【doc】 肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征

【doc】 肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征 肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特 征 临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Oct;21(5)?539? 肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征 王震,司海鹏,范钦和,张炜明 [摘要]目的探讨肾透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofthekidney,CCSK) 的临床病理特点,免疫表型特征及鉴别诊断.方 法应用HE和免疫组化vimentin,bcl-2,desmin,S一100蛋白,CD99,CD34,CD117,CK,EMA染色,观察2例CCSK的病理组织 学形态,并复习文献.结果镜下见瘤细胞为上皮样或短梭形,被分枝状纤维血管间质分隔成巢团状,部分区域见黏液样变性 微囊肿和细胞外胶原玻璃样变类似骨样组织的硬化型等形态变异.免疫组化示:瘤细胞vimentin和bcl-2弥漫阳性,余为阴 性.结论CCSK是一种罕见的儿童期恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化,熟悉其形态学变异有利于与其它类 似病变如肾母细胞瘤,先天性中胚叶肾瘤,肾恶性横纹肌样瘤,原始神经外胚叶肿瘤等鉴别. [关键词]肾肿瘤;肉瘤,透明细胞;免疫组织化学;诊断,鉴别 [中图分类号]R737.11;R730.266[文献标识码]A[文章编号]1001—7399(2005)05—0539—04 Clearcellsarcomaofkidney:twocasesreportandreviewoftheliterature WANGZhen,SIHai—peng,FANQin—he,ZHANGWei—ming (DepartmentofPathology,FirstAffiliatedHospital,ngMedicalUniversity,ng210029,China; zDepartmentofPathology.AffiliatedHospital,N8咄 ngTraditionalChineseMedicalUniversity.N8哂ng210029. China) [Abstract]PurposeTostudytheclinicopathologicalandimmunohistochemicalfeatures,anddifferentialdiagnosisofclearcellsay- comaofkidney(CCSK).MethodsTwocasesofCCSKwereinvestigatedbymeansoflightmicroscopy,HEstain,immunohisto— chemicalstainforvimentin,bcl-2,desmin,S-100protein,CD99,CD34,CD117,CKandEMA,togetherwithreviewoftherelatedliter- ature.ResultsMicroscopically,thetumorcellswereepithelioidorshortspindledandspecialnestsoftumorcellsseparatedbyarbo— ringfibrovascularsepta.SuchmorphologicalvariantsofCCSKasmyxoiddegeneration,microcystsformationandsclerosingpatternof extracellularhyalinedcollagensimulatingosteoidwerepresentinsomeregions.ImmunohistochemicalstainsshowedthattumorceHs werediffuselypositiveforvimentinandbcl-2antigen,andothersnegative.ConclusionsCCSKisararetypeofrenalneoplasmin childhoodanditsdiagnosisreliesmainlyonhistopathologyandimmunohisto