基底神经节病变的精神症状

基底神经节病变的精神症状 基底神经节病变的精神症状 基底神经节病变的精神症状 徐文安王晓平综逮刘祖欣审闼 神经病学与精神病学关系非常密切.曾怍为统一的神经科 长期存在,时至今日,许多精神科的基础研究仍采用神经生物 学,神经化学,神经免疫学,神经病理学的进行.国际上有 一 en侧 些专门的杂志3~N(Neuropsychiatry&ClinicalNeu,重于研究神经结构与精神障碍的关系….有关海马结构与记 忆及言语学习,痴呆及癫痈的关系已有了比较广泛的研究另 一 个重要的大脑深部灰质组织:基底(神经)节.电正越来越成 为临床神经心理学和神经精神病学的研究对象.从认知心 理学到临床神经病学的研究初步认为基底节是程序性及技能 性学习及内隐性记忆的关键组织】,基底节的结构损害除引起 运动障碍外.还可引起精神障碍. 1基底节的解剖及功能 一 般认为,基底节由尾状核,壳校和苍白球组成.从种系 发生上看,尾状棱加壳核总称为(新)纹状体,苍白球被称为旧 纹状体.由于杏仁校在基底节和边缘结构之间起重要的整合 作用.因此电有将杏仁核包括在基底节内. 基底节和前额叶皮质问的联系已经导致下列结论:首先, 前额叶皮质的某些区域与高级认知功能有关,特别是与记忆有 关,这些区域属于基底节传出纤维的靶器官.第二,与运动皮 质有关的基底传出纤维在定位图上是与有关认知功能的前额 叶皮质分开的.基底节的不同部位障碍产生几组不同的临床 症状:一些部位的病变会导致运动障碍,而另一些部位的损害 会产生认知障碍.边缘系统环路可以借助其它方式与运动及 相关环路发生相互作用,这种方式是由蝮侧纹状体(苍白球的 最外侧部丹,由外侧苍白球支配)来产生,有关基底节的神经递 质的传输分布,作用和功能的复杂图形已渐成多条通路, 涉及到多巴,5一HT,乙酰胆碱,兴奋性氮基酸.G,ad3A,一氧化 氨,神经肽的腺苷,后会有更多的被阐明 2基底节病变的'床神经精神障碍 2.L帕金森病(Parkln.mnsensePD)发病年龄太多在5O, 60岁之间,主要神经症状为震颤,肌儡直,运动缓慢和姿势障 碍.多达70%的PD病人有精神症状,情感障碍是PD病人最 常见(约50%)的精神障碍.其原因既有生物学说的推测,即 PD的神经生化介质缺少是弓I起抑郁的主要原因.这些神经生 物介质主要是去甲肾上腙索和5一}rr,但也可能是眶额秆前额 部皮质的多巴胺能神经刺激的原因,这些部位是传向5一HT 核的皮质起源.另外也有社会心理学说的推测.PD的神经异 常病人对环境的负性刺激起抑郁反应,通过选择性的注意缺损 导致抑郁以及认知障碍. 为特 治疗 快和 治疗前有双相障碍PD病大开始使用多巴胺能药物治疗时可 能出现快速心境改变.严重的抑郁倾向不受多巴胺能药物的 影响,病前没有精神疾病的PD镛人l蓬病情进展出现开关现象 作者单位:230011安徽省台肥市第二人民医院种经科 ' 167. 述? 时,部分病人会出现心境状态的渡动.关时抑郁和焦虑,开" 时欣快,少数病人在峰剂量时出现轻躁狂表现.其它与药物治 疗有关的精神行为障碍还有精神错乱,性行为改变如性欲活跃 和各种性异常,也可出现睡眠障碍. 焦虑:PD病人约40%会产生焦虑,特别是较年轻的病人, 焦虑病人太多伴有抑郁.有些焦虑病人在惊恐发作时出现"冻 结"等行为,冻结,焦虑的病因也可能与去甲肾上腺素和5一HT 缺乏及社会心理因素有关. 淡漠:为PD的常见症状,虽然经常与抑郁有关但也可 发生在设有心境障碍的病人.已经有人认为淡漠与大脑额叶 多巴系统的功能失诃有关. 幻想,妄想:约见于40%PD病人.