横纹肌溶解症

横纹肌溶解症 (Rhabdomyolysis) 横纹肌溶解症是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。 人体的肌肉分为三种:心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨胳肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨胳肌。 横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况，像血管阻塞导致肌肉缺氧，以及特殊体质的患者服用某些药物，也可能引发横纹肌溶解症。自2010年7月下旬起，南京等地突然出现大量横纹肌溶解症病例，将矛头都指向了人们爱吃的小龙虾。 肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素，当骨骼肌被破坏时，肌血球素被释放到血液里，被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织，导致急性肾衰等病变。 肌血球素分解成某些有毒物质，它们也会导致肾衰。 坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉，降低身体内相关体液量，导致震颤和降低肾脏血流液。 这种疾病发并病率为1/10000，可能发生在任何年龄、性别和人种身上。 危险因素 1、剧烈的运动如马拉松或者体操等 2、缺血或骨疽(可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其它病症) 3、癫痫发作 4、过量服用药物，特别是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP(五氯酚) 致病药物 降脂药 1 洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h,24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔(mibefradil)等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特(bezafi-brate)有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。 β2受体激动剂特布他林(terbutaline)等 β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。 苯丙胺 苯丙胺(安非他明)致神经末梢释放去甲肾上腺素有明显的a-肾上腺能介导的血管痉挛作用，是引起横纹肌溶解症的发病机制之一。 药物滥用 许多药物的非药理学用途可致肌损害，其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定(phencyclidine)是一种止痛剂，常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例，伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。 低钾血症是肌溶解的诱发因素。因此，许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别是有其他易感因素同时存在时，更易发生。致急性钾丢失的药 2 物如两性霉素B、强利尿剂、轻泻剂类、甘珀酸(生胃酮)和长期用甘草酸可引起横纹肌溶解症。糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。 恶性高热和神经镇静剂恶性综合征(NMS) 急性横纹肌溶解症的许多临床和病理学特征与发热、自主控制失调，即NMS相关。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻吨和利培酮可引起NMS，与中枢神经系统多巴胺功能迅速降低有关。某些肌肉药物遗传缺陷的患者，使用异氟烷、恩氟烷和琥珀胆碱等药物可诱发恶性高热类似病症。 乙醇急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关 饮用大量乙醇的健康人可出现无症状性CK升高和组织学肌肉病变。亚临床表现或明显的横纹肌溶解症常见于酗酒者。 可能与本疾病相关的其它症状: 1、体重增加(非有意的) 2、癫痫发作 3、关节疼痛 4、疲劳 检测能够揭示软化或者受伤的骨骼肌状况: 1、尿检验能够在不形成红细胞的情况下显示血管和血色素的情况 2、尿肌血球素检测是必须的 3、血清肌血球素检测也是必须的 4、肌酸磷酸激酶水平极高 5、血钾可能极高(当细胞被破坏时，钾离子被释放到血液里) 这种疾病还可能会改变以下几个指标: 3 1、肌胺酸酐-尿 2、肌胺酸酐 3、CPK同工酶 临床表现 解症通常发生急性肌疼痛、肌肉痉挛、肌肉水肿，触诊肌肉有“注横纹肌溶 水感”，全身表现可有恶心呕吐和酱油色尿。严重肌肉疼痛和横纹肌溶解的特征为血清CK活性升高，可达正常值的10倍以上。血肌红蛋白浓度升高。约1/3的病例发生急性肾功能衰竭，早期伴高钾血症、高尿酸血症和高磷酸血症。低钙血症的发生较其他类型肾功能衰竭更明显，后期可发生高钙血症，并且成为有些病例的特征。尿分析存在“血液”，但显微镜下不见红细胞，是一项重要的诊断线索。尿肌红蛋白浓度升高。 急性横纹肌溶解症的其他相关表现，如:局部肌肉损伤的隔间综合征;肌肉成分释放至循环系统对全身作用的高钾血症性心律失常和弥漫性血管内凝血。脱水、发热、酸中毒和饥饿所致肌肉能量贮存耗竭等，均是横纹肌溶解症的诱发因素。 诊断原则 有使用引起横纹肌溶解的药物史及其诱发因素。 肌肉疼痛、乏力、肌肉痉挛、肌肉肿胀、肌肉“注水感”及急性肾功能衰竭等临床表现应疑为横纹肌溶解症。 血清CK高于正常值的10倍;血肌红蛋白浓度升高、无红细胞性酱油包尿和肌红蛋白尿可确诊。同时要考虑其他合并因素。 疾病治疗 在疾病早期用大量的补液治疗能够通过迅速将肌血球素清除出肾脏来预 4 防病情的恶化，骨骼肌坏疽需要的补液量可能与一个大面积烧伤病人需要的补液量相近。在病情稳定之前，可能需要几升的液体来做静脉补充。 甘露醇和速尿之类的利尿剂可能能够帮助快速清除肾中的肌血球素。如果尿排除量够大，那么可能需要重碳酸盐来维持尿道的碱性，这将有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。 如果出现高血钾，应该做相应治疗;出现肾衰也应该做及时的处理。 预后预防 1、急性管状骨疽 2、急性肾衰 预防:在任何可能损伤到骨骼肌的情况下，应该补充足够的液体来冲淡肾里面的肌血球素。 5