤文氏肉瘤.结果肿瘤由大小和形态较一致的小圆形细胞排列成片块状 或分叶状,也可因 肿瘤细胞坏死,形成假菊彤团结构.免疫组织化学:VIM,S-100阳性;NSE,NF部分细胞弱阳 性;EMA,CEA, LCA,L26及MYO标记阴性.结论骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤, 恶性度高,转移 率高,早期便可经血道至肺或其他脏器,预后差. 关键词:骨外尤文氏肉瘤;小细胞恶性肿瘤;免疫组织化学;高度恶性 中图分类号:R730.269文献标识码:B 骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小细胞性肿瘤, 少见.多见于青少年,平均发病年龄约20岁,40岁 预后较外周原 以上罕见.肿瘤多位于深部软组织, 始神经外胚叶瘤为好,5年存活率为66%,最常转移 至肺和胃,转移至淋巴结少见.现将我院建科以来 遇到的2例报告如下: 1材料与方法 1.1材料 2例病例均选自我院外科手术切除标本,经手术 后病理诊断证实.临床以发现局部肿块为首发症状. 例1:女,l7岁,因发现腹股沟肿物入院;例2:男,22 岁,发现右后背脊柱旁肿物入院. 1.2方法 手术后标本用10%中性福尔马林液固定,石蜡 包埋,4m厚切片,HE,PAS及嗜银染色.免疫组化 抗体选用Vim,S一100,NSE,NF,EMA,CEA,LCA及 MYO等,均为福州迈新公司产品. 2结果 2.1肉眼 例1,无包膜,不规则肿块6.0cm×5.0cm×3.5 cm,质软而脆,灰白色,局灶性出血.例2,无包膜,结 节状肿块,7.0cm×5.0cm×4.5cm,灰红色,质软,鱼 肉状,中央部分点状或片状坏死. 收稿日期:2006—04—14 2.2镜检 2例镜下改变与骨的尤文氏肉瘤形态相似,肿 瘤由大小和形态较一致的小圆形肿瘤细胞排列成片 块或分叶状,其间由血管纤维间质分隔.细胞浆少, 淡嗜伊红或透明状,胞界不清,核圆形或卵圆形,约 比淋巴细胞核大l,2倍,核膜清晰,核染色质细散 状或聚集在核膜下,偶见小核仁,核分裂少见,可见 因个别或少数肿瘤细胞坏死后,其周围肿瘤细胞形 成环状排列的假菊形团结构. 2.3特染殛免疫组化 2例肿瘤特染及免疫组化表型相似,PAS糖原 染色肿瘤细胞有阳性颗粒,经淀粉酶消化后消失,嗜 银染色肿瘤细胞问无网状纤维;Vim,S一100阳性. NSE,NF部分肿瘤细胞阳性,EMA,CEA,LCA,L26 及MYO标记阴性. 2.4病理诊断 2例均诊断为骨外尤文氏肉瘤. 3讨论 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细 胞性肿瘤【n.可发生于任何年龄,但多见于青年人, 比骨内尤文氏肉瘤的发病年龄大.肿瘤多发生于躯 干,尤以下肢,脊柱旁,腹膜后和胸壁多见,约1/3见 于四肢,这与骨内尤文氏肉瘤多见于下肢骨(尤以 胫骨)不同.肿瘤常位于深部软组织内,出血坏死常 - 242? 第2期张景英,等:骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析 见.本肿瘤对放疔,化疗敏感,可同时放疗,化疗及 手术治疗,但本肿瘤高度恶性,转移率高,早期便可 经血道至肺或其他脏器,预后差. 4鉴别诊断 4.1原始神经外胚层肿瘤 本肿瘤与原始神经外胚层肿瘤(PNET)的形态, 细胞遗传学,原始一致肿瘤基因表达,细胞培养,免 疫组化及超微结构方面有相似特征,特别是神经外 胚层表型方面明显,故有人认为其起源于神经外胚 层,但也有人认为部分本肿瘤可有肌源性表达,而且 其临床和病理的某些方面如发病年龄不如PNET范 围广,核较一致,染色质不致密成块而成细网状,核 分裂少见等;而PNET的肿瘤细胞核较不规则,染色 质较粗,呈凝块状,核仁明显,可见典型菊形团结构, PAS染色阴性.免疫组化除NSE阳性外,还可有两 种或两种以上神经标记抗体阳性.