第15章-周围神经疾病

nullnullDiseases of the Peripheral Nerves 第十五章 周围神经疾病 null本章重点1. 三叉神经痛临床现和治疗 2. 特发性面神经麻痹的临床特点和治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现、 辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗 4. 慢性GBS的概念、临床特点和治疗null概述 第一节 脑神经疾病 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害第二节 脊神经疾病 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null概述 null脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经感觉传入神经根脊髓前角、侧角发出脊神经前根 脑干运动核发出脑神经运动传出神经根概述 null图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色) 血-神经屏障 神经内膜和神经束膜毛细血管内皮紧密连接使血管内大分子不易渗出概述 神经根、神经节无此屏障，免疫性、中毒性疾病易侵犯null轴索髓鞘概述 痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓神经纤维。髓鞘形成节段性结构Ranvier结，神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布null营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族维生素缺乏 中毒性：药物/农药/化学物质 感染性：如艾滋病/败血症等 免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病概述 null遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤 机械外伤性 概述 nullE. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图A. 正常B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)C. 轴索变性 (&脱髓鞘自远 端向近端发展) 概述 D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性)null 病程分类 病理分类 主质性神经病 间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病后天获得性概述 遗传性null病变 部位分类 症状分类 感觉性、运动性、 混合性、自主神经单神经病 多发性单神经病 多发性神经病 受损神经 分布分类 神经根病 神经丛病 神经干病概述 null 感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍 运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等 运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩 概述 null腱反射减低或消失自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 概述 周围神经疾病症状学周围神经疾病症状学要点提示 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 null神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标 周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等 概述 null病因治疗 对症支持处理： 如给予止痛药物及B族维生素等 针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌 肉挛缩和关节变形概述 null 第一节 脑神经疾病 null一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害 概述 null 概 念 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛 病 因 周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分， 是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作， 异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgianull 发病机制 三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递 病 理 神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘 &髓鞘增厚、 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧一、三叉神经痛 null临 床 表 现 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=(2~3): 1 疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常扳机点/触发点： 轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴一、三叉神经痛 null临 床 表 现 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作；夜不成眠病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年 诊 断 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征一、三叉神经痛 null 鉴别诊断 持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 X线检查可鉴别 面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹 可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作 继发性 三叉神经痛 牙 痛 舌咽神经痛 一、三叉神经痛 null药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选 起始剂量0.1g, 2次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用 副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳 数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药一、三叉神经痛 null药物治疗 3、氯硝西泮(clonazepam)： 6~8mg/d, p.o 用于卡马西平&苯妥英钠无效时 4、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神经痛 null封闭治疗 