原发性肌源性肺肉瘤

原发性肌源性肺肉瘤 36 原发性肌源性肺肉瘤 王福张慧信武迎方微董晓黎 ofcardiovascuLar&Pu[monaryDi3,Febrllary2001,Vol20,No. ? 临床论着? [摘要】目的:报告我院1981,1992年,经手术切除,根据光镜,电镜及免疫组化观察确诊的原发 性肌源性肺肉瘸6侧方法:年龄3--65岁,男性4侧,女性2侧,其所中包括横纹肌肉癌4例,肺平精肌 肉瘤和肺血管平滑肌肉瘤各1倒.结果:6侧肌源性肺肉癌在光镜下各有其形态特点,免疫组化观察结 果为:结蛋白(Desmin)及肌动蛋白(Actin)染色癌细胞全部呈阳性表达,肌红蛋白(mb)染色肺横纹肌肉 癌瘤细脆呈阳性表达.肺平干骨肌肉癌及肺血管平干骨肌肉癌为阴性;S-10t)蛋白和细脆角蛋白(Cytoker atin)全部为阴性3例横坟肌肉癌电镜观察:脆质内可见肌原纤维结论:原发性肺肉癌的组织发生及 其发病率,以及免疫组化染色在肺肉瘤诊断中的作用. 【关羹词】横纹肌肉癌平滑肌肉癌血管平滑肌肉癌免疫组化电镜 原发性肺肉瘤非常少见,肌源性肺肉瘤更少见, 我院于1981—1992年共收治6例,均经手术切除及 病理证实,现将本组病例结合光镜,电镜及免疫组化 观察报告如下. 材料与方法 收集我院1981,1992年经过手术切除,原发性 肌源性肺肉瘤6例,其中横纹肌肉瘤4例,平滑肌肉 瘤及血管平滑肌肉瘤各1例. 光镜观察复习全部病例及原始病理检查记 录,复习HE切片,并分别做PTAH,Masson,Von Gieson等特殊染色. 免疫组化观察选用抗mb(美国DaKo公司) 1:100,抗Desmin(DaKo药盒)1:100,抗Actin(DaKo 药盒)l:100,抗S一100蛋白(DaKo药盒)l:100.按 ABC法进行免疫组化染色;选用鼠抗人细胞角蛋白 (AE1/AE3)1:50,SP试剂盒(美国zymed产品分 装),按LSAB法进行免疫组化染色;选用皮肤,横纹 肌及平滑肌作为阳性对照,DAB作为底物显色,观 察其阳性反应的瘤细胞分布情况及反应强度. 电镜观察观察肺横纹肌肉瘤3例,取蜡块组 织2例,福尔马林固定后组织1例,经固定,超薄切 片定位和染色,H一600透射电镜观察. - 结果 一 ,临床病理一般资料见表1. 衰1临睐病理一般资料 二,6倒原发性肺肉瘤的病理观察 (一)肌源性肺肉瘤的肉跟观察肺肉瘤体积 作者单位:100029首都医科大学附属北京安贞医院病理科(王槽 张慧信武迎方赦)首都医科大学精理解鲥教研室(董硗黎) 2,9cm,呈圆形和不规则形结节状肿块,边界较清 楚,呈浸润性生长,质地中等.切面:灰白色,呈鱼肉 状,包膜不整,平滑肌肉瘤和血管平滑肌肉瘤呈编织 状. (--)肌源性肺肉瘤的光镜观察 1.肺横纹肌肉瘤肿瘤细胞呈多边形,有呈圆 心肺血管病杂志2001年2月第20卷第1期 形,梭形及带状,也有呈蜘蛛网状,蝌蚪状,瘤细胞的 胞浆丰富,有深红色颗粒,可见横纹(图1).Masson 染色:瘤细胞胞浆见红色肌原纤维,PTAH染色:横 纹肌呈蓝色,横纹更加清楚. 圈1肺横筑飘内?.肿?细胞呈多形性,呈臣形,援形厦带 状.