库欣综合征课件

null库欣综合征 (Cushing Syndrom)库欣综合征 (Cushing Syndrom) 南方医科大学第二临床医院内科教研室内分泌 何 雷库欣综合征 库欣综合征 1921由美国医生库欣发现的 重女轻男的疾病，男女发病比例1:3--8 内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点一个中心：激素 （hormone） 两个基本点：激素增多/减少的疾病 什么是库欣综合征？ 库欣：糖皮质激素增多的疾病 产生器官：肾上腺皮质 库欣综合症的病因分类 库欣综合症的病因分类 依赖ACTH:（上位） 1.库欣病 Cushing Disease (70%) 2.异位ACTH综合症 不依赖ACTH: （原位） 3.肾上腺皮质腺瘤 肿瘤 4.肾上腺皮质腺癌 5.小结节性增生 6.大结节性增生 临床现：从头到脚，五花八门 临床表现：从头到脚，五花八门 怎么掌握？答：激素的本质特点怎么掌握？答：激素的本质特点糖皮质激素的命名糖皮质激素的命名 2001年4月7日 柏林“第一届欧洲糖皮质激素 治疗讨论会” “糖皮质激素”被引用11178次 “糖皮质类固醇”被引用368次 糖皮質激素的“社會地位”糖皮質激素的“社會地位” 40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，美国仙丹。 強大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。 作用廣泛，名氣巨大，俗称激素。糖皮质激素的“体内地位”糖皮质激素的“体内地位”隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。 不顾一切的： 保护糖 保存糖 保持糖 提高糖 生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！ 1 代谢障碍 糖尿病1 代谢障碍 糖尿病对糖代谢的影响：促进糖异生； 拮抗胰岛素，抑制糖分解。 ↓ 糖耐量减退,血糖升高 糖尿病 ↓　　　 高胰岛素血症 2.向心性肥胖：满月脸、水牛背 2.向心性肥胖：满月脸、水牛背糖耐量减退,血糖升高 ↓　　　 高胰岛素血症------使胰岛素敏感的躯干区域出现脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。 紫纹紫纹3对血液系统的影响3对血液系统的影响 1.多血质： 2.凝血异常： 刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。 4.对免疫系统的影响4.对免疫系统的影响抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 ↓ 感染抵抗力低,易感染nullnull4.对免疫系统的影响4.对免疫系统的影响抑制免疫细胞生成分化 抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 ↓ 感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤真菌等5 对中枢系统的影响5 对中枢系统的影响提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质γ-氨基丁酸（GABA） ↓ 失眠、烦躁、偏执、精神异常等 6 对皮肤系统6 对皮肤系统为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、 皮廯、色素沉着、痤疮？ 蛋白质分解----皮肤菲薄 蛋白分解、脂肪重分布----紫纹 抗感染能力减弱----皮肤真菌 等等思考思考骨质疏松？？？ 性功能障碍？？？ 高血压？？？ 左心肥大，心力衰竭?null各种类型的病因及临床特点 （一）Cushing Disease 1.70% 2.垂体ACTH腺瘤 (微腺瘤:直径<10mm) 3.大剂量地塞米松可抑制 各种类型的病因及临床特点 （一）Cushing Disease 1.70% 2.垂体ACTH腺瘤 (微腺瘤:直径<10mm) 3.大剂量地塞米松可抑制 各种类型的病因及临床特点 （二）异位ACTH综合症 缓慢发展型：恶性低 迅速进展型：恶性高 各种类型的病因及临床特点 （二）异位ACTH综合症 缓慢发展型：恶性低 迅速进展型：恶性高 各种类型的病因及临床特点各种类型的病因及临床特点（三）肾上腺皮质腺瘤： 15-20%，中等病情 （四）肾上腺皮质癌： 重度Cushing，癌肿表现各种类型的病因及临床特点各种类型的病因及临床特点（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生 基因突变多种组织功能增强、细胞增殖 Carney 综合征 cushing综合征 （六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cushing综合征 如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达诊断诊断分为两步 1.明确是否为库欣综合征 2.明确库欣综合征的病因 第一步： 1.血皮质醇； 2.尿皮质醇或其代谢物17OH； 3.小剂量地塞米松抑制试验； 诊断诊断第二步，明确库欣综合征的病因 1.血ACTH 2.大剂量地塞米松抑制试验， 3.ACTH兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH 4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。 5.影像学检查。等鉴别诊断鉴别诊断null鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断治疗原则治疗原则一般对症方面： 高血糖 胰岛素 高血压 降压 电解质紊乱 纠正 感染 抗生素治疗原则治疗原则对因治疗： Cushing病： ⑴手术： ⑵放疗： ⑶药物： 溴隐亭 泌乳素增高 赛庚啶垂体分泌ACTH 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 OP’-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮质醇合成酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性治疗原则治疗原则肾上腺瘤、腺癌： 手术: 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生： ⑴手术：双侧肾上腺切除术 术后,肾上腺皮质激素替代 异位 ACTH： 手术 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮 治疗原则治疗原则肾上腺手术后的替代治疗 手术前：激素预防 手术当天：激素保护 手术后：一个星期之内递减至口服。 肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/日治疗原则治疗原则肾上腺手术后的追踪 Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切 除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。 本节本节要求垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能 皮质醇增多症的病因 皮质醇增多症的临床表现 垂体-肾上腺轴功能检查，试验 皮质醇增多症的诊断步骤 皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物 Thanks!