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节 用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法 疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹一、三叉神经痛 null手术治疗 传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效80% 并发症： 听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹一、三叉神经痛 null特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦称面神经炎 （facial neuritis） 或贝尔麻痹 （Bell palsy） 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫二、特发性面神经麻痹 null病毒感染、自主神经功能不稳等 均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、 水肿出现面肌瘫痪 早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著二、特发性面神经麻痹 null任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数小时&1～3d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛 二、特发性面神经麻痹 null患侧表情肌瘫痪: 额纹消失\不能皱额蹙眉\ 眼裂变大\ 不能闭合&闭合不全\Bell征(闭眼时露出白色巩膜)\ 鼻唇沟变浅\口角下垂示齿口角偏向健侧\ 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)\ 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏二、特发性面神经麻痹 null膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍 听觉过敏/患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹二、特发性面神经麻痹 图15-3 面神经分支及分布示意图 null2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barré综合征 临床表现null急性起病的周围性面瘫 临床表现二、特发性面神经麻痹 null常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现吉兰-巴雷 综合征 耳源性 面神经麻痹 后颅窝肿瘤 或脑膜炎 神经莱姆病 为单/双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经二、特发性面神经麻痹 null改善局部血液循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进神经功能恢复 治疗原则 二、特发性面神经麻痹 null1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用 地塞米松：10～20mg/d， 7～10日 泼尼松30mg/d，po，连续5天，7～10天内逐渐减量 （2） B族维生素： 维生素B1100mg，维生素B12500μg，im （3） 阿昔洛韦 （acyclovir）： 用于Ramsay-Hunt综合征患者 治疗方法 二、特发性面神经麻痹 null2. 理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷 3. 护眼 眼罩 左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂 4. 康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗方法 二、特发性面神经麻痹 null约80%患者可在数周或1～2月内恢复 1周内味觉恢复提示预后良好 不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈 完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症二、特发性面神经麻痹 null病因不明 磁共振断层血管造影（MRTA）显示面神经受压达2/3 常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、 听神经瘤，脑干梗死或多发性硬化所致推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致 三、面肌痉挛 （facial spasm） null多中年以后起病，女性较多 早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌， 以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌 紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止 两侧面肌均有抽搐者甚少见 少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪三、面肌痉挛 （facial spasm） null病史及面肌阵发性抽动 神经系统无其他阳性体征 特征性肌电图表现 三、面肌痉挛 （facial spasm） null常见于儿童和青壮年 有较为明显的肌肉收缩 多与精神因素有关常见于中年以上女性患者 常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛 无下部面肌抽搐 又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征 多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛 伴口/舌/面肌/下颌/喉及颈肌肌张力障碍功能性 睑痉挛 习惯性 抽动症 Meige 综合征 三、面肌痉挛 （facial spasm） null1. 肉毒素A （BTX-A）局部注射 为首选方法 痉挛明显部位注射BTX-A 2.5~5U，每次约50U 不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等 还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗 2. 药物治疗 可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状 卡马西平0.6～1.0g/d 氯硝西泮、加巴喷丁等 3. 