null新生儿黄疸
(Neonatal Jaundice)新生儿黄疸
(Neonatal Jaundice)nullnull
新生儿黄疸是一种常见现象
发生率 :
<1周,足月儿:50-60%
早产儿: >80%胆红素的代谢胆红素的代谢
间接胆红素(未结合胆红素
或游离胆红素)
脂溶性,可通过生物膜
血清总胆红素
直接胆红素(结合胆红素)
水溶性null新生儿早期胆红素代谢特点新生儿早期胆红素代谢特点null1、胆红素的生成较多:
新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d
红细胞相对较多,破坏亦多
红细胞寿命比成人短
其他来源的胆红素生成较多null2、转运胆红素的能力不足
(血浆白蛋白)
酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结;
白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力null3、肝功能不成熟
﹡ 肝脏摄取胆红素的功能:Y.Z蛋白
﹡ 肝脏结合胆红素的功能: UDPGT
肝脏UDPGT
间胆+葡萄糖醛酸 直胆
-GD 肠道
﹡ 肝脏排泄胆红素的功能:肝内毛细胆管4、肠肝循环特殊4、肠肝循环特殊· 肠道菌群未建立,肠道胆红素还原少
· -葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活
性高,肠肝循环增加
-GD
直胆 间胆+葡萄糖醛酸
经肠粘膜重吸收入血
null 识 别 病 理 性 黄 疸
(临床工作的重点)null新生儿黄疸的分类(重点掌握)
临 床 特 点 生理性黄疸 4/5 病理性黄疸 1/5
黄疸出现时间 生后2-3天 生后24小时内
黄疸高峰时间 生后4-5天 每天增加 5mg/d1
黄疸程度 轻-中度,颜面躯干 中重度 、延及手心、足心
总胆红素 足月儿<12.9mg/ dl 足月儿>12.9mg/dl
早产儿< 15.0mg/dl 早产儿>15mg/dl
每天胆红素上升<5mg/dl 直胆>2mg/dl
早产儿、低体重儿一旦出现黄
疸需严密监测,早期干预
黄疸持续时间 足月儿< 2周, 黄疸迁延或进行性加剧
早产儿< 4周 或退而复现
伴发症状 无,一般情况良好 有,必须及时正确处理 病 理 性 黄 疸 的 分 类病 理 性 黄 疸 的 分 类按胆红素代谢途径分类
按黄疸出现时间分类
按胆红素性质分类
按胆红素代谢途径分类按胆红素代谢途径分类
1、胆红素生成过多
红细胞增多症 RBC>6×1012/L ,Hb>220g/L,HcT>65%
血管外溶血 头颅血肿,颅内出血等
同族免疫性溶血 血型不合溶血病
感染 败血症
肠肝循环增加 胎粪迟排,消化道畸形,
母乳性黄疸
血红蛋白病 地中海贫血等
红细胞膜异常 G6PD缺乏症,RBC形态异常2 、肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下2 、肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下缺氧 UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合症 先天性UDPGT缺乏
Gilbert综合症 先天性非溶血性间胆增高症
Lucey-Driscoll综合症 家族性暂时性新生儿黄疸
药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3等
其他 先天性甲低,脑垂体功能低下
先天愚型等
3、胆汁排泄障碍 3、胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 TORCH感染
先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺陷症,半乳
糖血症,果糖不耐受症等
Dubin-Johnson综合症 先天性非溶血性直胆增高症
胆管阻塞 先天性肝内或肝外胆管阻塞,胆汁
粘稠综合征 null按黄疸发生时间分类
早发性(〈7天〉 :
24小时内 →Rh溶血病;
1—3天→ABO溶血病或G6PD缺陷
4—7天→新生儿败血症
晚发性(〉7天):
新生儿败血症,新生儿肝炎,胆
道闭锁,G6PD缺陷
按胆红素性质分类
间胆升高:新生儿溶血病,体内出血,
RBC增多症, G6PD缺陷
直胆升高:先天性胆闭,胆汁淤积
双相升高:窒息,感染,肝炎
按胆红素性质分类
间胆升高:新生儿溶血病,体内出血,
RBC增多症, G6PD缺陷
直胆升高:先天性胆闭,胆汁淤积
双相升高:窒息,感染,肝炎
null 黄疸
血清总胆红素
生理性黄疸 病理性黄疸
改良Coombs试验
阳性
阴性
血型不合溶血病 胆红素性质
间胆升高 直胆升高
HCT
肝炎,遗传代谢病
正常或降低 升高 胆道闭锁,胆汁积淤
SGA/LGA, 脐带迟扎
RBC形态及Ret 感染,胎(母)-胎输血
异常 正常
RBC形态、酶、Hb异常 窒息、感染、头颅血肿
药物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、
母乳性黄疸、遗传代谢病
临床诊断步骤(缺一不可)临床诊断步骤(缺一不可)1、病史
根据黄疸出现时间,进展速度,高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因,并判断黄疸严重程度
2、总胆红素值,胆红素性质
3、黄疸病因相关辅助检查
新 生 儿 溶 血 病
新 生 儿 溶 血 病
定义:母婴血型不符同族免疫性溶血null发病机制
如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原妊娠中晚期胎 盘分 娩胎 盘此抗原进入母体,产生相应的抗体IgG抗体进入胎儿循环,与红细胞上相对应的抗原结合使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏血管外溶血nullRh溶血病发病示意图null临床
