双胎反向动脉灌注序列征中血流自然阻断一例
双胎反向动脉灌注序列征中血流自然阻断
一例
生第6卷第4期ChinJMedUltrasound(ElectronicEditi0n).August2009.V016.No.4
双胎反向动脉灌注序列征中血流自然阻断一例
刘小燕杨小红陈欣林
双胎反向动脉灌注序列征(twinreversedarterialperfusion
sequence,TRAP)是单合子多胎妊娠中严重的并发症之一,
发病率为妊娠总数的1/35000,单卵双胎中占1%,宫内死亡
率高.本文报道1例罕见TRAP受血儿宫内血流自然阻断,
以加强对此类少见畸形的认识.
孕妇21岁,孕1产0.身体健康,月经规律,孕17周初次
来院检查,家族中无双胎史及遗传病史.超声检查示:宫腔左
侧见一结构正常胎儿(泵血儿),双顶径3.6cm,头围l2.7cm,
腹围11.0cm,股骨长2.0cm.胎头左侧脉络丛内可见一直径
约0.3cm类圆形无回声区,边界清楚.结构正常胎儿(泵血
儿)心脏结构及心功能未见异常,膀胱两侧壁仅见一条脐动脉
显示,右侧脐动脉缺如,单脐动脉(图1);宫腔右侧见另一个
结构异常胎儿(受血儿),全身皮肤水肿,颈部淋巴囊肿.无头
颅,无心脏结构,无双上肢,可见部分脊柱和双下肢,并有胎
动,脐部可见1.1cm回声连续性中断,中断处可见一囊性膨
出,大小约为5.0cmx3.4cm,内有少许肠管回声,周围可见
明显包膜及脐血流信号(图2).脐带血呈反向灌注,脐动脉
进入胎儿体内,脐静脉出胎儿腹壁进入胎盘,胎儿体内可见明
显血流信号,单脐动脉,两胎儿脐带胎盘附着点间距为2cm,
羊水量正常,羊膜腔内未见漂浮的带状回声.超声诊断:双胎
无心反向动脉灌注序列征(单绒毛膜单羊膜双胎,简称
TRAP):(1)泵血儿左侧脉络丛囊肿,单脐动脉;(2)受血儿全
身皮肤水肿,颈部淋巴囊肿,无头,无心,无上肢,脐膨出,单脐
动脉;(3)超声评估孕龄为l7周”.孕18周”转入上级医院
行超声复查示:(1)泵血儿检查结果同孕l7周”;(2)TRAP受
血儿体内与脐血管血流消失.孕20周”复查泵血儿双顶径
4.5cm,头围16.3cm,腹围14.2cm,股骨3.1cm,心功能无异
常.受血儿没有长大,脐膨出范围减小,超声表现与孕l8
周相同.孕22周”超声检查示,泵血儿及受血儿均胎死宫
内.泵血儿颅骨环已变形,皮下水肿;双顶径4.6cm,头围
17.0ClTI,腹围14.5em,股骨3.3cm.超声引导下羊膜腔注射
雷佛诺尔100ml,引产下两浸软死男胎,单绒毛膜单羊膜囊.
泵血JL~I-观无畸形;受血儿全身皮肤水肿,皮下可见多个含液
性淋巴囊肿,无头颅,无心脏及胸腔结构,无上肢,可见部分脊
柱和双下肢结构,脐膨出有细长蒂,内见少量肠管.两个胎儿
脐带内血管均为两根,胎盘表面可见大的血管交通.受血儿
脐带纤细,两脐带缠绕形成一线状死结(图3).
讨论正常胎儿胎盘循环的富氧血从母体经脐静脉流
向胎儿,在胎儿体内循环后低氧血经脐动脉流向胎盘,在胎
盘绒毛间隙进行营养物质与氧气交换再经脐静脉进入胎儿
作者单位:430018湖北省公安县第二人民医院超声科(刘小
燕);湖北省妇幼保健院超声科(杨小红,陈欣林)
通讯作者:杨小红,Email:yangxiaohong123@163.corn
.
病例报告.
无体内.TRAP只发生于单绒毛膜双胎,因双胎中1个胎儿心
脏,但有血液循环,因此无心胎儿的存活依赖于另一个胎儿心
脏泵血功能,两个胎儿循环途径为结构正常泵血儿脐动脉血
出胎儿体内进人胎盘,通过胎盘内脐动脉吻合支进入受血儿
脐动脉,经脐动脉进入受血儿体内血液循环后经脐静脉出胎
儿,再通过胎盘内静脉与静脉的吻合支进入胎盘进行营养物
质交换.因此所有TRAP均伴有胎盘动脉一动脉,静脉.静脉吻
合.因受血儿尾侧血液较躯干部丰富,使下肢和腹部有所发
育;当血流到上半身时,血液中大多数氧气和营养被消耗,因
此上半身如头,上肢及胸腔结构发育缺如或不良.长期接受
低氧血液,受血儿多伴有皮下组织高度水肿J.本病例动态
观察过程中,24h内观察到受血儿从有血流到无血流的过程,
受血儿血流自然阻断,双胎间血液循环停止.受血儿死亡后,
泵血儿大量输血可能会造成泵血儿心衰.两周后复查,泵血
儿未出现心功能不全,受血儿生长指标无变化,脐膨出范围减
小.两周后再次复查时两个胎儿均在宫内死亡.
对本病例的诊断体会:(1)早孕期超声可以诊断TRAP,
确定双胎的绒毛膜数及羊膜数,单羊膜双胎并发症更多,预
后更差.发现双胎中1胎儿无心脏结构及心脏搏动,并有严
重畸形特别是全身水肿,淋巴水囊肿,无头,无上肢时,彩色
多普勒可确诊TRAP,在妊娠过程中两个胎儿均可能死亡;
(2)超声监控TRAP胎儿是很必要的,一般单羊膜双胎每2
周复查一次,双羊膜双胎每4周复查一次,多普勒对泵血儿
心功能检查被认为是一种很好的判断预后方法,但在双胎
中,特别在单羊膜囊双胎中,胎儿会因突发而不是慢性缺氧
而死亡;(3)注意观察两胎儿胎盘表面的脐血管间的血管
交通.脐带缠绕是单羊膜囊双胎特有并发症,彩色多普勒可
显示两胎儿脐带增粗,互相缠绕,有时可见”Y”形征.本例
尸检中发现两胎儿脐带缠绕打结,可能是引起两个胎儿相继
死亡的重要原因;(4)受血胎儿大的脐膨出在TRAP病例中
非常罕见J,本例受血胎儿脐膨出有一细长蒂,是否会引起
受血儿脐带受压,血流自然阻断,亦可能与受血儿死因有关;
(5)通过激光阻断受血儿血流是目前宫内干预治疗TRAP的
方法之一,成功率各家报道不一.本例受血儿宫内血流自然
阻断,最后的结局应为宫内治疗技术提供参考.
(本文图1,3见光盘)
参考文献
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(收稿日期:2008—10—13)
(本文编辑:杨咏莉)
刘小燕,杨小红,陈欣林.双胎反向动脉灌注序列征中血流自然阻断一
例[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,2009,6(4):776-778