瘤细臆臆浆丰富,棱大维橐,部分区域可见横牧HE 2o0 2.肺平滑肌肉瘤:瘤细胞呈长梭形,胞浆丰富, 边界清,有不很清楚的肌原纤维丝,胞核较大,两端 钝圆,颗粒粗,深染,瘤细胞问呈综错和漩涡状排列, 部分区域有栅栏状排列(图2).Masson染色:瘤细 胞见红色肌原纤维. 37 田2肺平精肌肉瘤,栩纲胞呈长援形.晦浆丰富.掘棱增 大,两端钝咽.探染,部分呈蒜请和繁舅状排列HE×4OO 3.肺血管平滑肌肉瘤肿瘤由大量梭形细胞 和小血管组成,小血管,平滑肌细胞与周围梭形细胞 相移行,部分区域梭形细胞呈束状交织排列,胞浆丰 富,核为杆状,部分区域瘤细胞弥漫成片,细胞大小 不一,形态各异,可见瘤巨细胞,核大,深染,核仁清 楚,病理核分裂象多见.Mfl~son染色:瘤细胞胞浆 亦见红色肌原纤维. (三)免疫组化观察见表2. 寰26倒原发性肌振性肺内瘤免疫组化染色观察 三,电镜观察横纹肌肉瘤瘤细胞呈肌母细胞 样,胞质内可见有肌原纤维形成并见较多粗细肌丝 (图3). 讨论 一 ,肺肉瘤的发病率原发性肺肉瘤非常少见, 其发病率占肺癌的0.2%,2%,其中以平滑肌肉瘤 及纤维肉瘤为多,血管源性罕见….国内孙玉芝 等报告一组17例原发性肺肉瘤,其巾3例为肺横 纹肌肉瘤.森若万须雄【3报告57例原发性肺肉瘤, 其巾平滑肌肉瘤20例,纤维肉瘤7例,横纹肌肉瘤 4例.而本院资料U例肺肉瘤巾4例为横纹肌肉 瘤,纤维肉瘤及脂肪肉瘤各2例,平滑肌肉瘤,血管 平滑肌肉瘤及问叶肉瘤各1例,其横纹肌肉瘤发病 率高于文献报道. 二,肺肉瘤的组织发生l|肺肉瘤主要原发于 肺问质,支气管和血管壁的基质,并向肺内生长.原 田3肺横牧肌肉栩电麓,臆质内可见有肌原纤肇井觅轻多 捧刊有序的粗细肌墼爰明带,暗带结拇×17000 …l0Ca—I…uIa『&Pu[n~narvDI…髓,February2001,VoI20.No 发性肺横纹肌肉瘤的组织发生一般认为:1.胚胎发 育异常,咽部器官的横纹肌母细胞异位于发育中的 支气管树.2.正常或异位肺组织化生转变为横纹 肌细胞而发生横纹肌肉瘤,谓化生学说.因此可解 释在没有横纹肌的组织器官亦可发生横纹肌肉瘤. 肺平滑肌肉瘤和肺血管平滑肌肉瘤主要来源于支气 管和血管的平滑肌. 三,免疫组化在肺肉瘤诊断中的作用Mb是 横纹肌细胞的一种含亚铁血红素的蛋白质,存在于 横纹肌和有横纹肌分化倾向的肿瘤组织中.Desmin 作为细胞骨架成分,分布于平滑肌和横纹肌及其来 源的肿瘤组织中.由于肌原性组织肿瘤形态表现的 多样性和不典型性,故低分化的肌源性恶性肿瘤诊 断常有一定困难,自1968年研究Desmin为肌源性 肿瘤的特异性标志和1974年研究Mb为横纹肌的 特异性标志以来,检测瘤细胞的这两种蛋白就成了 辅助诊断肌源性恶性肿瘤的重要方法. 文献报道横纹肌肉瘤对抗Mb和Desmln抗体 的阳性率30%,100%l6J.本组的横纹肌肉瘤和 平滑肌肉瘤及血管平滑肌肉瘤全部呈Desmin阳性, 而Mb肺横纹肌肉瘤全部为阳性,肺平滑肌肉瘤和 肺血管平滑肌肉瘤均阴性,符台文献报道.