产前超声诊断巨大先天性血管外皮细胞瘤1例

产前超声诊断巨大先天性血管外皮细胞瘤1例 产前超声诊断巨大先天性血管外皮细胞瘤1 例 u]w~ndinClinMed. ,M,w'mlK. ~..... ~......... 6 ... , ..... V.... , . d.— . —820t)6q:I1J1第8 产前超声诊断巨大先天性血管外皮细胞瘤1例 杜瑛蒙静芳译 先犬性太脑肿瘤少见新生儿中发生概率为(11,36)x 】0一,1岁下的婴儿先天性大脑肿瘤致死率为0004%, 0I8%先天性肿癌往婴儿期大脑确谤肿瘤中05%, 1.5%考虑到其他系统的存,分类方法推荐如:明确的先 天眭肿瘤f出时发现或出生后2周发现).先天可能性大 (出生1年出出现症状的);先天性肿痈口J能(出1年后赞现 的);先天的脑肿瘤会导致J=l卣儿自发的顺内H{ll或弓『起产妇础 产,产前超出精查呵以篮现肿瘤 出生1年后.发现们先天的腩肿瘤在稿因学,组织学分师 部位,慌昧表现和预后等方面各有同,这种新生物由同的 组缨成分组成,其巾最常见的是崎胎痛,堪常10iL/3或I/2.排 在第一二位的显髓母细胞瘤.再次为星形细胞痈,昧络膜丛乳叉 状确和室管膜细胞癌.晾澄先天性!』_=脑mL管哺和血管外出绑 弛俏少见,I报道过少数病侧 本文收集了1洲少见的先天性肿瘸的影像和痫理资料,是 在对一33周虹娠的产妯进行腑儿常规产前超声检查时发现 的.产后时新生儿进行了备科一影像学榆眚厂1榆渗断为l忸话外 皮细胞瘤 I}床病史:产女I.3I岁.岛h.33妊娠.Ikl高热t39.2) 右肾区痛A院产前第8.I8,2'4同做r超青检查.声悔圈正常. 孕33周时的商像出现异常同贼先前的橙奁结果,仍庀异常 发现 孕33周声像图结:由于胎儿的巨头畸形导致产血=1j肾区 受压,故进行r定位超声幢矗腑头删挺值趟过r常值的2 倍标准差经眙头纵,横切发现大脑软皇I;;I织回声强.0商室扩 张(图1).删H卤生平均健约那mD1.可见一巨大块占据后颅 窝和部分中颤窝,大小约9帅x8?,同时发现羊水过多,产妇 右肾盂扩张. 图I华声悔湖:删呐摩扩帐 作者单位:4,02I棚重胰市第二人R医院特楫科 临床处理:由于产妇高热,疼痈.肾盘扩张,于是静脉输注 抗生素进行对症冶疗经种经病学々家和新生儿专家商讨.进 行丁剖宫产求分娩Imin啊l5min后胎儿AP~glr评分静别为4 和6分此男婴的体重为2370,身长48?t,头围为39cn 新牛儿被转^重症畸护宰.产聒声豫和艘共振检查结果 均示脑组织巾央可9…x8-的币均质局灶肿蚨,主 位十后颅窝晒r严蓖受『E(2)荆制活榆冰切片表明怒 眭肿埔伴J.泛坏死以儿天新JI.HI理了坪暇暂停,小生 后第【l天,E亡 I\l?I', 图2:开蜚儿恒?R同侮:颅寓与-lj览,9mxH的 ,舟j_l;11崎审扩 l卜_检:从外形L眦察,尤川雁异形示.除J大脑,全豺无 发育异常情秆I其他肿块大脑髓逃490.内禽大小为 10×9m的实伴肿块.胂块位丁脯巾央.#要沲{唇l寓 内.推挤抬岛同围骨组!(圈3a)J上跨啦一细小腔室.压 迫,J,辅(图3l]ll从蟾体中敷_L-?-x】"的{蚨.鸺个蹬于幅 尔马林溶液巾.7】后进衍继1:『J片炳理椅盘. 虽然此肿与硬0J膜紧密相连f图3e).m罔束侵硬脑实质 戟纽织敞能被捕取此多结节肿瘤州而呈现救均质黄褐 也,伴广泛的J=;f,死(经福尔林固定岳1,见图3a 织学发现此为?个多细胞多血管的肿喀量l_【纵.