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IgA肾病合并恶性高血压36例临床与病理分析

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IgA肾病合并恶性高血压36例临床与病理分析 1022 陕西医学杂志 2011年 8月第 4O卷第 8期 IgA肾病合并恶性高血压 36例临床与病理分析 陕西省延安市人民医院 (延安 716000) 安文军 张席军 摘 要 目的:探讨 IgA 肾病合并恶性 高血压的临床病理特点 。方法 :回顾性分析 36例 IgA肾病合并恶性高血压临床病例资料。结果:36例 IgA肾病合并恶性高血压患者均表现为头 晕,头痛 ,视 力模糊 ;有 隐匿性肾炎病史 18例;镜 下血尿 25例 ,11例 24 h尿蛋 白定量>3.5g;病 理表现大部分为 肾小球 系膜细胞增殖...
IgA肾病合并恶性高血压36例临床与病理分析
1022 陕西医学杂志 2011年 8月第 4O卷第 8期 IgA肾病合并恶性高血压 36例临床与病理分析 陕西省延安市人民医院 (延安 716000) 安文军 张席军 摘 要 目的:探讨 IgA 肾病合并恶性 高血压的临床病理特点 。方法 :回顾性分析 36例 IgA肾病合并恶性高血压临床病例资料。结果:36例 IgA肾病合并恶性高血压患者均现为头 晕,头痛 ,视 力模糊 ;有 隐匿性肾炎病史 18例;镜 下血尿 25例 ,11例 24 h尿蛋 白定量>3.5g;病 理表现大部分为 肾小球 系膜细胞增殖及 系膜基质增宽,间质 炎性细胞浸润明显,肾间质纤维化 ; 治疗使 用硝普纳或乌拉地 尔降压治疗,血压控制满意后 ,行透析治疗或给予个体化治疗。21例血 压控制到正常,有效 9例(25 )。结论 :对于有肾炎病史,年龄<4O岁,尿蛋 白>3.5 g/d,血液免 疫学异常的患者,应高度怀疑为伴有恶性高血压的IgA 肾病;病机是慢性肾小球病变加重基础 上引起 肾功能急剧 恶化,直接导致 肾脏和患者存活率大幅度下降,预后较差。 主题词 高血压 ,恶性/治疗 肾小球肾炎,IgA/病理学 肾小球 肾炎,IgA/诊断 【中图分类号】 R544.1 【文献标识码】 A 【文章编号】 1000—7377(2011)08—1022—02 观察我们从 2003年~2010年收集 的 36例 IgA 肾病合并恶性高血压的临床病例资料,就其发病机理 及临床特点分析如下。 临床资料 1 一般 资料 本 次收集 的 36例 IgA 肾病合并 恶性高血压患者中,男 33例 ,女 3例,年龄 18~45岁; 有隐匿性肾炎病史 18例,有高血压家族史 9例 。IgA 肾病诊断依据肾活检结果,并排除过敏性紫癜、系统性 红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、干燥综合征 、糖尿病肾病 、 原发性高血压、急性小管间质病 变、血管炎等肾脏疾 病;恶性高血压符合诊断:①短期 内血压急剧增 高,舒张压≥130 mmHg;②眼底检查见双侧视网膜线 样或火焰状出血、棉絮样渗出,可伴或不伴视乳头水肿 (KW 分级口 达 Ⅲ级或 IV级);⑧排除 内分 泌性和肾血 管性高血压。 2 临床表现 36例均表现为头晕 ,头痛,视力模 糊 ,恶心呕吐 ,舒 张压超过或 等于 130mmHg,眼底呈 现 Ⅲ级或Ⅳ级改变,8例以夜尿增多为首发症状,4例 以水肿为首发症状,伴有急性肾功能衰竭 3例,肾病综 合征 1例 ,伴有 肉眼血尿 3例。 3 实验室检查 镜下血尿 25例,24 h尿蛋 白定 量 0.15~6.61g,其 中 l1例>3.5g。血 IgM、IgG、补体 均普遍偏低 。 