心脏传导系统变异及发育异常（讲座2）

心脏传导系统变异及发育异常（讲座2） 心脏传导系统变异及发育异常(讲座2) 中国浩Ijj}謦彝也2004年第19卷第塑 心脏传导系统变异及发育异常(讲座2) 宋一璇,姚青松,罗斌,祝家镇 (1.广州市刑事科学技术研究所广东广州510030;2.中山大学中山医学院法医病理 教研室广东广州510080) 【关键词】法医病理学;心传导系统;变异;发育异常 【文献标识码】B【文章编号】1001—5728(2004)04—0253—02 心脏传导系统变异与发育异常是完全不同的两个概念,前者 是属个体间的形态差异系生理性变化,后者是属病理性畸形,划 清这两种界线对—个基层法医工作者有着重要的实用意义. 1CCS的变异 CCS与人体其它系统,器官一样,亦具有某些形态变异, 这些变异并不影响CCS的正常功能.根据产生变异的机理可 分两种:(1)个体发育差异:变异(Variation)是指正常心 脏的CCS位置或形态学的个体差异.现为过大,过小(正 常中国人窦房结10,15mmX3,5mmX1,2mm,房室结8mm X4mmX1nun,房室束lmmXlmmX20mm),变形(如房室 结变成薄片状,房室束分叉部由三角形变成梯形,类马鞍形, 纺锤形,弧形,菱形,倒三角形及不规则形)及移位(如房 室束分叉部向室间隔的左或左下侧,膜部等).(2)增龄性 变化:可包括有主,间质细胞及神经,血管的变化.20岁以 前,CCS及其细胞体积随着年龄增长而变大,窦房结,房室 束及左束支在40岁开始脂肪组织,纤维组织有一定规律性的 增多(40岁后胶原纤维含25%,60岁以上可达50%),而房 室结则从30岁始见脂肪组织浸润,50岁后开始纤维显着增 生,但网状纤维则随年龄增长而变短,减少.间质增多的 CCS与无增多的CCS形态学上有明显差异,而结细胞数量逐 渐减少,这种差异不属病变,即不能称之为"病理性纤维化" 和"病理性脂肪浸润".人的幼儿时期窦房结内,外神经组织 丰富,壮,中年后神经节及神经结细胞数量逐渐减少,脂肪 浸润神经,神经节呈退行性变.神经末梢的突触小泡,1岁 以后明显增多,1,20岁年龄组达到最多,其后随年龄增长 而减少,70岁以后降到最低.结动脉也会随着人老化而平滑 肌细胞减少,纤维组织增多.此外室间隔肌顶部随年龄增长 纤维组织增生,钙盐沉着于中心纤维体内.实际上电镜下, 28岁便见窦房结,房室结的外侧部及窦房结尾部的P,T细 胞退行性变及凋亡现象.37岁后人的窦房结,房室结和房室 束中,纤维组织向结,束细胞内或细胞间长入,数量多处单 个结细胞被分割成如孤岛样.45岁后窦房结的P细胞脂肪变 性.纤维组织及脂肪组织大量从结外进入结内. 2CCS发育异常 心传导系统发育异常是导致心律失常,猝死的原因之一, 在法医日常检案工作中并不十分罕见,属法医猝死病理学的 【作者简介】宋一璇(1937一),女,广东鹤山人,教授,研 究方向:心脏传导系统,脑干损伤病理学. 一 个组成部分.本病好发于青少年,特别是在进行体育运动, 应激状态下易于发病,临床上常表现为突然无声息倒地,抽 搐,口唇紫绀,随后短时间内死亡(心源性猝死).猝死者临 终前可出现心动过速,心室纤颤或迟缓性心律失常等异常心 律,如作心电图检查当可有所发现.既往常有发作性晕厥史. 也偶有第一次发作就导致死亡者. 如上所述,正常心脏传导系统的窦房结,房室结,房室 束和束支可有一定的外形,大小,位置及年龄性改变,称为 心脏传导系统变异.若超出正常变异范围的异常发育变化时 则谓之发育异常(畸形).心脏传导系统发育异常包括发育障 碍和结构异常,患先天性心脏畸形的心脏易伴有传导系统发 育异常. 2.1心传导系统发育障碍已发育到成人阶段的人,心脏传 导系统组织结构发育程度,尚未能达到正常成熟的结构者, 称为"心脏传导系统发育障碍".