手术治疗 用于BTX-A注射疗效不佳患者 面神经微血管减压术/周围神经切断术三、面肌痉挛 （facial spasm） null肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等 血管病：如动脉瘤、血管炎等 感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等 外伤：如颅底骨折、血肿、出血等 病 因 是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变 概 念 多种脑神经损害综合征，见表一 临床表现 四、多发性脑神经损害 null表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-1null表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-2null表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-3null表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-4null 第二节 脊神经疾病 null一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 概述 null一、单神经病及神经痛 单神经病 （mononeuropathy）：是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉功能缺失症状及体征 神经痛 （neuralgia）：是受损神经分布区疼痛 null一、单神经病及神经痛 创伤 缺血 肿瘤浸润 物理损伤 全身代谢性疾病（如糖尿病）或中毒（酒精、铅）等 null取决于受累神经 共同特征: 受累神经分布区感觉运动及自主神经功能障碍 伴腱反射减低或消失 肌电图和神经传导速度测定 一、单神经病及神经痛 null桡神经（radial nerve）发自臂丛后束， 由C5～T1的神经根纤维组成 支配：肱三头肌\肘肌\肱桡肌\旋后肌\ 指伸肌\拇长展肌等 功能：伸肘\伸腕\伸指 感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 null一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 是臂丛神经中最易受损伤的一支 腋部或上肢受压、骨折、感染、肩关节脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脐带绕上臂null不能伸腕和伸指，前臂不能旋后， 由于伸肌瘫痪出现腕下垂 根据损伤部位不同临床表现各异 ①高位损伤（腋部）： 完全性桡神经麻痹，上肢各伸肌完全瘫痪， 前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位 ②肱骨中1/3损伤： 肱三头肌功能正常，其他体征同前 ③前臂中1/3以下损伤： 仅有伸指功能丧失而无腕下垂 桡神经一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 null桡神经感觉支分布于 上臂\前臂\手&手指背面 由于邻近神经的重叠， 仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙的“虎口区”感觉障碍一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 null①高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)→完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪, 肘\腕\掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后, 手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节1. 运动障碍典型症状--垂腕临床表现null根据肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能 伴手背桡侧及拇、示指背侧近端感觉减退主要为病因治疗和营养神经 桡神经有良好的再生能力 治疗后功能恢复较其他上肢神经为佳一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 null 组成：C6~T1 腕部位置表浅, 易损伤，支配 旋前圆肌 桡侧腕屈肌 各指屈肌 掌长肌 拇对掌肌 拇短展肌等 功能: 前臂旋前\屈腕\屈指正中神经一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹null 继发于肩关节、肘关节脱位者 多为牵拉伤、肱骨髁上骨折与月骨脱位， 常合并正中神经挫伤或挤压伤一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹null①上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前\ 屈腕力弱 拇指\食指\中指不能屈曲\握拳无力\持物困难 拇指\食指不能过伸\ 拇指不能对掌&外展 \大鱼际肌萎缩(猿手) ②前臂中&下1/3损伤 仅拇指外展\屈曲\对掌不能一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹null感觉障碍表现:见下图 常合并灼性神经痛 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹null腕管综合征 （carpal tunnel syndrome，CTS） 是临床最常见的正中神经损伤 各种原因致正中神经在腕管内受压， 出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、 疼痛及大鱼际肌萎缩 常见于各种内科疾病致腕管内容物水肿、 静脉淤滞，手腕部反复用力或创伤等一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹null针对腕管综合征： 腕关节制动 局部理疗 服用吲哚美辛、布洛芬等非甾体抗炎药 腕管内：泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml 注射，每周1次，4～6次为一个疗程 2次以上无效，肌电图示鱼际肌失神经支配 可切开腕横韧带松解神经一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹nullC8～T1组成 支配尺侧腕屈肌 \指深屈肌尺侧半 \小鱼际肌 \拇收肌\骨间肌等 支配小指&环指尺侧 指背尺侧半感觉 尺神经一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 null常见于外伤、压迫、炎症、骨折、麻风等 亦见于拄拐姿势不当 尺神经在肘部肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处 神经走行表浅，是嵌压等损伤常见部位一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 null运动障碍典型表现 手部小肌肉萎缩、无力、手指稍细，动作减退或不能 尺侧腕屈肌麻痹，桡侧腕屈肌拮抗致手偏向桡侧； 拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指维持外展位； 屈肌减退、伸肌过度收缩使手掌指关节过伸， 末指节屈曲呈“爪形手”， 同时伴小鱼际肌及骨间肌萎缩 前臂中1/3和下1/3受损伤及尺神经时 仅见手部小肌肉麻痹 一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 null感觉障碍： 主要见于手背尺侧、小鱼际肌、小指和无名指尺侧半感觉减退或消失（见图）一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 null腕、肘外伤史 典型尺神经支配范围运动、感觉障碍 肌电图检测 病因治疗 神经营养药及类固醇类药物 辅以理疗，加强功能锻炼一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 