猫抓病致尺神经损害三例
猫抓病致尺神经损害三例 中华皮肤科杂志2005年1Q笙鲞箜19期ChinJDermatol,October2005,,No
型和连锁分析,将易感基l大l定位于D8S282和
D8S1839之间该区域与以往报道的定位区域在
D8S282和D8S298之间重叠,这就将致病基因的范
嗣缩小到1.1cM,约380kb.证实了该病在中国汉
族人和高加索白人有共同的遗传学基础.HR基因
与该区域邻近,是与毛发生长发育密切相关的基因,
且以往研究已证实其突变可引起先天性无毛症,但
本研究对HR基因的编码区域和剪接区域测序,未
发现其序列的异常说明MarieUnna遗传I生稀毛症
与先天性无毛症不是南同一基突变引起的疾病,
其致病的分子机制不同.该区域只有一个已知基因
(GFRA2)和两个预测基闪(LOC347007及
LOC346741).虽然这个基因在皮肤中的
达情况
目前尚不明了,鉴于其位置,我们将在今后的研究中
把它们作为候选基因进行研究.家系2两点连锁分
析的结果排除了该家系表型与8p21的连锁,表明该
病的致病基因具有异质性
10
参考文献
607
1vanSteenselM,SmithFJ,SteijlenPM,eta1.Thegeneforhypotri— chosisofMarieUnnamapsbetweenD8S258andD8S298:exclusion
ofthehrgenebycDNAandgenomicsequencing.AmJHumGenet,
1999.65:413—419.
2SreekumarGPRobertsJL_WongCQ,eta1.MarieUnnahereditary
hypotrichosisgenemapstohumanchromosome8p21nearhairless.J InvestDermatol,2000,114:595—597.
3LefevreP,RochatA,BodemerC,eta1.LinkageofMarie—Unnahy—
potrichosislOCUStochromosome8p21andexclusionof10genesin—
eludingthehairlessgenebymutationanalysis.EurJHumGenet, 2000.8:273—279.
4CichonSKruseR,HillmerAMeta1.Adistinctgeneclosetothe hairlesslOCUSonchromosome8punderlieshereditaryMarieUnna typehypotrichosisinaGermanfamily.BrJDermatol,2000,143: 8l1—814.
5DibC,FaureS,FizamesC,eta1.Acomprehensivegeneticmapof thehumangenomebasedon5,264microsatellites.Nature,1996, 380:l52一l54.
6LathropGM.LalouelJM.Easycalculationsoflodscoresandgenetic risksonsmallcomputers.AmJHumGenet.1984.36:460—465.
7SobelE,LangeK.Descentgraphsinpedigreeanalysis:applications tohaplotyping,locationseores,andmarker—sharingstatistics.AmJ
HumGenet.1996.58:1323—1337.
(收稿13期:2004—10—04)
猫抓病致尺神经损害三例
徐承箴
例1男.63岁,因右手爪型畸彤丁
2003年3月1513入院..患者诉32岁时
右手指和手背被野猫抓破,初未留意,后
局部出现红肿.多个结节.肘部肿胀伴手
臂疼痛,1个多月后才缓慢白愈此后右
手小指开始逐渐麻木.至今患手手指无
力伸直,已明显瘫痪.形似猫爪..无外伤
史,无腱鞘炎,骨质增生史.检台:右手骨
间肌和,四蚓状肌萎缩.小鱼际肌明 萎缩.示指尺侧和小指麻木,点距消失 掌指关节过伸,示指和小指屈. Wartsbergs征(+),手指内收外展力差,灾 纸无力,呈典型爪型手畸形.猫抓病特异 性抗体检测阳性.患者入院后在臂丛阻 滞下行肘管卡压松解术.术中尺神 广泛粘连,束带卡压,松解游离神经后, 鞘膜内局部注入曲安奈德.术后前臂 膏托功能位外同定.以避免神经过度牵 作者单位:313300浙江省安吉县人民医 院皮肤科
托,1周后伸指外展能力明显恢复. 例2女,56岁,右手爪形畸形于
2003年4月2013入院治疗.20多年前 右手小指曾被猫咬,当时创口稍溃烂.伴 硬节,右肘部淋巴节肿大.约1个月后逐 步自愈.此后,右手小指稍觉麻木,无活 动受限.近年来,觉右手有变形,手指无 力,麻木范围扩大至右手背尺侧.无外伤 骨折史.体检:右手骨间肌,小鱼际肌轻 度萎缩,对掌外展功能减退右小指和示 指尺侧,手背尺侧感觉差,点距0.8cm. 猫抓病抗体检测呈阳性.入院后,肘管内 尺神经松解,患手恢复较快.2个月后手 掌饱满,功能基本恢复.
例3男,71岁,右肘部肿块3个
月,无疼痛,右示指感觉障碍1个月于 2004年4月1213入院,半年前有猫抓
史.体检:一般情况尚可,心肺未见异常, 四肢无畸形,右肘部后内侧见2.5cm× 1.5cmx1.2till肿块,与皮肤无粘连.右 示指掌侧痛温觉下降.点距0.4em患手 -
病例
-
无畸形,手指活动可.猫抓病抗体检测阳 性.入院后予肿块切除活检.结果示坏死 性肉芽肿性病变,银染色,可见多形性阴 性小杆菌.予多西环素,克林霉素,维生 素B,B泼尼松等治疗后痊愈出院. 讨论猫抓病是因猫抓咬或跳蚤叮 咬感染汉赛巴通体(Bartonellahenselae)
所致的动物传染源性疾病,属自限性疾 病,表现为猫抓后局部红斑,丘疹,破溃, 其引流淋巴结肉芽肿性淋巴结炎.约2, 3个月自愈.本文报告的猫抓病引起的尺 神经损害,文献鲜有报道.尺神经损害一 般都由神经外伤和创伤性尺神经炎引 起.而3例患者均无引起创伤性尺神经 炎的肘关节部位陈旧性骨折,创伤性关 节炎,骨质增生,尺神经脱位等原因.亦 无脂肪瘤,腱鞘囊肿的压迫和神经外伤. 明显是因猫抓病引起.从解剖学看,粘连 段神经压迹和缩窄明显.可能是由于局 部炎症致粘连卡压所致.故手术松解后. 患手可有不同程度的恢复.
(收稿日期:2004-1l-15)