胃间质瘤CT表现

胃间质瘤CT表现 中国肿瘤影像学2010年第16卷第8期 ChineseJournalofOncoradiology2010,Vol16No8 刘海泉Hai-quanLIU 彭卫军Wei-junPENG doi:10.3969/j.issn.1009 胃问质瘤CT表现 CTFindingsofGastricStromalTumors 刘海泉彭卫军 Hai—quanLIU,Wei-junPENG 复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科&复旦大学上海医学院肿瘤 学系,200032,上海 DepartmentofRadiology,theAffiliatedCancerHospitalofFudan University,Shanghai,200032,China 通信作者:彭卫军 Correspondingauthor:Wei-junPENG E—mail:cjrpengweijun@vip.163com 中国肿瘤影像学2010年第16卷第8期:90-92 ChineseJournalof0ncOradiOIOgy2010,Vol16No890—92 1胃肠道间质瘤的概念 胃间质瘤和肠道间质瘤虽然发生部位不同,但是其病理基 础是相同的,文献上也往往将两个部位的间质瘤统称胃肠道间 质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST).GIST过去多归 为平滑肌类肿瘤.1983年,Mazur等”发现,部分光镜下诊断为 ,这是一种起源于神经 平滑肌类肿瘤的胃壁肿瘤表达S100蛋白 外胚层细胞的标志,而电镜观察发现,该类肿瘤中除少部分肿 瘤具有平滑肌细胞或许旺氏细胞超微结构,大部分肿瘤既不具 备平滑肌细胞也不具备许旺氏细胞的特征,因此提出许多胃壁 肿瘤可能并非起源于平滑肌.近年来,由于病理学的发展,特 别是免疫组化及超微结构研究的深人,多数学者认为GIST是一 类独立的来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤,部 分可伴有平滑肌或(和)神经鞘细胞的不完全分化,但不同于 典型的平滑肌和神经源性肿瘤j.由于70%的GIST表达造血祖 细胞抗原CD34,有研究者提出胃肠道间叶性肿瘤可分为真正的 平滑肌瘤,许旺细胞瘤和GIST三类,而GIST是一种表达CD34 的原始间叶细胞性肿瘤J.国内对GIST的中文翻译存在着诸多 胃肠道间质细 名称,如胃肠道基质细胞瘤,胃肠道问质肿瘤, 胞瘤等,目前多数作者认为”胃肠道间质瘤”较合适. 2发病机制和病理 由于胃肠道问质瘤细胞与胃肠道卡哈尔间质细胞 (interstitialcellofCajal,ICC)在形态和免疫表型上十分相似, Kindblom认为,胃肠道间质肿瘤起源于向ICC表型分化的干细 胞.另外,ICC和GIST细胞都表达CD117也支持这一观点, GIST中CDll7阳性率80%,100%.CD117为原癌基因C—kit的 的表达产物一酪氨酸激酶受体.c—kit基因的突变,将导致肿瘤的 发生,超过85%的间质瘤有基因的突变J.另外一个主要致病 的突变基因为血小板源性生长因子受体(platelet-derivedgrowth factorreceptor,PDGFR) 大体病理中,肿瘤多位于肌壁间,或向浆膜外生长,黏膜 下生长者少见J.侯英勇等J一组247例GIST中,良性GIST27 例,瘤体直径0.2cm,3cm,平均1.5cm,多数小于5cm.交界 组88例,肿瘤直径1.2cm,17cm,平均5.23cm.大于5cm者40 例.多数瘤体内可见出血和(或)囊变.恶性GIST164例,直 径1.5era,35cm,平均9.5cm,132例瘤体直径大于5cm.交界 性和恶性者瘤体直径多大于5cm,60%的GIST间质有出血和 (或)囊变,囊变和(或)出血是GIST的特点之一.光镜下, 肿瘤细胞与平滑肌肿瘤类似,呈梭形或上皮样多边形,排列成 编织状,漩涡状或栅栏状,核旁常可见到空泡,核呈椭圆形或 梭形,但胞质着色偏淡或透亮.良性者核分裂像少见,恶性者 细胞密度和细胞异型性均增加,围绕血管呈簇状排列,核分裂 相?1O个/50HPF,肿瘤坏死常见.超微结构该类肿瘤有丰富的 线粒体,粗面内质网,胞浆指突状突起. GIST的生物学行为谱广,包括良性,交界性,恶性.恶 性者可以发生血行及种植转移,淋巴转移很少见.常见的转移 部位为肝,腹膜和肺.胃GIST以良性和交界性多见,而小肠以 恶性多见…. 3临床表现 GIsT发病年龄为4O,69岁,高峰年龄为60,69岁,中 位年龄55岁,男女之比1.2:1.对其发生率各家统计不一,胃 肠道间质瘤可以发生于胃肠道任何部位,以胃区最常见,其 次是小肠,大肠少见”l.患者多以上腹部不适,消化道出血 中国肿瘤影像学2010年第16卷第8期 ChineseJournalofOncoradiology2010,Vol16No8 刘海泉彭: Hai~luanLIU,Wei-junPI 图l胃恶性间质瘤(箭示).胃外型,肝胃间巨大肿] 边缘较光整,内有斑点状钙化,不规则强化,中心 变和坏死区. Figure1.Malignantgastricstromaltm (arrows).Extralumina1type,agiant瑚 isshowedbetweenliverandstomachwitl smoothmarginandirregularenhancement. likecalcificatiOnsandcystoidnecrosisreg] canbeseeninthetumor. 