null 组成：L4~S1 股部下1/3自坐骨神经分出, 在腓骨头处转向前方, 分出腓肠外侧皮神经 到小腿外侧, 再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配：腓骨长肌 腓骨短肌 腓深支配：胫骨前肌 长、短伸肌 趾短伸肌 主要功能： 足背屈、外展、内收及伸趾等腓总神经一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹null腓总神经在绕腓骨颈部最易受损 常见外伤、压迫， 如外科手术/睡眠中/ 腓骨头骨折/长期习惯盘腿坐/ 糖尿病、铅中毒及滑囊炎等一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹null足、足趾背屈不能 足下垂，走路呈跨阈步态 小腿前外侧及足背部感觉障碍：见上图一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹null发自L4～S2神经根 腘窝上角由坐骨神经分出后，小腿后方直线下行，支配腓肠肌、比目鱼肌、 胫骨后肌、趾长屈肌及足的全部短肌 主要功能为屈膝、足跖屈、内翻及足趾跖屈等 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 null足&足趾不能跖屈，足尖行走困难 足内翻力弱，足外翻外展 骨间肌瘫痪致足趾爪形姿势 跟腱反射减低或消失 足底部感觉障碍一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 null病因治疗 皮质类固醇 神经营养药 B族维生素 针灸、理疗 药物离子透入 肢体畸形明显保守治疗无效 可行手术矫正一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 null枕神经痛 （occipital neuralgia） 是枕大、枕小、耳大神经分布区疼痛的总称 三对神经分别来自C2、C3，分布于枕部颈椎病、颈椎结核、外伤、脊髓肿瘤、 骨关节炎、颈枕部肌炎、硬脊膜炎和转移瘤等 多为继发性神经损害 也可由呼吸道感染或扁桃体炎引起或病因未明一、单神经病及神经痛-枕神经痛 null 多为起源于枕部的一侧性持续性钝痛，向头顶（枕大神 经）、乳突部（枕小神经）或外耳（耳大神经）放射， 可阵发性加剧，头颈活动、咳嗽时加重，常伴颈肌痉挛 检查枕外隆突下常有压痛 枕神经分布区常有感觉减退或过敏病因治疗； 对症治疗(止痛剂\局部封闭\理疗等)一、单神经病及神经痛-枕神经痛 null臂丛神经痛 （brachial neuralgia） 臂丛由C5～8及T1脊神经前根组成 主要支配上肢运动及感觉 受损时常产生神经支配区疼痛一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 null分为特发性和继发性两类，以后者多见 特发性臂丛神经痛 病因未明，可能是一种变态反应性疾病， 与病毒感染、疫苗接种、分娩、手术等有关 继发性臂丛神经痛 多由臂丛邻近组织病变压迫所致，分为： （1）根性臂丛神经痛： 颈椎病、结核、骨折、脱位、颈髓肿瘤等 （2）干性臂丛神经痛： 胸廓出口综合征、外伤、骨折、癌肿一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 null 多见于成年人，急性或亚急性起病 早期可有发热、乏力、肌肉酸痛 肩、上肢疼痛，上肢肌无力、反射改变和 感觉障碍一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 特发性臂丛神经痛 null 肩、上肢不同程度的针刺样、烧灼样或酸胀感 持续性或阵发性加剧，夜间或上肢活动时明显 臂丛分布区运动、感觉障碍，局限性肌萎缩 腱反射减低或消失 病程长可有自主神经功能障碍 臂丛神经牵拉试验和直臂抬高试验多呈阳性继发性臂丛神经痛 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 null 颈椎病是引起臂丛神经痛最常见的原因 多40～50岁起病，男性多见 常见颈椎间盘退行性病和椎体骨质增生 压迫C5、C6感觉神经根引起 臂丛神经根性神经痛，为发麻或触电样 常伴相应区域感觉减退 压迫运动神经根可产生肩部活动受限 病程长可致凝肩一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 null鉴别： 肩关节炎、肩关节周围炎： 疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散 颈部活动疼痛不加重 查体肩关节活动受限，关节肌肉有压痛 颈椎、肩关节X线片、CT可鉴别诊断诊断： 临床表现+肌电图、神经传导速度一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 null首选：病因治疗 对症：消炎镇痛药 痛点局部封闭：2%普鲁卡因与泼尼松龙 减轻神经水肿和止痛 局部理疗、针灸、颈椎牵引等综合治疗一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 null原发性罕见 多为继发性肋间神经痛 常由带状疱疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外伤、肿瘤等一、单神经病及神经痛-肋间神经痛 指肋间神经支配区的疼痛综合征肋间神经痛 （intercostal neuralgia） null疼痛沿一个或几个肋间呈持续性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、喷嚏时加重 查体可发现相应肋间皮肤区感觉过敏和肋骨缘压痛 带状疱疹性肋间神经痛在相应肋间可见疱疹，疼痛出现于疱疹前，疱疹消失后疼痛可持续一段时间一、单神经病及神经痛-肋间神经痛 null对症治疗 止痛 镇静剂 B族维生素 局部封闭 理疗等 病因治疗 切除肿瘤、抗感染、抗病毒等一、单神经病及神经痛-肋间神经痛 null是临床最常见的皮神经炎，是由于股外侧皮神经损伤所致lateral femoral cutaneous neuropathy 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病null股外侧皮神经是纯感觉神经，发自腰丛，由L2、L3神经根前支组成 受损主要见于局部受压、腹膜后肿瘤、腹部肿瘤、妊娠子宫压迫等。其他病因包括肥胖、外伤、酒精及药物中毒等。糖尿病单神经病易累及该神经 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病null常见于男性 多为一侧受累，表现为大腿前外侧下2/3区感觉 异常如麻木、疼痛、蚁走感，久站或走路久后症状加剧 查体可有大腿外侧感觉过敏、减退或消失 呈慢性病程，可反复发作，预后良好一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病null首选：病因治疗 疼痛严重者可口服止痛镇静剂或卡马西平等 大剂量B族维生素 2%普鲁卡因局部封闭 疼痛严重，保守治疗无效者可考虑行阔筋膜 或腹股沟韧带切开术松解神经压迫一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病null坐 骨 神 经坐骨神经痛 （sciatica） 是指沿坐骨神经通路 及其分支区内的疼痛综合征 发自骶丛，由L4～S3神经根组成 是全身最长最粗的神经 经梨状肌下孔出骨盆后 分布于整个下肢一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 null原发性坐骨神经痛 又称坐骨神经炎 少见，病因未明 