可单发于窦房结,房室结, 房室束或左,右束支,也可发生于两处以上甚至整个传导系 统.病理形态学表现可见七种:(1)传导系统的结,束细胞 与间质比例(增龄性变化除外),分布异常.常呈现间质过 多,细胞数量明显减少严重者稀少,或是局部间质多灶性增 多.(2)房室结,房室束组织移位.可有全部或部分组织移 位两种.正常房室结位于右心房间隔下部,冠状窦口至膜性 室间隔后缘之间,中心纤维体以外.当大部分房室结或全部 组织移人中心纤维体内,占据房室束穿中心纤维体部的位置 时,即属病理性房室结移位;或是移行细胞成束状移位到房 室束内.(3)体积过小.若某一部分结构体积不及正常值范 围的1/2者,可认为体积过小,此型常与(1)型伴同共存, 或是表现为一个房室结被心房肌分隔,散在现象,也可见稀 疏少量房室束或房室结细胞散布于脂肪组织中.(4)神经发 育异常,包括分布于窦房结的神经或神经末梢突触小泡数量 的减少.(5)房室束房室结化.表现为房室结不发育(缺 如),而在房室束分叉部处出现一个模拟房室结的结构,即在 室间隔肌顶部或在左侧室间隔上部心内膜下,有一由网状排 列的移行细胞构成的细胞团,其间有一酷似房室结动脉的血 管走行,该细胞团靠着一块类中心纤维体的致密胶原纤维板. (6)胎儿型房室结.是指成人时期心脏仍保留着胎儿时期的 房室结形态,即房室结位于中心纤维体内(相当于房室束穿 中心纤维体所在处),部分结组织伸展人中心纤维体,并呈大 小不等的岛状分布,岛内部分结细胞的核固缩,胞浆空泡变 性.这些在胎儿发育过程中所出现的细胞岛,应被吸收,消 失,因没有完成发育阶段而保留下来而得名.(7)某部分缺 如.组织经连续切片,间断取片,全部切片经显微镜观察后, ? 253? 证实某一部分缺少时,方可确诊为缺如. [案例1]男,22岁,平素健康.在被人质问中突然倒 地,不醒人事,送往医院途中死亡.尸体解剖检查未找到致 死性损伤或病变.心脏传导系统检查见房室结的相应部位不 见房室结结构,仅见有一动脉在脂肪组织中穿行,但于房室 束分叉部相当处出现房室结结构,房室束主要由大量移行细 胞构成,其内见有一房室结动脉,房室束穿中心纤维体相应 部被脂肪,纤维组织替代充填,只有几条神经,传导心肌纤 维散布于脂肪,纤维组织中.病理诊断:房室结缺如,房室 束房室结化. [案例2]男,25岁,既往健康,在与他人发生扭打时, 胸部被打数拳,l0多分钟后突然无声息倒地死亡.尸体解剖 检查,心脏的右心房,右心耳及右心室上1/2明显膨大,右 心室三尖瓣下移.镜检:房室结全部组织移入中心纤维体内, 其头,体部见多个纤维组织增生灶,尚见有残存的胎儿型岛 状的房室结组织,房室束穿中心纤维体段被纤维组织分隔成 数束,左束支前支缺如.病理诊断:胎儿型房室结,房室柬 分成不完全四束,左束支前支缺如;Ebstein心脏畸形. ,23岁,跑步中猝死.尸检除见心脏传导系 [案例3]男 统病变外没找到有致死性病变.镜下见窦房结结细胞分布不 均,纤维组织量明显增多(占50%),房室束及左束支传导 细胞稀疏,分布不均,有大量脂肪浸润(40%一60%).病理 诊断:传导系统发育不良. [案例4]男,26岁,争吵中猝死.尸体解剖检查未找到 致死性损伤或病变,心传导系统检查见左,右束支远段缺如. 病理诊断:双侧束支缺如. [案例5]男,20岁,睡眠中猝死.尸体解剖常规检查及 心脏传导系统镜下检查均未找到致死性损伤或病变.对窦房 结进行抗突触素免疫组织化学检测,经对突触素棕褐色阳性 物含量采用图象分析,数据处理后,发现窦房结其突触素阳 性物含量(比值为0.65)与正常组同龄人(比值1.75? 0.67)相比明显减少(P<0.01).病理诊断:窦房结神经末 梢发育不良. 