婴儿痉挛症null婴儿痉挛症婴儿痉挛症省中医儿科 杜淑娟概念 概念 婴儿痉挛又称west综合征,婴幼儿时期特有。
West于1841首次描述,国内1964年由左启华等首先报道。
特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。 流行病学 流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。
男多于女病因 病因 隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因,有些可能与遗传因素有关。
症状性 由多种因素引起:病因病因围产期因素
神经皮肤综合征
先天性遗传代谢病或变性病
中枢神经系统感染
脑发育畸形
血...
null婴儿痉挛症婴儿痉挛症省中医儿科 杜淑娟概念 概念 婴儿痉挛又称west综合征,婴幼儿时期特有。
West于1841首次描述,国内1964年由左启华等首先报道。
特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。 流行病学 流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。
男多于女病因 病因 隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因,有些可能与遗传因素有关。
症状性 由多种因素引起:病因病因围产期因素
神经皮肤综合征
先天性遗传代谢病或变性病
中枢神经系统感染
脑发育畸形
血管性疾病病因病因
有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。
中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病机病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚
单胺类神经递质功能失调
脑干神经元结构紊乱(“责任区”学说)
免疫系统功能异常临床表现 临床表现 起病年龄
发作表现
典型:点头抱球样成串发作
发作频率
发作时间
神经系统体征
智力低下
隐原性婴儿痉挛 隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常,神经系统检查及神经影像学正常
对称性痉挛发作
EEG典型的双侧高峰失律
EEG无限局性异常的证据EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘
波组成的混合波形
高峰节律紊乱在睡眠期更明显
正常睡眠波形常消失EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘
波组成的混合波形
高峰节律紊乱在睡眠期更明显
正常睡眠波形常消失高峰节律紊乱变异型
高峰节律紊乱变异型
不对称性
两侧同步化程度较高
爆发-抑制
枕区高峰节律紊乱
慢波占优势
脑区局部持续癫痫样放电
null高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常,其并非婴儿痉挛所独有,亦可见于其他类型的癫痫发作辅助检查 辅助检查 EEG
影像学检查:CT、MRI、SPECT
染色体检查
皮肤紫外线检查
尿筛查
EEG监测下静注VitB6诊断诊断起病年龄
临床发作特点
精神运动发育迟滞
EEG高峰节律紊乱鉴别诊断鉴别诊断婴儿良性肌阵挛
大田原综合征
婴儿良性肌阵挛性癫痫
早发型Lennox-Gastaut综合征 治疗治疗病因学治疗
促肾上腺皮质激素
抗癫痫药
其他治疗 大剂量丙球
外科治疗促肾上腺皮质激素(ACTH)促肾上腺皮质激素(ACTH)机理未明
剂量
疗效
副作用抗癫痫药抗癫痫药氯硝安定、 硝基安定
丙戊酸钠
妥泰
氨己烯酸
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