可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关 常伴有肌炎或纤维组织炎一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 病 因 null继发性坐骨神经痛：临床上常见 是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致 少数继发于全身疾病 根据受损部位可分为 （1）根性坐骨神经痛：多见 以腰椎间盘突出引起者最为多见 （2）干性坐骨神经痛 常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、 臀肌注射位置不当一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 病 因 null青壮年多见，单侧居多 疼痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、 小腿后外侧和足外侧放射 常为持续性钝痛，阵发性加剧 也可为电击、刀割或烧灼样疼痛 行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显 根性痛在咳嗽、喷嚏、用力时加剧 诊 断及鉴别诊断 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 null 临床表 现 患者常取减痛姿势： 患肢微屈并卧向健侧，仰卧起立时先病侧膝关节弯曲， 坐下时先健侧臀部着力，直立时脊柱向患侧方侧凸等直腿抬高试验 （Lasegue征）阳性 系腘旁肌反射性痉挛所致，与疼痛严重程度一致 踝反射减弱或消失 L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓肠肌处等有压痛点 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 null诊 断 根据疼痛分布\放射径路压痛点\疼痛加剧&减轻诱因 Lasegue征、踝反射减弱、小腿&足背外侧感觉↓ 影像学资料一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 null有外伤史，腰部局部疼痛明显 无放射痛，压痛点在腰部两侧疼痛、压痛局限不扩散 无感觉障碍、肌力减退等 踝反射一般正常 X线平片或MRI急性 腰肌扭伤 腰肌劳损、 臀部纤维组织炎 髋关节炎 诊 断及鉴别诊断 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 null治疗 1. 病因治疗 2. 药物治疗 止痛剂：吲哚美辛、布洛芬、卡马西平 肌肉痉挛：地西泮 神经营养剂：维生素B13. 封闭疗法 1%～2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭 4. 物理疗法 超短波、红外线照射、感应电，碘离子透入及热疗等 针灸、按摩等 5. 手术治疗 疗效不佳或慢性复发病例可考虑一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 null 股神经 （femoral nerve） 由L2～4神经根前支组成，是腰丛中最长的分支 股神经痛 （femoral neuralgia）是指沿股神经通路 及其分布区的疼痛综合征，也称为Wassermann征 常见病因： 骨盆股骨骨折、外伤、中毒、糖尿病、传染病、 盆腔肿瘤、脓肿、静脉曲张和股动脉瘤等一、单神经病及神经痛-股神经痛 概念及病因 null下肢无力，尽量避免屈膝的特殊步态 行走时步伐细小，先伸出健脚，再病脚拖曳 前行，奔跑跳跃不能 皮支损伤有分布区剧烈神经痛及痛觉过敏 膝反射减弱或消失 大腿前内和小腿内侧痛觉减退或消失 可伴水肿、青紫等营养性改变 临 床 表 现 一、单神经病及神经痛-股神经痛 null1. 病因治疗 股神经离断：神经缝合 瘢痕压迫：神经松解术 盆腔肿瘤或股动脉瘤：手术切除 2. 药物治疗 皮质类固醇、消炎止痛药、神经营养药等 3. 股神经封闭 2%普鲁卡因+山莨菪碱、维生素B1/无水酒精 4.针灸、理疗、穴位封闭等 治 疗 一、单神经病及神经痛-股神经痛 null也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害 临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍二、多发性神经病（polyneuropathy） null轴索变性：最常见 自远端逐渐向近端发展，表现为逆死性神经病 （dying-back neuropathy） 常见药物/化学品/重金属/酒精中毒/代谢障碍性疾病等 节段性脱髓鞘损害 常见于吉兰-巴雷综合征/铅中毒等 神经元变性： 主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞 常见于遗传性运动感觉神经病2型 （CMT2） 及某些副肿瘤综合征等二、多发性神经病（polyneuropathy） null1. 肢体远端对称性感觉障碍 早期可出现针刺、蚁走、烧灼等刺激性症状 对称性手套-袜子形分布深浅感觉减退或缺失 病变区可有皮肤触痛和神经压痛等 二、多发性神经病（polyneuropathy） null2. 肢体远端对称性运动障碍 呈下运动神经元性瘫，可伴肌萎缩、肌束颤动等 四肢腱反射减弱或消失，通常为疾病早期表现 3.自主神经功能障碍 表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀， 汗多或无汗，指/趾甲粗糙、松脆，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等 二、多发性神经病（polyneuropathy） null 1. 脑脊液正常&蛋白含量轻度↑ 2. NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 3. 神经活检可确定病变性质&程度二、多发性神经病（polyneuropathy） null肢体远端手套-袜子样分布的对称性感觉障碍 末端明显的迟缓性瘫痪 自主神经功能障碍 肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变 神经传导速度测定可有助于早期诊断亚临床病例二、多发性神经病（polyneuropathy） null1.病因治疗——积极治疗原发病 糖尿病性者应注意控制血糖 药物所致者需立即停药 中毒应立即脱离中毒环境，应用解毒剂及排出毒物 酒精中毒者需戒酒 二、多发性神经病（polyneuropathy） null2. 一般治疗 B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等 止痛可用卡马西平或苯妥英钠 急性期患者应卧床休息，加强营养、护理 瘫痪肢体维持功能位，防关节挛缩、畸形 恢复期可使用针灸、理疗及康复训练二、多发性神经病（polyneuropathy） null急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP） 又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS） 是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 分子模拟 （molecular mimicry） 是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、 刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等 神经根刺激症状 4. 