特发性血小板减少性紫癜

null 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 病因与发病机制病因与发病机制1.血小板相关抗体产生－PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 ●null血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体null 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。null2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。nullnull 临床表现 1.发病年龄：多见于1～5岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史 null 4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大 null 6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。 null● 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。null2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性null3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。 红系和粒系正常null 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主 null 慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主null4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为8～10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。null诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大　　　 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症急性型与慢性型ITP的鉴别急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1～5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 ＞ 6个月 5.血小板计数 常＜20×109/L 一般（30 ～ 80）×109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性， 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少null鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜 null治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。null2.糖皮质激素 首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。 null 3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 ⑶抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3～4周1次。 副作用少，偶有过敏反应。null4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板<(10～20)109/L；严重出血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。 null5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量每日25～50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。null6.脾切除 有效率约70％ 适应证 ⑴激素治疗3～6个月无效 ⑵激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松15～30mg/d)才能维持者 ⑶使用糖皮质激素有禁忌者 副作用： ⑴继发感染 ⑵10岁以下儿童暂不宜作脾切除null7.部分性脾栓塞术 用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。 部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。null8.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素A等，单药或联合化疗。 副作用较多，应用过程中应密切观察。 9.其它 达那唑 干扰素-α2b