腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗分析

腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗分析 word格式论文 腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗分析 论文联盟www.LWLM.com编辑。 作者:欧阳高～高良辉～郭润～邹志森 【摘要】 目的 探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断与 治疗 。 回顾性分析XXXX年至XXXX年我院经病理证实的腹膜后神经鞘瘤临床病例。结果 腹膜后神经鞘瘤占腹膜后肿块发病率的8.66%～神经鞘瘤良恶性的比例2?9～单发与多发 ?10～术前诊断符合率45.5%～所有肿块经手术治疗全部切除～无手术死比例1 亡率和并发症;平均随访37个月(9个月，5年)～复发1例～骨转移1例。结论 腹膜后神经鞘瘤发病率较低～有小部分为恶性～多发病例有复发倾向～术前影像学检查有助于提高诊断率～手术治疗是唯一有效的方法。 【关键词】 腹膜后神经鞘瘤;诊断;治疗 [Abstract] Objective To study the diagnosis and treatment of retroperitoneal schwannomas.Methods The cases of retroperitoneal schwannoma with pathologically proven between XXXX年至XXXX年术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤的临床病例11例～占同期腹膜后软组织肿瘤的8.66%(11/128)。男4例～女7例～年龄最小21岁～最大58岁～平均(42.5〒9.6)岁;有腹胀腹痛临床现的3例～起病无任何不适～由体检发现的8例;肿块单发10例～肿块多发(后腹膜见大小不一的肿块8个～从2.0，8.0 cm不等)1例;肿块大小(以最大长径 计算 )从2.0，18.0 cm～平均(6.8〒4.2)cm。术前除1例有高血压病史外～无其他并存病。术前专科检查可触及肿块的6例～多发的1例患者术前经左腹股沟肿块活检～病理诊断为神经鞘瘤。 1.2 影像学资料 术前3例经超声检查～所有病例经CT和(或)MRI检查～超声检查提示腹膜后的稍低回声光团～边界清楚～内部回声均匀;CT检查边界清楚之软组织肿块～密度均匀～平扫时低于周围的肌肉密度(图1a)～CT值15，25 HU增强扫描～肿块不均匀强化(图1b)～有时见肿块钙化或囊性变～常位于脊柱旁;MRI检查影像学表现T1加权像呈低信号(图1c)～T2加权像呈现中到高信号～边缘较光滑～与周围组织分界较清(图1d)。本组病例术前影像学诊断(CT或MRI) word格式论文 提示神经源性肿瘤而考虑神经鞘瘤的病例为4例。 1.3 诊断资料 结合临床表现～专科情况检查～实验室检查和影像学检查～术前诊断腹膜后神经鞘瘤4例～包括多发肿块1例;其余7例患者都诊断为腹膜后肿块～性质待查。 2 结果 2.1 手术情况 开腹打开后腹膜～细致游离肿块～保护重要结构如血管、输尿管、十二指肠、肾脏等～将肿块完全游离后切除。肿块常为卵圆形～与淋巴 (神经组织)缠绕于肿块表面～并和肿块两结结构相似～有出入两端肌纤维样组织 端连接(图2a)～有时肿块表面有许多重要结构～要注意游离保护(图2b)。11例病例肿块均完全切除～肿块一般界限清楚～有时因囊性变或出血炎症与邻近组织黏连～要特别注意保护相邻的正常组织结构。多发性肿块1例患者就因此原因～术中出血近2 000 ml。术中从肿块大致形状不能辨别良恶性。 2.2 术后病理 术后病理检查均确诊为神经鞘瘤。肿块大体形态:卵圆形或圆形～切面实性～包膜清晰～有时见囊性变或出血变～质地软～颜色灰白、灰红或黄色～部分半透明～似鱼肉状(图2c)。镜下结构:肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列～有时见Verocay小体形成～细部为梭形～部分组织变性～可见血管周围玻璃样变性～可见少量细胞核分裂象和不典型细胞;如肿瘤细胞丰富～生长活跃～有明显间变～核分裂增多考虑恶性。免疫组织化学显示:所有病例强表达S-100蛋白～大部分表达GFAP(7/11～63.6%)～偶有CD34(1例)表达,不表达CD117、SMA及Desmin。本组病理诊断2例恶性均为单发～9例良性病变。 2.3 治疗效果 术前诊断与术后诊断符合率为45.5%～术后所有患者恢复良好～无副损伤等并发症发生～无局部切除术后出现所在区域的神经感觉异常或运动异常表现。无手术死亡率～全部治愈出院。 2.4 随访结果 所有病例随访1，5年～复发病例2例～1例为良性多发性腹膜后神经鞘瘤患者～复发发生于术后11个月～复发的部位在双侧腹股沟和腹膜后(右侧髂部及骶前～大小2.0，4.0 cm)～复发前3个月起出现短期一过性右侧大腿麻木感觉～无运动障碍及其他不适。因肿块体积较小～建议影像学随诊观测～病情随访至今未发现进展。另1病例为恶性神经鞘瘤患者～复发出现在术后2年～因双下肢胀痛不适1个月入我院骨科～入院后查体双下肢肌肉萎缩～感觉迟钝～无病理性神经反射。CT检查发现第二腰椎椎体骨转移～转移灶4.0 cm〓3.5 cm～肿块周围软组织肿胀～手术完全切除肿块～术后行放疗及化疗～随访至今未出现复发情况。 word格式论文 3 讨论 神经鞘瘤由Masson[1]1932年首先命名～是指起源于周围神经神经鞘及神经内衣细胞的肿瘤～大部分为良性肿瘤～也可 发展 为恶性～并通过血液和淋巴系统播撒到远处组织。好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见～而发生于消化道及腹腔者少见～据文献报道～发生于腹膜后的神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的0.3%，3.2%[2]～占腹膜后肿块的0.5%，12%[3]。该组病例发病特点与文献报道的相似～占同期腹膜后软组织肿块的8.66%(11/128)。 神经鞘瘤常表现为单发～有包膜的梭形结节。发病原因未明～可能与神 经纤维瘤病-2(NF-2)基因的失活突变有关。镜下结构特点是不断变化的Antoni A区(即细胞密集区～瘤细胞排列成短束状或相互交织成丛状)和Antoni B区(即细胞疏松区～为疏松的黏液样结构～图2d[4])。在高度分化的Antoni A区～细胞排列成栅栏状～细胞形成涡旋或排列成Verocay小体。免疫组织化学染色S-100蛋白强阳性表达。根据WHO神经系统肿瘤分类～将神经鞘瘤分为富细胞型、丛状和黑色素型三种[5]。