图2胃良性间质瘤(箭示).胃内型,肿块向腔内生1 伴有浅表溃疡. Figure2.Benigngastrictromaltumor(arrc Intraluminaltype,tumorshowsproject towardsgastriccavitywithashallowulcer. 图3胃良性间质瘤(箭示).胃壁型,肿块同时向外 生长,伴有溃疡. Figure3.Benigngastricstromaltumor(arro~ Transmuraltype,tumorislocatedatbothin andoutsMegastriccavitywithasuperficialulo 图4胃恶性间质瘤(箭示).胃外型,肿块主要向外生1 中心液化坏死形成空腔可见气液平,胃受推压移位. Figure4.Malignantgastricstromaltuf (arrows).Extraluminaltype,tumorismat locatedatoutsidegastriccavitywithcen liquefiednecrosisinwhichanair-fluidlf isformed.Stomachshowscompression{ displacement. 图5胃恶性间质瘤(箭示).胃外型,胃腔与肿块有窦道相通,阳性对比剂进人中心液化坏死形成的空腔,可见气液平. Figure5.Malignantgastricstromaltumor(arrows).Extraluminaltype,afistulaisformedbetweengastri ccavityandmass,positivecontrastcan seenintheliquefiednecroticcavityandanairfluidlevelispresented. 图6胃恶性间质瘤(箭示).胃外型,肿块主要向外生长,侵犯肝左叶,貌似肝肿瘤. Figure6.Malignantgastricstromaltumor(arrows).Extratuminaltype,tumorismainlylocatedatoutside gastriccavitywithinvasionofleftlobe live,appearinglikehepatictumor. 图7胃恶性间质瘤(箭示).侵犯胰腺和后腹膜结构. Figure7.Malignantgastricstromaltumor(arrows).Tumorinvadespancreasandretroperitonealstructu re. 或腹痛就诊,部分患者有呕血,腹腔出血,发热或腹部触及 肿块.位于小肠的间质性肿瘤可以出现梗阻,肠套叠或肠穿 孔;也有一些病例无任何症状和体征而于体检时偶然发现. GIST与平滑肌类肿瘤,神经源性肿瘤的临床症状没有太大的 区别. 4CT表现 根据生长方式分为3型:?胃内型,肿瘤位于黏膜下,主要 向腔内生长和形成肿块,表面常有溃疡形成,易出血;?胃外 型,肿瘤位于胃浆膜下,主要向腔外生长和发展,不突人胃腔 内,有时可有蒂挂于胃壁上,此型少见;?胃壁型(或腔内 外型),恶~GIST发生于肌层,肿瘤同时向浆膜下及黏膜下 长,形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物. 良性或交界性者肿瘤平扫多呈圆形或类圆形,少数呈 规则形.肿块直径多小于5cm,密度均匀,边界清晰,钙化 少见.动态增强或螺旋CT多期扫描,多数良性或交界性者 动脉期轻度或中度均匀强化,少数明显均匀强化,门脉期 平衡期出现延迟强化.CT图上恶性GIST呈圆形或椭圆形, 整或有分叶,肿块绝大多数大于5cm.密度均匀或不均匀, 中国肿瘤影像学2010年第16卷第8期 ChineseJournalofOncoradiology2010,Vol16No8 者有囊变和坏死区.钙化少见(图1).肿块强化明显,若 病灶中心有坏死时则以周边强化为着.腔内型和胃壁型者, 胃腔内部分肿瘤表面常见大小不一的溃疡,部分肿块可有窦 道形成(图2,3).胃外型者,肿块多较大,常有大的溃疡 形成并与胃腔沟通,肿块内充盈对比剂为特征性CT表现. 当肿瘤坏死与胃肠道相通时,显示明显气液平改变(图4, 5).恶性GIST可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜和腹膜 后,并易血行转移,转移率为15%,20%.肝转移最常见,其 次是肺,淋巴转移不常见. CT表现对于GIST不但能准确定位,而且具有定性的价值. 特别是对于胃外型GIST,c聪充了GI和胃镜的不足.尤其重要 的是CT可以观察肿瘤对邻近器官有无侵犯和转移,据此,可以 决定手术的方式和判断切除的可能性.CT图像上有时存在定位 困难,胃底部以及胃窦小弯侧的巨大GIST易误诊为肝肿瘤(图 6),胃体后壁向后方生长的肿块压迫肾上腺,推移肾脏可误为 肾上腺肿瘤.个别带蒂的肿瘤和胃似乎无关系,表现为外压性 改变,与腹腔内,胃外肿瘤难以区别.个别肿瘤可侵犯周围器 官,后腹膜(图7). 参考文献Reference 1MazurMTClarkHBGastricstroma[tumors. ReappraisalofhistogenesisAmJSurgPathol 1983.7(6):507-519 2MiettinenMLasotaJGastrointestinafstromat tumors--definition, clinica1. histologica1 immunohistochemica1. andmoleculargenetic featuresanddifferentiafdiagnosisVirchows Arch. 2001.438(1):1—12. 