故认为并非所有 骨外尤文氏肉瘤均系神经外胚层性,目前两者关系 尚未有肯定.有人认为骨外尤文氏肉瘤可分为神经 性和非神经性二组,神经性者可归入PNET一类.在 诊断方面,有人认为仅凭形态学观察是难以鉴别本 瘤和PNET的,有报告免疫组化标记物MIC一2可有 助于诊断骨外尤文氏肉瘤[2t. 4.2转移性神经母细胞瘤 患者年龄较小,或临床有其他部位神经母细胞 瘤病史,肿瘤细胞有真菊形团排列,细胞间有神经纤 维间质,肿瘤细胞内无明显糖原颗粒以及血和尿中 儿茶酚胺代谢产物增高等;而本肿瘤发病年龄较大, 多发生于下肢及脊柱旁区的软组织内,肿瘤细胞内 含有丰富的糖原以及不见典型的菊形团结构等,可 与神经母细胞瘤鉴别. 4.3恶性淋巴瘤 肿瘤细胞一般弥漫分布,不被纤维分隔成结节 状,瘤细胞内无糖原颗粒,核形态较不规则,核染色 质较丰富和致密,肿瘤细胞问有多少不等网状纤维, LCA阳性,有助鉴别. 4.4胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤 胚胎性和有些肿瘤细胞丰富并排列致密的腺泡 状横纹肌肉瘤形态可与本肿瘤相似,但其细胞形态 不一致,胞浆较多和红染,并可见梭形肿瘤细胞,核 染色质较粗,腺泡状者总可见有些腺泡状结构存在, 且肌组织免疫组化如HHF一35,desmin,myoglobin标 记阳性,而神经组织标记阴性,有助于与本肿瘤鉴 别. 4.5转移性小细胞癌 癌细胞核异性性较显着,核染色质致密,深染, 上皮组织免疫组化标记阳性. (本组2例病例均经福建省病理会诊中心会 诊,特此致谢.) 参考文献: [1】武中弼,杨光华.中华外科病理学【M】.北京:人民卫生出版社,2002, 274卜2742. [1】WUZB.YANGGH.ChineseSucalPathology[M】.Beijing: People’sMedicalPublishingHouse,2002,2741-2742.Chinese 【2J刘复生.刘彤华肿瘤病理学[MI.北京:北京医科大学中国协和医 科大学联合出版社,1997.1102—1103. [21LIUFS.LIUTH.PathologyofTumours[M】.Beijin昏Beijing Help~toUniteswiththeMedicineDepartmentUniversityPub— lishingHouse.1997,1102—1103.Chinese (赵梓屹编辑) (上接第241页) 再行指甲移植.对于残留部分甲根者,应清创时一 并切除.切取趾甲瓣时,注意在胫侧保留适当的皮 肤,必要时可适当扩大受区的创面,以保护进入趾甲 瓣的血管支,同时能减少解剖静脉的难度.趾甲移 植的供区多选自趾及第2,3趾,第4,5趾趾甲过小, 基本不用.与拇,手指的指甲形状和大小相比,趾趾 甲外形往往偏大;为了使移植后的指甲外形逼真,对 拇指指甲缺损,一般采用趾为供区,对2,5指指甲 缺损,一般以第2趾或第3趾为供区.本组病例均 为示中环指单一手指指甲缺损,故均采用第二趾趾 甲瓣修复. 参考文献: …1侍德,王炜.手部功能解剖.整形外科学(下册)[M】.杭州:浙江科 学技术出版社.1999:1218. [1】SHID.WANGW.Functionanatomyofthehand.PlasticSurgery (thelastvolume)[M].Hangzhou:ScienceandTechnologyPubfish- ingCompany,1999:1218.Chinese 【2】陈德松,成效民,蔡佩琴,等,吻合血管神经的游离趾甲瓣移植.中 华手外科杂志.1994,10(2):69—70. [2】CHENDS,CHENXM,CAIPQ.eta1.Freetoenailtransplanla— tionwithvesselandnerveanastomosis[J1.ChineseJournalof HandSurgery,1994.10(2):69-70.Chinese (赵梓屹编辑) ? 243-