血管源 性肿瘤,平滑肌,横纹肌及肌源性肿瘤对抗Actin抗 体呈阳性反应,本组的三种肌源性肉瘤全部为阳性. S-100蛋白主要位于神经胶质细胞和雪旺氏细胞的 胞浆和胞核中,并对其有特异性,但是平滑肌肉瘤, 横纹肌肉瘤及血管平滑肌肉瘤不表达,而cytoker— atin为上皮性肿瘤的标记物,所以本组为鉴别做了 S-100蛋白和cytokeratin的检测,三种肺肌源性肉 瘤均为阴性,因此可除外上皮性和神经来源肿瘤的 可能性.肺癌肉瘤含有癌和肉瘤二种成分,其中癌 的成分以鳞癌最多见,肉瘤成分以纤维肉瘤最多见 肺母细胞瘤其上皮和问质亦皆为恶性.根据本实验 免疫组化染色,我们认为可以除外肺的癌肉瘤和肺 母细胞瘤J.综上Desmin,Mb,Actin是诊断肌源 性肺肉瘤的重要手段,如将常规光镜和免疫组化结 合应用,将有利于肌源性肺肉瘤的诊断和鉴别诊断. 参考文献 l前里和夫,玉田二郎,人见滋树原发性肺腺维肉肿l 治验倒.日本胸部临床,1978,9;713. 2孙玉芝.白友贤,郭季宣原发性肺肉癌x线诊断临床 放射杂志,1986,5:17l 3森若万须雄,林忠清,昊屋良明.原发性肺平滑筋肉肿l 例一本邦原发性肺内癌57例.日本胸部外科,1975,27: 20l 4刘培成,范秀珍,马雪娥原发性肺攒纹肌肉癌(文献复习 及1例报告)实用放射学杂志.1989,(1):5l 5董晓黎,王蓬文,郑国芬.59例肌源性恶性肿癌的免疫组 化研究首都医学院.1993.(3):218 6KahnHJImmunohistochemicalandetectromicroscopicass eNt’llentofchildhoodrhabdomyosarcoma:increasedfregency ofdiagnosticoverroutinehistologicalmethods.(~qJlcel-. I983.5I:1897,1903 Iocation0fMbinhuman muscletissueandembryonalandalveo[~RMS.ActaPathol MicroholImmunolScandCeetA,1982.90:167,174 8DeJ.ASH.Mye~inandMyoglok,inttStumorITI~I”hersinthe diagnc~isOfRMS JPathol,1984,8:521 9王德元编着.胸部肿瘤学第1舨.天津科学技术出版社, 1994,143,150 {1999—03—31收穑,2000—05—10修回) 动脉导管未闭结扎的改进(附48例报告) 张永恒刘玉兰罗昭全 1995年1月至1999年12且,我们用改进的方法对48 倒动脉导管未闭(PDA)施行手术.全组男20例.女28例. 年龄3.5,20岁.胸骨左缘第二肋间可扪及连续性震颤,闻 及连续性机器样杂音,心功能I,?级,经彩色多普勒超声 作者单位:629000N/Nl连宁市人民医院心胸外科 ? 短文报道? 心动图确诊.全麻插管.经左第4肋问后外恻切口人胸,纵 形切开纵隔胸膜,暴露导管及两端的主动脉和肺动脉.于主 动脉的导管上下放置主动脉套带,顺着套带的途径,于主动 脉的导管上过10号丝线,于主动脉导管下过l0号丝线的另 一 端,收紧丝线通过主动脉后壁达到导管后壁以备结扎. (下转第49页)