3.MiettinenM.VirolsinenM. MaaritSarlomoR GastrO_ntestinafstromaltumors一一vafueofCD34 antigenintheiridentificationandseparation frOmtrueleiomyomasandschwannomasAm JSurgPathol1995.19《2):207-216 4KindblomLGRemottiHE. AIdenborgF etalGastrointestinaIpacemakercel1tum0r fGIPACT)-Gastrointestinalstrornaltumorsshow phenotypiccharacteristicsoftheinterstitial celIsofCajal[Article】AmJPathol,1998. 152f5)1259—1269 5HirotaSIsozakiK. MoriyamaY. etal Gain-of-functionmutationsofc—kitinhuman gastrointestinalstromaltumorsScience 1998. 279(5350):577-580 6苏燕燕,丁克峰胃肠道问质瘤的分子机制 进展国外医学外科学分册.200532f6) 438-442 Yan-yanSU. Ke—fengDINGAdvancein moleculemechanismofgastrointestinalstromal tumorsSurgeryForeignMedicalSciences, 200532(6)438-442 7HeinrichMC. CorlessCLDuensingA. etal PDGFRAactivatingmutationsingastrointestinal stromaltumorsScience. 2003.299(5607) 7O8—710 8MjettjDenMSatJ0mO—RikalaM. Lasota JGastr0_ntestinaIstromaltumorsRecent advancesinunderstandingoftheirbiology HumanPathoJogy1999,30(10):1213— 1220 9候英勇.朱雄增胃肠道间质瘤的临床病理 和分子生物学研究上海.复旦大学博士学 位.2002 Ying-yongHOU. Xiong-zengZHUResearch onclJnicopathologyandmolecularbiologyof Gastr0intestinaIstromaltumorsShanghai ScientificdissertationsofFudanuniversity 2002 10FletcherCDMBermanJJ, CorlessC,etal Diagnosisofgastrointestinalstromaltumors:A consensusapproachHumanPathology, 2002: 33(5)459-465 11MiettinenMLasotaJGastrointestinaI stromaltumors—Reviewonmorphology. molecularpathology, prognosis. anddifferential diagnosisArchivesofPathology&Laboratory Medicine. 2006.130【10)1466-1478 12孙屹岩,纪年尚.安丰新胃肠道基质瘤的 临床,病理和影像学表现国外医学(临床放 射学分册),2007.30c02):107-I14 Yi--yahSUN, Nfan-shangJ1Feng-xin AnCIinicaI. pathologcaIandradiological featuresofgastr0lntestinalstromaItumors ForeignMedicalSciencesClinicalRadiologica} Fascicle200730(O2)107-I14 13NilssonBBummingP,Meis-KindblomJM, etaJGastrOjnteslinaJstromaltumorsThe incidence. prevalence, clinicalcourse, and prognosticationlnthepre~matlnibmesylate efa—Apopulation-basedstudyinwestern SwedenCancer2005.1O3(4):821-829 14王红山,许庆文胃肠道问质瘤的研究进展 医学综述2008.14f15):2274-2276, Hg—shanWANG. Qing-wenXUAdvance ingastrOintestinaIstromaltumorsMedical recapitulate, 2008,14[|5)2274--2276 15郑育聪.李健丁.张瑞平胃肠道问质瘤的 影像学研究进展世界华人消化杂志.2010 18(01)49—53 Yu-congZHENG. Jian,dingLI. Rui-ping ZHANGAdvancesinimagingdiagnosisof 0astrOintestinaIstromaltumorsWorldJournaI .fGastr0enter010gy201018(O1)49-53