多动-秽语综合征

小儿抽动- 秽语综合征 抽动障碍是儿童期常见的运动障碍之一。一般分为三类,即短暂抽动障碍(抽动症)、慢性运动或发声抽动障碍(慢性抽动障碍)和抽动-秽语综合征(Tourete综合征)。70例抽动障碍的诊断均符合，分型: 抽动症23例,占32.86%, 慢性抽动障碍39例,占5.7%,抽动-秽语综合征8例,占1.43%。 抽动-秽语综合征(Tourettes' Syndrome), 以下简称TS,是一种常染色体显性遗传伴外显率现度变异的疾病。TS的患病率为0.1‰-0.5‰, 男女性发病之比为3:1-8:2。男性多见, 近年来有增多的趋势。可单独出现，也可与小儿多动症同时出现，亦有由小儿多动症发展而成。西医治疗上常使用氟哌啶醇、泰必利为主的药物，能较好的控制症状，但此药为强有力的多巴胺受体阻滞剂，主要的不良反应为椎体外系不良反应，有动作减慢和肌张力增高的副作用，如伸舌、张口困难、歪颈等。也有静坐不能、惊跳、便秘、嗜睡等。 该病在中医学中属惊风、抽搐、筋惕肉的范畴。《幼科证治准绳·慢惊》曰：“水生肝木，木为风化，木克脾土，胃为脾之腑，故胃中有风，瘈疭渐生。其症状，两肩微耸，两手下垂，时复动摇不已，名曰慢惊风。”《小儿药证直决· 肝有风甚》指出：“凡病或新或久，皆引肝风，风动而止于头目，目属肝，风入于目，上下左右如吹风，不轻不重，儿不能任，故目也。”联系本病的症候特点，其病机责之于肝风痰火结成疾。肝体阴而用阳，主藏血，喜条达而主疏泄，为风木之脏，风性善动而数变。肝“其声为呼”，“其变动为握”。若肝失其藏血之功能与疏泄之职，气血两滞，郁滞成疾；郁久化火，火极生风，而形成肝风内扰之候。血虚生风，筋脉失养，则见不自主的扭颈、耸肩、腹部抽动，手足徐徐颤动，肌肉抽动无常诸症。肝失疏泄，则脾必然失其运化之职，化源失利，精乏而虚，水湿不行，痰浊内生，痰阻于心窍，络脉痹阻，是为“怪病多责之于痰”。肝强而脾弱，肝乘脾则撅嘴，口唇蠕动。肝血不足，心失所养，心神不宁。或肝气横逆，脾失健运，痰浊内生，上逆于脑，蒙蔽神志则抽动、秽语不由自主。肝病多累及肾。乙癸同源，精血失充，相火内炽，于是痰随火之升，偱经上逆。痹阻咽喉，形成木火刑金，金鸣异常，而症见怪叫。因此本病病位主要在肝，而多累及心脾肺肾其他脏腑功能。中医治疗上主要是平肝潜阳化痰，调理五脏功能。因此选用四神聪、百会以醒神开窍；合谷配太冲以镇肝熄风潜阳；风池以加强疏散内风；足三里、三阴交以健脾强胃化痰；内关养心血以安心神；针刺五脏俞以调理五脏功能，平衡脏腑阴阳。笔者认为本病病机当属"诸病掉眩, 皆属于肝"之列, 正如钱乙<<小儿药证直诀>>中所说:"凡病,或新或久,皆引肝风,风动而止头目,木属肝,风入于目,上下左右如风吹,不轻不重,儿不能任,故木连答也",当代名医刘弼臣也认为:"抽动秽语综合症属肝风、痉证"。因为小儿具有"肝常有余,脾常不足,肺脏娇嫩"之生理特点, 加之现代社会因素(剧烈竞争、望子成龙、溺爱娇宠等)之影响, 即形成本病。故其发病原因一是先天不足, 肝肾阴虚, 水不涵木, 肝阳上亢, 加之情绪受抑, 引动肝风而发本病; 二是后天不足, 脾肺气虚而生痰, 痰阻经络, 适感风邪, 风痰鼓动, 而发本病。治疗不外乎补先天、养后天, 同时平肝祛风, 选用著名经方六味地黄丸或归脾汤, 加平肝祛风之品并随症加减, 收效满意, 其中六味地黄丸补肾阴, 滋水涵木, 加菊花、钩藤、全蝎、柴胡、郁金等平肝祛风。病久加龟板、鳖甲以育阴潜阳; 归脾汤健脾益气,加石菖蒲、半夏、天麻、钩藤等化痰熄风; 发现本病后应及时治疗, 可缩短疗程, 获得更好的疗效。注意患儿心理素质培养, 切忌施加压力, 给以轻松愉快的成长环境。加强体质锻炼, 提高自身素质, 减少六淫之邪内袭。少食辛辣肥腻之品,杜绝肥甘厚味对脾胃之损伤。痊愈后仍应注意饮食调理, 心理调护, 使其顺利度过易发病的少年期。 儿科专家刘弼臣认为抽动-秽语综合征有四大障碍：1、运动障碍，除去不自主抽动外，并表现精细动作不能协调，快速交替动作完成困难。2、行为障碍，任性冲动易怒，缺乏自控力，容易自伤或伤人。3 、思维障碍，注意力不集中，思维不能连续，学习成绩下降。4 、人格障碍，胡言乱语，骂人打人，年长儿童会出现异常性行为。三大难：1、难在病因及发病机制尚不清楚。有人推测是遗传因素，也有人推测与精神因素有关。