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?
短篇及病例报道?
双下肢泛发性囊性纤维性骨炎1例报道
陈飚,赵春和
(重庆市肿瘤医院骨肿瘤科400030)
中图分类号:R681.8文献标识码:E文章编号:1671—8348(2004)04—0490—01
患者,男,36岁.因全身疼痛2年,伴双下肢不能站立行
走1个月,于2002年1O月17日人院.患者于2000年开始自
觉全身反复疼痛,当时疼痛尚能忍受,故未行治疗.半年前疼
痛加剧,并出现跛行,在外院作腰椎CT未见异常;多次x线片
示:左股骨头,颈,粗隆,胫骨中段,右股骨中上段及胫骨中段骨
吸收区进行性增大;骨ECT检查示:左第6前肋,左肱骨上段,
S1椎体及左胫骨中段局限性异常放射性浓聚,其余部位骨骼
核素分布对称均匀;骨髓穿刺未发现异常;骨密度
示:重度
骨质疏松.外院诊断为”双下肢多发性骨纤维异样增殖症”.
服用多种中药和钙剂治疗,疼痛无缓解,近1个月双下肢不能
站立行走.
人院查体:神清,一般情况好,颈部未扪及肿块,双下肢压
痛,肌肉萎缩.双髋关节,膝关节活动受限.甲状旁腺素
(PTH)为2288pg/ml(参考范围8,74pg/m1),显着升高;血钙
为2.92mmol/L(参考范围2.25,2.75mmol/I),血磷为0.57
mmol/L(参考范围0.67,1.62mmol/I),碱性磷酸酶(ALP)为
725.83U/L(参考范围4O,15OU/L).颈部彩超示:甲状腺右
叶背侧实性包块,大小约1.74cmX1.2cmX1cm.腹部B超
示:右肾结石.X线片示:左股骨头,颈,粗隆,胫骨中段,右股
骨中上段及胫骨中段见大小不同的囊状透亮区.诊断:(1)双
下肢泛发性囊性纤维性骨炎;(2)甲状旁腺肿瘤伴功能亢进症;
(3)右肾结石.于2002年11月6日在全麻下行右甲状旁腺肿
瘤切除术.术中证实甲状腺右叶下方背侧有一2cm×1.5cm
×1cm大小,质中,光滑,边界清楚,包膜完整的腺样肿物,予以
切除.经病理证实为甲状旁腺腺瘤.术后无甲减症状,全身疼
痛明显缓解,顺利恢复.1周后复查PTH由2288pg/ml降到
50pg/ml,随访4个月,患者已扶拐下地行走.
讨论:囊性纤维性骨炎(osteitisfibrosacystica,OFC)是一
种内分泌障碍性骨疾患,是甲状旁腺功能亢进时骨骼系统晚期
的一种瘤样病变.甲状旁腺腺瘤,增生和腺癌可产生过量的甲
状旁腺激素(PTH)而使骨质广泛脱钙,造成骨质吸收和反应
性纤维结缔组织增生.并常伴有囊性变.0FC多见于2O,5O
岁的女性.起病缓慢,病变主要累及四肢长骨骨干,也可以损害
胸骨,肋骨,颅骨及椎骨等全身骨骼,只是各部损害的程度不同
而异.由于OFC缺乏特异性临床
现,加之骨科医生对原发
性甲状旁腺功能亢进症认识不足,可导致长期不能确诊.本例
患者从患病至确诊时间长达2年,以致患者出现严重全身疼
痛,不能站立行走,增加了患者身体上经济上的负担.因此以
“全身疼痛,多发骨病变”为特征的较年轻的患者应及时监测血
钙及PTH,同时还应与骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,骨纤维
异样增殖症等疾病相鉴别【1],以早期确诊OFC.甲状旁腺功
能亢进的9O是腺瘤所致.B超,CT,MRI或”Te-MIBI
(锝”甲氧基异丁基异晴)扫描对甲状旁腺腺瘤的定位诊断是
OFC治疗的关键.甲状旁腺腺瘤治疗以手术切除为主,还包
括无水酒精注射,腔镜技术切除等[2].甲状旁腺腺瘤切除后,
骨的继发病变会自发的逐步改善.OFC一般不需手术.仅在
发生病理骨折时才行内固定或假体置换术l3].
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