nullnull川崎病 儿科学川崎病 SyndromeKawasaki Disease
PEDIATRICSnull概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后内容提要null全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS) 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响
中动脉1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导概 述null1976年我国首例川崎病报导
5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁
男:女=1.5:1
发病率逐年增多,居继发性心脏病首位
呈散发或小流行
20%发生冠状动脉损害(CAL)
概 述感染
细菌
病毒
尼克次体
……
感染
细菌
病毒
尼克次体
……
病因和发病机制病因不清遗传背景
家族发病
双胎发病
…… null微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤病因和发病机制nullAg:抗原
Super-antigen:超抗原
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链病因和发病机制null病因和发病机制血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉病理学改变null发热:持续1 ~ 2周或更长,抗生素治疗无效 球结合膜充血,无脓性分泌物 口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂临床表现口唇皲裂null掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑临床表现null皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑临床表现null心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常;
冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤);
少数可有心肌梗死。
心脏表现null间质性肺炎;
无菌性脑膜炎;
消化道症状,
关节炎等。其他表现血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;
轻度贫血;2~3周时血小板↑;
急性炎症反应指标升高;
免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑
心电图:ST-T改变;
胸片:可呈间质性改变。
血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;
轻度贫血;2~3周时血小板↑;
急性炎症反应指标升高;
免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑
心电图:ST-T改变;
胸片:可呈间质性改变。
实验室检查null 急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、
主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
null正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉null左侧冠状动脉扩张null动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤null 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用*四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,
指趾端脱皮
*皮肤:多形性红斑
*眼结膜:充血
*唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、
杨梅舌
*颈淋巴结:肿大*四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,
指趾端脱皮
*皮肤:多形性红斑
*眼结膜:充血
*唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、
杨梅舌
*颈淋巴结:肿大 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项,而有冠状动脉损害者也可确诊*败血症
*渗出性多型红斑
*幼年类风湿性关节炎(全身型)
*猩红热
*化脓性淋巴结炎*败血症
*渗出性多型红斑
*幼年类风湿性关节炎(全身型)
*猩红热
*化脓性淋巴结炎*大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)
1~2g/kg, 8~12hr 注射完,发病10天内使用 *大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)
1~2g/kg, 8~12hr 注射完,发病10天内使用 *糖皮质激素 不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用*肠溶阿司匹林
30~50mg/(kg·d), 热退后3天渐减为 3~5mg/(kg·d),持续 6~8周 冠状动脉损害者应延长治疗治 疗null 双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d) 补液、 护肝、 护心及支持治疗,必要
时行冠状动脉搭桥术
为自限性疾病,多数预后良好
未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%~25%
多数冠状动脉瘤于1~2年内消失, 但可留有管壁
增厚和功能异常
复发率为1%~2%
无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面
检查,(体格检查、EKG、UKG)
有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态随访,恢复期应
6~12月一次长期随访
为自限性疾病,多数预后良好
未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%~25%
多数冠状动脉瘤于1~2年内消失, 但可留有管壁
增厚和功能异常
复发率为1%~2%
无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面
检查,(体格检查、EKG、UKG)
有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态随访,恢复期应
6~12月一次长期随访
预 后