chemistry.Itisimportanttobefamiliarwiththemorpholog- icalvariantsofCCSKtoavoidconfusionwithothersimilarlesions,suchasWil m’Stumor,congenitalmesoblasticnephroma,malignant rhabdoidtumorofkidney,primitiveneuroectodermaltumor. [Keywords]kidneyneoplasms;sarcoma,clearcell;immunohistochemistry; diagnosis,diffemtial 肾透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofthekid. ney,CCSK)是一种罕见的恶性肿瘤,约占儿童肾肿 瘤的3%.CCSK具有特征性的组织学结构和广泛 转移特别是骨转移倾向,与肾母细胞瘤(Wilm瘤) 和其它儿童肾肿瘤相比,其在临床治疗和预后方面 存在较大差异?’.我们对南京医科大学第一附属 医院收治的2例CCSK进行观察和随访,并结合文 收稿日期:2005—03—14修回日期:2005—06一叭 作者单位:南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029 南京中医药大学附属医院病理科,南京210029 作者简介:王震(1974一),男,硕士,主治医师,通讯作者.Tel: (025)83718836-6445,E—mail:mtshp@21eft.eom 范钦和(1950一),男,教授,博士生导师,主任医师,研究 方向:软组织肿瘤病理学 献探讨其临床病理特点,免疫表型特征,组织学起源 及鉴别诊断. 1材料与 1.1临床资料例1,男性,2岁8个月,右上腹肿 块l0天入院,腹部可扪及6am×6am×5am肿块, 质硬结节感,边界清;CT和MRI示右肾异常软组织 影占位7.2am×7.7am×11am,分叶状,外侧肾皮 质受压变薄,肾盂肾盏积液变形,拟诊肾母细胞瘤; 术后化疗,随访13个月,患儿总体情况尚佳,未见肿 瘤复发和转移.例2,女性,2岁4个月,左上腹肿块 4天人院,腹部可扪及6am×6am×10am肿块,界 清,质韧,无波动感,无触痛;B超和CT示左肾占位 性病变,肾母细胞瘤可能;术后未行化疗,随访12个 临康与窑驻理学枭忐』(胁Er2E1050m.2I(5) 月,患儿情况差,十术后带6个月转侈至l廿耳l占皮下 和寿胸前肇第5肋骨 l2方法标本均经In%中?Ei福尔马林固定.石 蜡包埋4mJ连续切片HE染色.饱埴绢化嫩色 来j_IjS-P法:一抗IlIlll(V9),bL:l2(100/05), desm~n(鹏3)S1.w1蛋白(1)CD99(H036/11), CD34(QBEad/10)CDIl7f1DC3),CKfAEl/AE3) EMA(GPI4)礁免撞H化试剂盒均岣自福州迈新生 物技水有跟公司 2结果 21腚观圳1.柯肾上枢肿块.1o?lx8?x8 m,UJ面灰红色.宴质细有鼎滑感,局灶R鹿性 坚,与刷围肾绢绒分界晰清;倒2,近左肾IJ处肿块. 88cm×9Cn1.白鱼肉i足挤压边’肾皮质变 薄.肾蔫缩2删CCSK埔体均他丁片枯膊内.持 腭差围周窜Wilm癌研究组(1)制定推荐fl勺儿 童肾肿瘤分期进行分为l期 22镜检4十瘤J正常睁组皇H分界清楚.周边尤纤 维包膜形成(图1)肿溜细胞体Bl较小.蟛态较一 致.应样或丽搪形.桉染色凰细腻.核不明显.棱 分裂泉少见.松胜l也被类似于透『II】胞质的绌胞外黏 渍样物质所分隔缔细且世诎出且址善成少纤维母细胞 包绕的厚薄小一的 状(囤2)此尝纤维管间隔倾向平行H近乎 垂直舒枝槌具特征性:部分区域表现为墙细胞黏 澈{羊坐性做囊肿形戚.部分肿细胞呈度样沿平 仃的纤雏血管间隔生长如纵叼的腺管状(图3),部 分富于细肫噼胀件结节牛K.细胞外腔原破璃样 ,亨降赉似骨样组织等形击半帝异 2免疫表型肿瘤细胞vimenlin(4)干f11~1-2 +(图5).血管cI)34+c6).d~smin,S-100蛋白, cm9,(D1】7CK,EMA均为(一) 3讨论 CCSK由Kidd于l970年白次报道,.Z后NWrs 瞳苴他节青曾将萁H类于Wihn幅中单向分化型和 孤不』的组学类型山于CCSK大体和镜的 形静特点临床瀹疗和顸后等『iii均有gIl干wiIm 瘤理今?s和Hn将萁单础分类出率,归类十 帧后不良的儿章期肾肿嘴和肾软组织肿痈 CCSK极少在出生后6个月内发生,平均发病 年龄为36个川.男女f,j2:l首发痴状几下均为 腹部日Ip块.伴或不伴血尿临床症壮和影像学检查 与肾母细胞蝻等其它儿童期肿瘤难十分.确诊 依帧于病学诊断肿啼有J泛转移和复专倾向. 