多发性大动脉炎

null多发性大动脉炎多发性大动脉炎哈尔滨医科大学附属第二医院风湿科 王晓东概念概念大动脉炎（Takayasu arteritis）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血改变。 又称：高安病、无脉症流行病学流行病学好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。 多见于年轻女性，男女之比，日本为1︰9.4，中国为1︰3.2 。 发病年龄多为5-45岁，平均年龄为22岁，约90%患者在30岁以内发病。 病因不明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱有关。病理病理大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其分支、腹主动脉伴肾动脉受累最常见。 其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿现。临床表现临床表现起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、多汗、体重下降等全身症状。 临床分型 一、头臂动脉型（主动脉弓综合症） 二、胸腹主动脉型 三、广泛型 四、肺动脉型 五、其他一、头臂动脉型（主动脉弓综合症）一、头臂动脉型（主动脉弓综合症）颈动脉和椎动脉受累—头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。 上肢缺血—可以出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。 体格检查：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，在颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。患侧上肢血压低于健侧（＞10mmHg）。二、胸腹主动脉型二、胸腹主动脉型下肢缺血—双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。 肾动脉开口处狭窄，因肾动脉缺血—高血压、头痛、头晕。 体格检查:背部、腹部可闻及血管杂音，下肢血压＜上肢血压。三、广泛型三、广泛型具有上述两种类型（头臂动脉型、胸腹主动脉型）的表现与相应体征。四、肺动脉型四、肺动脉型临床可见—心悸、气短、肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进，晚期可并发肺动脉高压。 临床上尚未见单纯肺动脉受累者。 上述三型约50%病例可同时合并肺动脉受累。五、其他五、其他累及冠状动脉开口处，可出现心绞痛，甚至心肌梗死。 累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。辅助检查辅助检查实验室检查 胸部X线检查 眼底检查 超声彩色多普勒 特殊检查一、实验室检查一、实验室检查可见血沉快，CRP增高，ASO增高，白细胞高，α1、α2及γ球蛋白增高等，但特异性差。血清抗主动脉抗体阳性可达91.5%，对诊断有一定帮助。二、胸部X线检查二、胸部X线检查可见轻度左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不光滑等。三、眼底检查三、眼底检查可见视网膜脉络膜炎，网膜、玻璃体出血，甚至可见典型的高安病眼底改变——视神经乳头周围动静脉花冠状吻合。四、超声彩色多普勒四、超声彩色多普勒可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。五、特殊检查五、特殊检查动脉造影 数字减影血管造影（DSA） 磁共振血管造影（MRA） 这些检查可以确定血管病变部位及程度。诊断诊断 凡具有下述一条或一条以上者应做系统体格检查和相应的辅助检查已明确诊断与除外诊断 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出； 脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音； 近期发生高血压或顽固性高血压伴有腹部血管杂音（肾动脉周围）； 不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常； 典型高安病眼底改变。大动脉炎的诊断（1990年美国ACR标准，引自Arend WP，et al.Arthritis Rheum，1990,33:1129--1134）大动脉炎的诊断标准（1990年美国ACR标准，引自Arend WP，et al.Arthritis Rheum，1990,33:1129--1134）大动脉炎病情活动判定标准（引自Kerr GS，et al.Ann Intern Med，1994，120：919--929）大动脉炎病情活动判定标准（引自Kerr GS，et al.Ann Intern Med，1994，120：919--929）治疗治疗控制感染。细菌、结核。 糖皮质激素。 糖皮质激素＋免疫抑制剂。 对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。 生物制剂 外科手术治疗 对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。预后预后本病多缓慢起病，受累动脉易形成侧支循环，因此只要不累及重要脏器供血，多数患者预后良好。 5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%。 常见的死亡原因：脑出血，其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。null