伴广泛的 坏于E雨I高有丝舒裂率除外死部分.其余组织同厦札管分 支周紧密$11~1J着卵圆细胞平钉梭形细胞f圈4a)嗜银染色 示肿瘤细胞位于血管外 免接组封化学检删发垭肿瘤组织的部丹经元杯记物 阴性,如段质纤维酸性罡白(GrAP){it经特片烯醇酶(NSE),突 触索,s一1o0和若干抗棘,如斯蛋白(AI.:I/AIL~,CK7,8,19.加), 上皮膜抗原(E?)和结蛋白,J豆,波形蛋白在所有瘤细胞中 强烈且散在表达【4b)如CD34(圈4c).而?l因子卡H关抗原 和CD31仪出现在血管l勺皮LKj67的表达证实了穗细胞的 高增殖活性.40%,50%的细胞出现此反臆(蝌4d)通过观察 瘤体大体切面和同K域的组錾{切片.排际畸胎瘤的可能,最 监衄旦些生生L旦釜旦堂堑ll姻—】IlJuit—,Me,l*No—veln~'r20O—ff*Vo1.— 8,NO , 蠢? 鬻???,..?0 讨论:天件血管外应细胞瘤(1川'gp…, hi…on…mHl)是非常少见的轼组肿瘤.蹬酥于补 膜细胞.补血管莳改良的甲滑月儿细胞分为成人和 婴儿蛮异型是两种奉噩不阿的肿癌婴儿晌?u,大卉I5廿足 定他在鞍潍的组,真应和立F软组1.J1通常是良性的 然而车捐硎一ll_高自丝舒裂连度,特蛛旧盟的细构芷,坏北和 出m均施为恶肿瘤 理论lIl—rPcs是从;L天睫战血管细胞幅中分化来的,两 昔的神绎影像,理组磬l学上报帽.】34在啊类肿崾中啕 ,性然而CD3I主要在战血管细胞瘤中性反应而在 中为性匣血,牟恻出现此种结果战血管睁邕鼎常常 出现??】HipwIlindII(36)突变. 生少有50%的先天性脑忡为畸陷瘤.星型细胞埔占 1』*.他细织起源的极少虬畸胎蝴是址磬遥的先性内 呻瘤本例中经椅和多打面的病理形态学方同的恃盘被排 除能够确定的足住刖l_内部缘州对均质的赘1】_绀I胞外无 J他细咆虚仆俘,上多年来超榆直被血?J蚰产科医生 和渗断腑儿的异常地虽然'dR1c】多应用…r后控 查但足产雠MR1也有助18部新生物或其他窭悼纰纨的雁 鉴定?罂儿的m后通常皓良好的也山现侦后不好 的府倒,这与部々}病例出现转移或部分忡块出现的特琳位置相 关然而本墒侧山现们顿f化匠.揪度的Rj大小和纽纵学 ?表现均提示其碗后小 本文译自: S',lk,"l'一ldl1一"a【n【 l1CembmlHl,,l…Psd,oh~g5H?】'h203512 【_j,49 (1K日|田:?30) 《临床超声医学杂志))2007年征订启事 《临床超声医学杂志》足绎图家刺委批准,集超影像诊断治疗,工程l熳单础研究为一体的科拙刊物围内 外公J_'发行,月2004年被冈_采利技部收录为"中周科技沦文统计源蜘',"中用科技恢心期刊"并先后诎 "中国核心期刊(遴选)数据库',"中围学术期刊网","万方数据库"等期川硐收录没有临床研究实验研究,综 述.个案及短篇报道,述评,专家讲胯,经验变流,工程技术,译文等栏日土耍读者对象:粹级超声压学I作者, 相关临床医师及医学院校师牛 小刊刊号:CN50一III6/R:1008—6978;邮发代号78—116 2006年订价:1I元/期,全年[32元(含邮寄费)请到全国各地邮局汀^蒯,血可直接阳本刊编辑部订闭 地址技邮编:重庆市渝中区临江路74号.重庆医科大学附属第一嵯院临床超青医学杂志编辑部,40(1(110 电话及传真:023—63811304E—mail:h目@vlD.163COI~I