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌 咽、迷走神经 5. 自主神经功能紊乱症状较明显 6. GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null急性运动轴索性神经病 （acute motor axonal neuropathy, AMAN） 病前常有腹泻史， 血清学检查可发现CJ感染证据 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫， 一般无感觉症状 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 病残率高，预后差 主要为运动神经轴索损害三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null少见，主要累及脑运动神经 双侧面神经最多见 其次为舌咽、迷走神经 动眼、滑车、展神经，舌下神经也可受累 可为单侧或双侧 脑神经型 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K＋低，可有反复发作 补钾治疗有效重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+）三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前1～2周有发热病史 起病急，1～2日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null1. 血浆交换 （plasma exchange, PE） 直接去除血浆中致病因子 禁忌证：严重感染、心律失常、心 功能不全和凝血功能障碍等 2. 免疫球蛋白静脉注射 （intravenous immunoglobulin，IVIG） 成人剂量0.4g/（kg·d），连用5天 免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者 禁用。三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null3. 皮质类固醇 （corticosteroids） 可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日 地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天 4. 抗生素 胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 5. 辅助呼吸 6. 对症治疗及预防并发症三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 null慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （chronic inflammatory demyelinating polyneuro- pathy，CIDP） 又叫慢性Guillain-Barré综合征 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病 呈慢性进展或复发性病程 CIDP发病率较AIDP低四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null未明，可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体脱髓鞘与髓鞘再生并存 Schwann细胞再生呈“洋葱头样”改变 轴索损伤四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null起病隐匿，病前少见前驱感染，2个月以上达高峰 对称性肢体远端或近端弛缓性瘫痪 大多自远端向近端发展 四肢末梢性感觉减退或消失 腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null1. 脑脊液检查 与AIDP相似 2. 电生理检查 3. 腓肠神经活检 反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null1. 临床检查 ①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、 感觉功能障碍，进展期超过2个月 ②四肢腱反射减弱或消失 中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null2. 电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘， 必须具备以下4条中的3条： ①2条或多条运动神经传导速度减慢 ②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散 ③2条或多条运动神经远端潜伏期延长 ④2条或多条运动神经刺激10～15次后F波消失 或最短F波潜伏期延长中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null3. 病理学检查 神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存 4. 脑脊液检查 ①若HIV(-)，细胞数小于10×106/L；若HIV(+)， 细胞数小于50×106/L ②性病筛查实验（ VDRL）阴性中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null以运动神经末端受累为主 慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍 神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位一般有遗传家族史，确诊需依靠神经活检 常合并有手足残缺、色素性视网膜炎等多灶性 运动神经病 进行性 脊肌萎缩症 遗传性运动 感觉性神经元病 其 他 结缔组织病、血卟啉病、慢性代谢性神经病 糖尿病性周围神经病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null1. 皮质类固醇 绝大多数疗效肯定 泼尼松100mg/d，2～4周，逐渐减量 地塞米松 40mg/d，静脉滴注，连续4天 然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日 共28日为一疗程，治疗6个疗程 2. 血浆交换 （PE）和静脉注射免疫球蛋白 （IVIG） 短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好 3. 免疫抑制剂 可能有效 如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A 或全淋巴系统照射四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null约10%CIDP患者因各种并发症死于发病后2～19年 完全恢复者仅占4%四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病null本章重点1. 三叉神经痛临床表现和治疗 2. 特发性面神经麻痹的临床特点和治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现、 辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗 4. 慢性GBS的概念、临床特点和治疗null