困i嘧与周止阽{:舒清世觅堆世胆啦2J0—拙,胆,赢避鼻社,_坪堆 甘嗍埔丹隔廊巢矧状,此雌m研雁惭向平tf钉I1垂直括目3上伴髓 滑平行曲扦蛙m骨间隔k”m朦骨 ?4龠蛆腮?不m_:n;漫’十)裹选.}P f卑露骚搞理学杂志J”HP,,lhol2’口J(5 豳s肿由眦…{饰?J丧站.I1圈m昔止憎ll】14十J过.特?性帕j社 状卦罐m骨1]】巨I’杖 年龄幢火的患儿尤为着.在某些病例蓓诊断治 疗后10下仍r,j发生转移,肾同淋巴结特髂率29曙 包括转移至肾母细胞倚开-常她的转移部位.如骨 脑,较组织,眼眶等 CCSK组缎起源通i=f电镜和免疫组化研究较 多Amin昔舰察4例CCSKrl!镜超{扼咕恂.发戚 瘤璺玎胞祛摸深_ul陷.胞质内细胞器贫乏,倪见少量线 粒体和扩张的粗面山质网.散在[内膊始细胞问连接 结构,提示问质细胞来源可能Yun对比研究 CCSKWilm瘤和胎儿’组织的蟹表选发现 CCSK丧过胰岛素”生K因了-2(IGF-2)而不表选 ?.TI甚.((:SK这种丧选方式与wllm蛔不同,但 与生后肾原基细胞和早期母问质细胞类似.强烈性 示ftISK不同十Wilm瘤,而是一世源十具有好曙蚧 质细胞分化漕能的生后肾原莲细胞 遗传学政变研究面.mownlee和1lsueh昔 研究发现3墓突变.3蜇自过表达技p耶相 关信号通路辑常CCSK罕见.I皇与wilm瘤和L天 性中胚叶肾蝮(CMN)不同另外busier等用 等位基因专有表逃和甲警化抒析.发现IGF-2的印 迹丧失呈现”等位基因表达卡3%的CCSK,提 示被印迹柏非活性ICF_1基固重新激瞒可能参与了 CCSK曲发生和发展流J=I=细胞技术显示肿瘤为一 倍体或1皓体.绌胞增活雌(s期分数)十中 位数98% 盘献报逋H’.CCSK多累硬肾脏髓质.呈单 巾心性,体积通常较大(,I均直径l】?).质巾或鱼 肉样.局灶囊性变.馏体境界较清.包膜下明显 稽细胞体积较小.皮样成短棱形,羿限不清.虽为 避明细胞肉瘤,怛出现明显透明胞质旧不到20%. 瘤细胞粜间纤维营间隔倾向平行走行且谴平垂直 分柱扳具特征性,甚至比蝈纠胞胞质述叫更具诊断 意艾组织学构型共有9种.咀每种糊型并非绝对 仙出现多混采柯2种或2种I的构.市文中 的2例至少包括经典型黏彼型,上皮型,富于卿I胞 干不地化犁等5种改变此外.还有排剥成柬状或 车辐状的梭形细胞型,排列类似丁神经鞘堙的栅栏 【E型,呈血僧外皮瘤样的血管扩张型及彤成,I=小小 等程胖的囊肿治疗后复发病例可表现为温和的 极县欺骗性的纤罐恒病样或黏浊溜样形态.肿橱捌 胞仅仅表选vlm~tlnI~-I-2和desmln.actlnS-100 白CD99CD34CD【l7,NSE,CD45CK,EMA均为 () CCSK恶件稃度高,治升h案恃目lI.需Wihn 耐等拜1=儿生期肾肿埔进行鉴别鉴别诊断.(1) 肾母细胞瘤:富于细胞型和上皮型CCSK与肾母细 J胆确中胚和琢始小管成分辑I似.但当瘟细胞枝 密集草叠,且可以找到胚芽.原始器官样特征的上戊 成分和劫千_七间叶封i绑:者的混台.免癃组化睬 vimcnfin(I)外还表达CK.(2)先天性巾胜叶肾堙 (CMN):梭形cCSK与CMN均为梭形细胞束状于fl 州.但后有蹙情年多小十6月与ctK好发年 龄段少有晕叠.缺乏明的纤维瞥同.痹细胞丧 硅aeti.,d…?fibronectin.显示肌纤维母细胞免疫 表型(3)恶性横纹肌样蚵(MRTK):谚窿细胞栏 太泡状.怯f桠为明显.睨质内可占特性均一的 嗜畦性包弁体.免疫组化除表达vimenlin外常见 CK和E3LA(+)(4)原崎神竖外胚叶肿螂 (EI1:俊肿I嘲与csK一样奸发于儿童,f_=土前告 癌细胞棱染色质浓碍.ur分为明细胞和暗{l【I胞2种, 且CD99(十) I:CSK顶不佳4;仪与肿瘤细胞q=物学行为有 关j与划放,化疗敏感性羊有关.牛存时间多在 29—202月”.w新近推荐的治,方睾巾 陈长春新喊和峰霉索外媸调应用阿礴索.患儿生 存率J升70%,媛中心对35I倒:SK患儿打 0蛳 一绺撼,霹 ? 542?临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Oct;21(5) 时间作临床病理多因素分析,发现4个独立的预后 因子:阿霉素治疗,肿瘤分期,诊断年龄和肿瘤坏I6] 死引. 参考文献:[‘] [1]ArganiP.Clearcell$grcoma[A].In:EbleJN,SauterG,Ep— steinJI,eds.WorldHealthOrganizationclassificationoftumors. 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(魏兵摘译,步宏审校/四川大学华西医院病理 科,成都610041) 一 0 一m? [rLrLrL