2.2结构异常正常人心脏的自发节律是由其原发起搏 点一窦房结产生去极化波,并通过传导通道,即窦房结一结 间束一房室结一房室束一左,右束支,把冲动传道至心房, 心室,以激动各部分心肌.若于正常的传导通路外存在着其 他异常传导,谓之传导附加束.现已知有5种:(1)房室旁 道(又称房一室附加束,房室肌肉附加束,Kent束),此附 中国浩苗警箍也2004年第l9卷第4期 加束由普通心肌组织构成,从右或左心房跨过右侧或左侧房 室沟,进入心室外膜下肌层,不经房室结,房室束,直接连 接心房肌与心室肌.(2)房束旁道(心房一希氏束),它是 连接心房与房室束或其分支部分的附加束.(3)房室结间通 道(James纤维),它是连接窦房结和房室结下部或房室柬的 附加束.(4)结室旁道(结一室附加束,Mahaim纤维),此 附加束从房室连接区的近端连到室间隔.(5)束室旁道(房 室束一心室附加束,Mahaim纤维),常由普通心肌构成,连 接房室束或束支至心室肌. [案例6]男,3l岁,电工.值夜班次日晨起边穿裤子边 逗笑时,突然毫无声息地倒地,25分钟后送到医院已死亡. 常规尸体解剖未找到致死性疾病,心脏传导系统检查见房室 束分叉部有一束purkinje细胞,插入室间隔心肌内.病理诊 断-Mahaim纤维(房室束一心室附加束). [案例7]女,24岁.假日,当她与男朋友手拉手走进展 览大厅时,突然无声息地倒下,抽搐,随后死亡.尸体解剖, 主要见心脏传导系统有异常改变:房室柬分叉部分出一小柬 肌细胞从室间隔顶部插入室间隔心肌内,左束支细胞数目大 量减少纤维组织异常增多.病理诊断:Mahaim纤维(房室束 一 心室附加束),左束支发育不良. 这些附加束可见于婴儿,儿童,大多到成人已消失,部 分人尚保留着附加柬,尤以Mahaim纤维多见,其中有的人可 发病.由于附加束的传导途径比正常传导通道短,可将窦房 结发出的冲动波过早地传导到心室肌,致一部分或全部心室 肌除极,使心脏处于预激状态.我们曾对心源性猝死组与非 心脏病死亡组的Mahaim纤维发病率相比较,结果见心源性猝 死组比非心脏病死亡组高lO倍(P<0.O1),198例心源性猝 死者中有5例与Mahaim纤维有关. 据一些病理学家,法医学家对心源性猝死者心传导系统 的研究结果,发现心传导系统发育异常是其死亡原因之一. 此外,I临床上通过电生理方法检测,观察到该种病人潜存着 心电不稳,心律失常等危象.患有心传导系统发育异常,特 别是房室传导系统的发育异常,是构成心电不稳,心律失常 的解剖基础,平常貌似健康的人,在某种诱因(激动,运动, 用力)作用下,使已处于心电不稳和预激状态的心脏传导系 统产生激动折返,引起室上,室内多折返中心形成,导致心 动过速或心室纤维震颤而猝死. (收稿日期:2003—12;修回日期:2004—06) (本讲座未完,讲座3待续) (上接第243页) 破案后,其丈夫供述:晚上乘李某熟睡之际, 用绳索将其勒死.接着在横梁下摆上了一把椅子, 用同一绳索在铁管横梁上伪造了擦蹭的痕迹,然后 将绳索打结后剪断,伪造了站在椅子上剪断绳索的 痕迹,最后伪造了撞门的痕迹. 结合本案,笔者有几点体会.?对自杀案件的 尸体检验要细致认真,不能先人为主,草率处理尸 体.?尸体检验离不开现场勘查,分析整个现场, 自杀是否能够形成.必要时须做常规毒物化验,以 ? 254? 排除投毒可能性.?对自杀性案件的处理也离不开 调查访问,对其周围人群进行调查访问,可以直接 获得案件线索,为侦查破案提供方向. 【参考文献】 [1]张益鹄.法医病理学理论与实践[M].湖北:湖北科学 技术出版社,1996.166—172. [2]祝家镇.法医病理学[M].第2版.北京:人民卫生出 版社,1999.231—246. (收稿日期:2003—12;修回日期:2004—05)