4 病理特点 36例光镜下 肾小球病变重 ,IgA 肾病病理表现为大部分 肾小球系膜细胞增殖及系膜基 质增宽 ,间质炎性细胞浸润明显 ,肾间质纤维化 ,肾小 动脉管壁增厚 ,细动脉呈玻璃样变。32例为系膜增生 性肾小球肾炎 ,其中 5例伴有新月体形成 ;5例为增生 硬化性肾小球 肾炎 ;小管间质病变中轻一中度炎性细胞 浸润 18例 ,重度浸润 29例 ;间质纤 维化轻一中度 18 例 ,重度 5例。 5 治 疗 人院后先给予患者降压治疗 ,急性期 使用硝普纳或乌拉地尔降压治疗 ,在 2~ 3 h内将血 压降低 25%或使舒张压下降到 100 mm Hg,随后 36 h 内将血压渐降至~160/90 mm Hg,此后根据心肾功能 选用 2种以上降压药物联合治疗 ,并逐渐停用静脉降 压药物 ;血压控制满意后 ,需要透析者行透析治疗或行 肾活检,同时对原发病进行治疗,或根据其病理结果给 予个体化治疗。 6 疗效判断 显效:脱离透析,Scr较人院下降 5o 以上,或者恢复至正常;有效:脱离透析,Scr下降 在 25%~5o ;无效:Scr下降<25%,和(或)肾功能 继续恶化和(或)未脱离透析。 7 结 果 IgA组 21例血压控制到正常,9例 尿蛋白下降;有效 9例(25%);该 9例有效患者Scr下 降主要 出现在治疗后 1~6个月 内,另 9例在第 7~12 个月肾功能继续好转,18例因肾功能衰竭需要透析治 疗 以维持生命 ,降压治疗过程中所有患者 肾功能均未 恶化。 讨 论 IgA 肾病(IgAN)是引起继发性恶性高血压常见 的肾实质疾病I2 ]。国内学者亦报道 ,高血 压是影 响 IgA 肾病的独立危险因素 ]。有很多因素参与了恶性 高血压的血管损伤 ,包括对血管壁的机械性应激、肾素 一 血管紧张素系统(RAS)、血管毒性物质、血容量减少、 局部血栓、激肽 。恶性高血压时 RAS被过激活 ,因血压 升高产生的利尿钠使血容量减少,进一步激活 RAS。 IgA 肾病性恶性高血压为严重的慢性进行性肾小球疾 (下转第 1044页) 1044 陕西医学杂志 2011年 8月第 40卷第 8期 隔时间在 3~1o个月,因此 ,及早手术可切除肺大疱, 消除基础病变,防止复发。通常认为以下患者应手术治 疗:①反复发生自发性气胸;②首次经胸腔闭式引流后 持续漏气 7d以上或肺不能完全复张;⑧双侧 自发性气 胸;④巨大肺大疱压迫肺组织,严重影响呼吸功能,但 无手术禁忌证者;⑤特殊人群,如飞行员、潜水员、野外 地质勘探者等;⑥自发性血气胸,且出血量较大患者。 通过对 160例胸腔镜治疗自发性气胸患者的临床 观察及分析,我们 :对手术的适应证一定要把握 好 ,对某些有严重并发症的患者不宜进行胸腔镜手术 , 以免手术失败 。为避免手术时间过度延长、多次使用费 用昂贵的内镜下切割缝合器、术后漏气几率增加,对大 疱型肺气肿和多发肺大疱的患者需要中转行胸腔镜辅 助小切 口手术。 胸腔镜治疗自发性气胸的手术原则为闭合漏气部 位,尽可能切除肺大疱病变,避免肺表面漏气,不损害 正常肺组织 ,不影响余肺扩张。胸腔镜治疗 自发性气胸 的严重并发症之一是术后漏气 。术中应按照从上到下 从前到后的顺序探查,特别需要注意肺尖部、背段、叶 裂间、肺底、脊柱旁、肺门和心包之间,以免遗漏 。有时 镜头进胸后,由于肺萎陷,漏气口已经关闭或隐蔽,病 变部位可能被遗漏,但肺表面却能发现覆盖的纤维膜, 甚至肺表面有灰白色瘢痕性收缩以及周围有疱性气肿 存在。寻找困难时,可嘱麻醉师配合开放患侧肺通气, 反复探查,寻找破口。对于大疱型肺气肿、多发肺大疱 患者 ,建议 中转行胸腔镜辅助小切口手术,直视加监视 下操作,仔细寻找并缝合肺实质面上的漏气处,把切除 的肺大泡壁用生物蛋白胶黏贴肺缝合处作补片,用细 针粗线在大疱基底部作交锁 8字缝合预防漏气,再将 切剩的疱壁残缘或肺的脏胸膜缘相互缝合防止漏气, 或以直线切割闭合器切除病变的大疱,针孑L处涂抹生 物蛋白胶。