2、 难在尚未发现特异性的生物学诊断指标。3、难在没有特效药物，一些西药有控制抽动作用，但疗效不稳定，易耐药，有副作用。 1 TS的临床特点 多发于2-15岁的儿童,男性多于女性,以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发的症状为简单的运动抽动,以面部肌肉抽动最多,呈间断性,少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展,抽动的部位增多,逐渐累及到肩部、颈部、四肢和躯干等部位,表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动,由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有,发生频度也增加。其中30%出现秽语症或亵渎行为。Shapiro的666例TS患者抽动症状终生分布的百分比显示: 单纯抽动:面部抽动者93.1%,头颈抽动者91%,上肢抽动者68.6%,下肢抽动者为40.7%,躯干抽动者为46.5%,单纯发声抽动占了98.5%,而复杂运动抽动者为68.5%,受累突出的好发部位是头颈区。其发生的部位、频率与相应大脑皮质运动功能代表区的范围与病程长短有关,多数患者每天都有抽动发生,少数患者的抽动呈间断性, 病情持续或间断发作可超过1年, 但发作的间歇期不会超过2个月。病程较长,症状时轻时重;但也可能有少数患儿自发缓解。病程迁延者亦不引致精神衰退及智力障碍。 2 TS的诊断 对TS诊断主要根据病史,症状和体征。临床上2-15岁发病,表现为突然的、不自主、快速、重复的运动抽动和声带抽动,80%病例有慢性反复发作史,所以一般病例诊断不难。 参照<<小儿神经病学>> 诊断标准: 1、临床表现以面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动为主, 或伴有喉部异常发音, 或有猥秽语言。2、伴有情绪行为异常。3、呈进行性、波动性、慢性病程等表现。 而神经系统检查, 脑电图检查结果显示脑电图为非特异性异常;一过性抽动障碍; 脑电图很少有明显异常,多数(60.0%)表现背部活动偏慢,节律调整欠佳的边缘状态;慢性抽动障碍患儿正常脑电图出现率(16.67%),明显低于正常儿童。 3 针灸治疗TS的临床研究概况 针灸治疗包括体针、头针、耳针、埋针、手针等综合治疗方法。单用灸法者报道甚少且多与体针联合使用, 另外偶见其他疗法的报道, 临床不作常规治疗。 3.1 体针 武连仲采用清泻阳明之法, 取穴: 内庭、曲池、偏历、四白等穴, 内庭、曲池、偏历提插泻法, 四白用雀啄泻法, 间隔10min运针1次, 治疗156例, 痊愈114例, 无效12例, 总有效率92.3%。 张玉红采用静针法。取穴: 印堂、鸠尾、内关、合谷、血海、阴陵泉、阳陵泉、丰隆、三阴交、申脉、太冲、照海、风池, 采用轻、浅弱刺激手法, 针感轻微, 似有似无, 留针60min。临床观察结果显示, 静针法治疗效果良好, 近期疗效与氟派啶醇相似(P>0.05), 而远期疗效高于氟派啶醇, 且无毒副作用, 是治疗行之有效的方法。 丁桂荣等采用镇静安神、疏通经络法治疗, 取穴: 一组取印堂、合谷、足三里; 二组取腰奇、肾俞。平补平泻, 交替使用, 治疗12例, 全部治愈。张开权采用疏散风邪、调和营卫法治疗, 取大椎、风池、合谷。局部配穴: 太阳、迎香、地仓、颊车等取患侧, 平补平泻。治疗32例, 痊愈24例, 显效7例, 无效1例,有效率96.7%。 3.2 头针 宋曼萍等以头针双侧舞蹈震颤区治疗TS18例, 经过3个疗程(21次), 痊愈7例, 显效9例、无效2例, 有效率88.9% 。认为针刺此区可以调节神经系统、改善局部血流量, 调节纹状体) 苍白球系统的功能活动。谭锋等以头针双侧舞蹈震颤区并与口服西药泰必利治疗TS 作对比,采用自身疗法, 对服用泰必利无效且停药1月以上的140例患者采用头针治疗, 以美国YGFSS 综合量表评估该症患者的症状变化, 结果:140例患者的运动抽动, 发声抽动及综合损伤得分, 分别由治疗前的( 15. 30 ± 5. 86), ( 9. 07 ± 5. 31),( 25. 13 ± 9. 30 ), 减少为( 6. 82 ± 3. 