其发生主要与多巴类药 物或抗胆碱药物治疗有关.视幻觉是PD病人药物诱发的精神 症状中最常见的,约占20%.这些视幻觉是生动鲜明的和带有 成胁性的,发作时意识清楚,且常常出现在夜间.常见的危险 因素包括治疗期长,高龄和联合用药.妄想的发生率从3%到 30%,当治疗药物剂量加大时发生率增加.妄想多发生在左旋 多巴治疗2年以上病人.常常表现为典型的偏执症状.但忌妒 妄想也曾被报道,分裂样障碍非常少见 享乐平衡失调:PD病人当使用多巴替代治疗时.享乐平衡 失调发生与中枢多巴通路受刺激有关.这些中枢多巴通路与 脑的精赏中枢系统有关,享乐平衡失调的病人(通常发生在男 性和年轻病人)会逐渐增加I:1服或皮下注射的多巴剂量.迭可 能造成成癌行为及刻板的运动行为. 认知障碍及痴呆:最常见表现为执行功能,视空问功能和 记忆(提取)的速度减慢,这由于额一皮质下环路的破坏而引起 的皮质下功能异常及中闻皮层的多巴神经元缺损,认知障碍随 着病程的延长而加重.记忆障碍不仅可出现逆行性记忆障碍, 还可出现顺行性记忆障碍.PD的痴呆发生率大约为15%, 40%,老年晚发的病人更易发生. PD精神障碍的治疗:选择性5一}rr再摄取抑{扫I剂(SSRI) 常可用来治疗PD抑郁,虽然三环类抗抑郁剂也是有效的,但其 副作用使它在老年病人中不太合适.电休克治疗对于PD病人 的抑郁症也有效;关于谵妄和幻觉.减少左旋多巴或多巴胺类 药物的剂量已成为治疗的第一步,其次,选用非经典的抗精神 病药物如利培酮和奥氮平有效,太多数人认为氯氮平使用也有 效.一个随机双盲对照试验报道了治疗PD精神障碍的药物, 在这个试验中低剂量的氯氨平(最大量5ord,平均25m~d) 治疗幻觉,妄想有效,而不会加重帕金森症状.另外心理治 疗也尤为重要 2.2亨廷顿病(HuntingtonDisc~eHD)HD为常染色体显性 遗传病,太多数发病于35--40岁,由4号染色体上的1"I"15基 因点上不稳定的核苷酸(CAG)重复所造成,临床表现可出现连 续几代提前的趋势.其主要的临床表现为运动障碍.和精神症 状及认知障碍.在CAG扩展长度和精神障碍或运动障碍之问 未发现联系.病人的尾状核有选择性GABA能神经缺损.同时 有额叶皮层变性有研究发现诊断前1个月98%病人出现情 感障碍,这是因为早期的病变发生在腹蝌纹状俸区…. - 168? 抑郁:超过20%病人符合抑郁症诊断,抑郁多在病程 中出现.HI3病人的自杀率5倍于正常人群,甚至发生在诊断 前的病人.PET资料提示liD病人的抑郁与额眶和前额部代 谢降低有关,提示额叶皮质的边缘旁区的选择性功能障碍. 躁狂:超过10%的HD病人有躁狂或轻躁狂症状. E漠:淡漠是liD病人最常见的精神障碍,其发生率约 50%,是额叶皮质下环路功能障碍的结果,泼漠可以在病程 的各个阶段出现.但一旦出现就会逐渐加重. 幻觉,妄想:幻觉,妄想在HD病人中经非幻觉,妄想类精 神症状少见,其发生率为4%,12%,典型的表现大致可被定义 为谵妄,特殊谵妄状态或分裂样精神病,当认知障碍进展时,幻 觉,妄想症状反而减轻. 强迫症状:m摘人强迫障碍少见,但病人可以出现病前洁 癖或特殊习惯的强化,已有提示说明这些症状的出现是尾状核 病变所致 认知障碍:主要出现在疾病的早期,认知速度的减漫和灵 活性降低在舞蹈出现后不久就可发生,语言流利的障碍是最早 期可以测量的认知障碍之一.记忆障碍主要与回忆提取而不 是记忆编码有关,以后开始障碍的是执行功能.认知障碍逐渐 加重并导致痴呆.而属于前额叶皮质下痴呆.