术毕胀肺检查有无漏气 。由于 自发性气胸 有复发倾向,所 以处理肺大疱后常规行胸膜固定术,消 灭胸膜腔间隙,即使术后肺内再次形成肺大疱也不易 破裂,不会造成再次气胸 ,达到防止远期 复发的 目的。 对于术后漏气患者,保持引流管通畅,及时负压吸引, 防止皮下气肿发生 。 参考文献 [1] 刘桐林,丁 伟.胸部疾病电视胸腔镜诊断治疗学[M]. 天津 :天津科技翻译出版公司 ,2001:74—75. E21 陈鸿义,王 俊.现代胸腔镜外科学EM].北京:人民卫生 出版社 ,1997:87—89. [3] 赵风端.普通胸部外科[M].沈阳:辽宁教育出版社, 1999:971—986. (收稿 :2011-04—18) (上接第 1022页) 病的肾性高血压表现,肾小球的严重损伤为原发性病 变。进而出现肾小管的慢性损伤和代偿病变,肾间质纤 维化,小动脉病变是长期严重的肾性高血压的结果,管 壁 出现代偿性肥厚 ,细动脉呈玻璃样变。该病患者尿蛋 白定量显著高 ,血尿也比较突出 ,这与 IgAN本身的肾 小球炎症性损伤有关 。IgA 肾病伴恶性高血压病理多 为增生硬化性或硬化性肾炎。IgAN合并恶性高血压 肾损害体现在肾小球病变表现为轻重不等的系膜细胞 增生、节段硬化和球性硬化 ;肾小球系膜增生病变、肾 小球球性硬化比例、新月体形成的发生率等肾小球病 变明显重 ,主要为肾小球炎症性损伤,肾小球系膜细胞 增殖及系膜基质增宽明显 ,但肾小球缺血性改变、血管 病变明显轻 ;肾小动脉病变相对较轻 ,纤维素样坏死及 “洋葱皮样改变”相对少见 ;肾小管问质炎细胞浸润 明 显,表现为不同程度的肾小管萎缩 ,肾间质淋巴、单核 细胞浸润伴纤维化 。 IgA 肾病合并 恶性高血压多有肾小球 肾炎病史 , 年龄多在 4O岁以下,血压表现收缩压 、舒张压高;多见 血尿、蛋白尿 ,且以蛋 白尿伴血尿为主,其次为单纯蛋 白尿 。实验室检查 :血甘油三酯低;血液免疫学检查:具 有补体 C。、IgG 偏低 ,IgA偏高 ;肉眼血尿及镜下血尿 人数较多 ,而尿蛋白量较大,多数>3.5 g/d。陈瑜等报 道,临床病变较重血肌酐升高者(Scr~109.62 p.mol/ L)达 86.7 O/,o,Scr>442~mol/L者达 11.1%。对 于有 肾炎病史,年龄<40岁,尿蛋白>2.5 g/d,血液免疫学 异常(c。、IgO偏低)的患者,应高度怀疑为IgA 肾病伴 有恶性高血压 。I临床表现有肾脏损害的 MHT,特别是 表现为急性肾炎综合征 ,不能除外新月体 肾炎或急性 肾炎者 ;不能除外急性间质性 肾炎、血管炎者 ,应积极 创造条件 ,有必要 肾活检行光镜和免疫荧光检查 ,明确 诊断。可见 ,临床上有大量蛋 白尿并发突出血尿 ;肾脏 病理主要表现为肾小球炎症性损伤,如系膜增生、节段 和球性硬化、新月体形成,而纤维素样坏死及“洋葱皮 样改变”少见者 ,可作出初步诊断 。 参考文献 [1] 张路霞,王 梅,王海燕.肾动脉狭窄合并恶性高血压的 临床特点[J].中华肾驻病杂志,2004,20(5):311. [2] Paolo TS,Marco G,Franeseo DC.Continuing follow—up of malignant hypertension[J].J Nephrol,2002,15(4): 431—437. [3] 侯凡凡 ,梁 敏.肾实质性高血 压的合理治疗 EJ].中国中 西 医结合 肾病杂志 ,2003,6(4):311-313. E43 秦 岩,李学旺,李 航,等.495例 IgA 肾病患者肾脏累 积 生存 率分 析 [J].中国医学 科学 院 学报 ,2004,26(2): 160—163. (收稿 :2011-03—21)
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