现
急性免疫性溶血
急性心衰
黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿
增大 (Hb<80g/L)
新生儿高胆红素血症 死胎,死产
胆红素脑病(1/10)null
高危因素:
早产儿,低体重儿, 血清胆红素 游离胆红素 胆
日龄<3天,低体温, 水平过高 与神经细胞 红
低血糖,低蛋白血症, 结合,抑制 素
缺氧,脱水,感染 , 血脑屏障 其产能过程 脑
酸中毒,便秘,出血 功能降低 病
胆红素脑病发病示意图null胆红素脑病临床分4期 :
(一)警告期 表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。
(二)痉挛期 轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~48小时。
(三)恢复期 大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。
(四)后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
nullnull实验室检查实验室检查★溶血证据:RBC及Hb↓,网织红细胞和
有核红细胞↑,间接胆红素↑
★母婴血型测定
★溶血病特异性检查溶血病特异性检查溶血病特异性检查
改良直接抗人球蛋白试验 确诊
抗体释放试验 试验
游离抗体试验
null
ABO溶血病 Rh溶血病
母亲血型 O Rh(-)
婴儿血型 A或B Rh(+)
临床特点 较轻 重
发病与胎次无关 90%第二胎发病
我国多见 国外多见
血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断产前诊断:孕妇抗体
及羊水胆红素
监测
生后诊断
鉴别:先天性肾病、新生儿贫血、
生理性黄疸新生儿高胆红素血症治疗
新生儿高胆红素血症治疗
:降低血清胆红素,避免严重高
胆红素血症及胆红素脑病★ 光照疗法(最常用的方法)★ 光照疗法(最常用的方法)null 光 照 疗 法null
光照
原 理:间胆 4Z,15E胆红素和
光红素异构体
从胆汁及尿液中排出体外
(减少血中间胆,不能抑制溶血,停光疗后易反跳) 异构化null光疗适应症
1、产前确诊溶血病,一旦出现黄疸(此
时胆红素多>85μmol/L)给予光疗
2、换血前后均需光疗
3、根据总胆红素水平(见干预
)
4、直胆水平<4mg/dl
足月新生儿黄疸干预推荐方案足月新生儿黄疸干预推荐方案 时龄 总血清胆红素 水平(μmol/L)
(h) 考虑光疗 光疗 光疗失败换血 换血加光疗
~ 24 ≥103( ≥ 6)≥ 154( ≥ 9 ) ≥205( ≥ 12) ≥ 257( ≥ 15)
~48 ≥154( ≥ 9) ≥205( ≥ 12 ) ≥ 291( ≥ 17) ≥342( ≥ 20)
~72 ≥205( ≥ 12) ≥ 257( ≥ 15) ≥ 342( ≥ 20) ≥428( ≥ 25)
>72 ≥ 257( ≥ 15) ≥ 291( ≥ 17) ≥376( ≥ 22) ≥ 428( ≥ 25)
注:括号内数值为mg/dl值,1 mg/dl=17.1μmol/L 早产儿黄疸干预推荐方案早产儿黄疸干预推荐方案孕周/出生体重 出生~ 24h ~ 48h ~ 72h
光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血
<28w/<1000g ≥17-86 ≥86-120 ≥86-120 ≥120-154 ≥120 ≥154-171
(≥1-5)(≥5-7)(≥5-7)(≥7-9) (≥7) (≥9-10)
28-31w/ ≥17-103 ≥86-154 ≥103-154 ≥137-222 ≥154 ≥188-257
1000-1500g (≥1-6)(≥5-9) (≥6-9) (≥8-13)(≥9)(≥11-15)
32-34w/ ≥17-103 ≥86-171 ≥103-171 ≥171-257 ≥171-205≥257-291
1500-2000g (≥1-6) (≥5-10)(≥6-10)(≥10-15) (≥10-12)(≥15-17)
35-36w/ ≥17-120 ≥86-188 ≥120-205 ≥205-291≥205-239 ≥274-308
2000-2500g (≥1-7)(≥5-11)(≥7-12)(≥12-17) (≥12-14) (≥16-18)
注:括号内数值为mg/dl值,1 mg/dl=17.1μmol/Lnull光源:兰光(波长425—475nm)
绿光(波长510—530nm)或日光
方法:单面光疗或双面光疗,光毯
光疗时间:一般24—72小时
注意事项:患儿戴眼罩,兜尿布
光疗箱温度、湿度
不显性失水增加
核黄素分解增加
注意灯管能量衰竭null
光疗副作用:皮疹,腹泻,发热,青铜
症,低钙
光疗效果:24小时可降低胆红素3 — 5mg/dl
null★换血疗法(最直接有效的方法)
原理:用双倍于新生儿个体的血量
(1) 换出约60%的胆红素及抗体
(2) 换出约85%的致敏红细胞,抑制
溶血
(3) 纠正贫血null 换 血 疗 法null换血适应症
1、产前确诊溶血病,脐血胆红素> 68μmol/L
(4mg/dl),Hb<120g/L,伴水肿,肝脾肿大,
心衰者
2、生后12h内胆红素 >12μmol/L·h (0.7mg/dl·h)者
3、总胆红素达到342μmol/L(20mg/dl)者
4、有胆红素脑病早期表现者
5、早产或低体重儿,或上一胎有严重溶血者,伴有高
危因素者,可适当放宽指针
6、根据胆红素水平(见干预方案)
null血源的选择 (掌握)
ABO溶血病:O型红细胞+AB型血浆
或O型血
或患儿同型血
Rh溶血病:Rh血型同母亲, ABO血型同患儿的血液
或O型血
换血途径
经脐静脉插管
经外周动静脉同步换血
null药物治疗
白蛋白
纠正酸中毒
肝酶诱导剂
静脉用免疫球蛋白