54), ( 3. 77 ±? 3. 51 ),( 13. 08 ± 11. 9) (均P < 0. 01) 。 3.3 耳针 林忆平以双侧耳尖放血, 贴单侧耳穴神门、肾、肝、脾、心、眼、目。每隔3-5日治疗1次, 贴压耳穴换另一侧。7-8次为1疗程: 结果治疗30例, 经2个疗程治疗后统计, 痊愈17例, 显效8例, 有效4例, 无效1 例。总有效率96.7%。龚霞以耳穴贴压法治疗患儿75 例, 主穴选肝、神门、风溪, 辅穴选脾、胃、皮质下、肾、枕。每次选主辅穴4-6个, 双耳同时贴压王不留行籽。临床治愈38例, 好转30例, 无效7例, 有效率90.7%。唐洪丽等认为与应用氟派啶醇、泰必利相比, 耳穴贴压王不留行具有经济、安全、无副作用等优点, 部分病人疗效满意。 3.4 手针 董玉臣等运用手针疗法独特的诊断方法一一三一体质腹诊法, 通过按压腹部一些特定穴位, 确定其所属证型。据脏腑虚实情况, 在手上相应经脉的穴位上进行一定的针刺补泻, 针刺深度为0.5-1mm左右, 留针20-40min, 每日1次, 10次为1疗程。治疗TS27例, 经过3~5个疗程治疗后, 痊愈17例, 显效6例, 有效3例, 无效1例, 总有效率96.2%。 3.5 电针 周振坤等以电针治疗TS12例, 主穴: 颞三针、四神聪、风池、内关、曲池、合谷。配穴根据中医辨证分型加减。每次取主穴2-3个, 轮流交替, 用701DM-B电麻仪, 每次30min, 日2次。结果痊愈4例, 显效3例, 好转3例, 无效2例, 总有效率83.33%。认为电针头针能使病人微循环加快, 血流状态也得到改善, 电针刺激可以引起神经和骨膜效应, 影响和改善肌体和脑部功能。 3.6 拔罐、耳穴贴压治疗为辅 患者针刺治疗结束后,赵老师采用拔罐疗法协同刺激以通经活络、调和气血。嘱患者采取俯卧位,取大椎、身柱、心俞、肝俞、脾俞、肾俞拔罐,留罐5～10 min,疏通督脉和膀胱经经脉气血达到宁心安神、调和脏腑、平衡阴阳的作用。同时配合耳穴贴压,取穴肾、肝、脾、心、神门、皮质下、枕及相应抽动部位,每次单耳贴压,双耳交替,嘱患者每日按压3～4次,每次按压以耳廓发热为度。通过耳穴刺激以加强对脏腑功能的调节作用,补充针刺刺激时间之不足,延长机体穴位的调节时间，发挥长效刺激作用。 3.7 针药结合 赵粹英等把TS120例辨证分为3型:(1)肝肾阴虚型予以补益肝肾, 平肝熄风。体穴: 平肝熄风、定惊安神穴组(四神聪、百会、风池、风府、大椎、筋缩、合谷、太冲) 加太溪、三阴交等; 耳穴: 肝、肾、神门、皮质下、胆等; 中药: 杞菊地黄丸合平熄内风剂(全蝎、蜈蚣、羚羊角粉、天麻、钩藤)。(2)痰湿阻滞型予以健脾化痰, 镇惊熄风。体穴: 平肝熄风、定惊安神穴组加丰隆、公孙、三阴交; 耳穴: 脾、胃、神门、皮质下、内分泌; 中药: 二陈汤、涤痰汤合平熄内风剂加减。(3)脾胃虚弱型予以健脾和胃, 熄风定痉。体穴: 平肝熄风、定惊安神穴组加足三里、中脘、公孙; 耳穴: 脾、胃、神门、皮质下; 中药: 归脾汤合平熄内风剂加减。抽动剧烈者另头针运动区。结果显效: 症状消失随访1 年无复发35例; 有效: 症状消失或减轻, 可复发65例; 无效: 症状无明显变化或加重20例; 总有效率83. 33%。此外, 通过辨证治, 王有鹏等针药结合治疗小儿TS 23例; 李秀荣针灸配合中药治疗TS 12例; 卢金荣以头针为主结合中药治疗TS 56例; 曾红英针药合治疗TS30例, 均有满意疗效。杨志新等运用针刺(体针加耳压磁珠) 结合中药治疗TS36例,结果显效11例, 有效30例, 无效5例, 临床总有效率86.11%。 3 重视调摄 在治疗过程中赵老师也非常重视生活调摄,认为日常生活调摄对于防止复发具有重要意义,如注意保暖预防感冒、避免过度疲劳和剧烈运动、少食寒凉厚味以及煎炸烧烤食品以免损伤脾胃等。同时由于该病的发生与社会环境因素也有很大关联,赵老师亦非常重视患者的心理卫生,注意疏导患者情志使其正确面对疾病;嘱咐家长对待患者学习上要适度要求,多予患者安慰或鼓励,耐心帮助和关爱患者,减少心理压力,防止患者精神过度紧张,避免情绪波动。这些调摄措施对于防止该病的复发和加重也有很大帮助。 肺肾阴虚（抽动孙孝登） 脾虚肝亢 从肝论治四法（从肝） 肝血不足 肝火偏旺 肝气不舒，痰阻脉络 肝肾不复