应当注意的是认 知水平下降可能明显早于神经症状而发生,这种下降与三核苷 酸重复成负相关. m精神障碍的治疗:对淡漠无特殊治疗,兴奋性药物会加 重舞蹈并诱发精神病,而高效的抻经阻断剂应避免对淡漠病人 使用.HD的抑郁治疗与PD的抑郁治疗相同,SSRI的治 疗可能是有益的. 23肝豆状棱变性(wi】s?DiseaseWD)WD是一种较罕见 的铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,异常基因定位于13q, 病人过多的铜积聚在肝脏,脑等.典型的发病年龄为l0,30 岁,但也有迟发型到5O岁发病者神经病理主要影响到基底 节,丘脑,小脑核匝和白蛋也可发现异常,主要的神经症状包括 肌僵直,肌张力障碍.舞蹈,手足徐动.构音障碍和震颤一半的 病人出现心理精神症状.主要表现有个蛀改变心境异常和认 知异常,50%的病人在发病过种中将出现不同程度的智能障 碍,精神症状多与神经症状同时出现+而不是与肝症状同时出 班.认知障碍出现于25%韵艨人,30%的病A出现抑郁,自杀 发生率在4%,16%之间.也可发生躁狂,但较抑郁少见,神经 症也见报道. WD的特殊治疗是尽早采用排铜治疗,井需持续烬身.大 多效的神经和精神症状可困治疗而改善.但症状的改善仪限 于症状发生的前5年和治疗的前2年症状的改善效果可能迟 至治疗后6个月才开始出现,莱种程度舯认知缺路和个肚改变 可能不因治疗而改变. 2.4多发抽动症(Gill氆delaTouretteSyndromf'S)G'TS起 病于I8岁之前,症状发作程度复杂多变J,包括秽浯,肌张力 "盈亏"现象,重复语言,强迫行为,抑郁,焦虑,自伤行为男: 女为4:1,它的病因可能与遗传有关,电有认为围产期损害和儿 童期社会心理因索可能影响到GTs的发病.在多种神经递质 中,最早发现多巴胺与CTS的发病有,定的关系,目前倾向于 认为本病存在纹状体神经突触多巴胺活动过度及多巴胺受体 超敏感,多巴阻滞剂对于GTS运动症状的良好教果和多巴促 进剂加重症状支持多巴胺过度"理论.部分病人中强迫行 为也被发现,无论病程如何.GTS的病理已经侵犯了壳辕至腹 侧纹状体区域.基底节研究并没有给本病带来新的治疗手段, 多巴拮抗剂如舒必利,豢必利已成功地用于治疗运动和语言障 碍,但剂量必须十分/b,b[1"】.可乐定,SSRI或氮丙咪唪可用 于治疗注意缺陷多功能障碍.行为治疗或记忆行为治疗盯能也 是有用的,肌苷也可用于辅助治疗. 3 虽然基底节的解剖结构已被研究多年",但是只有近年 来.这些结构与广泛的皮质下区域联系环路才被确定.这也导 致对一些基底节病变引起的神经精神症状新的理解,这些临 床表现包括运动障碍和精神障碍两大类".考虑到基底节的 广泛联系.特别是与前额叶皮质结构和边缘系统的联系,临床 上的一系列精神症状包括认知障碍,情感改变乃幻觉,妄想等 可能与这些联系有关 参考文献 [1JLauterbachEC,Cmroa~ingsJL.INfffyJ.ec.N州哪胛hc?n latc~madn??nencofImticuk~triamldisea~s:Breviewofthelke~a- ttandcwe~iewofns0ld1opporttm[tie~inHtmtingt~'s,Wil' sdisea~.andFahr'sd?[J]J.jrlliItyClinNemo~, 1998;10(2):z49,266 [2]RingHA..Serrn—MestreaJ.Neumpsyehiatry.fthebB髓lgglj!【J】. 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