IgA肾病

nullnull 李正富 null 反复发作的肉眼血尿或镜下血尿，肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。 * IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。 概念null 发病机制 常在呼吸道或消化道感染后出现肉眼血尿，提示黏膜免疫与IgA肾病发病有关。 血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子，活化补体。 null 特点: 各类型均可见到，主要为系膜增生性肾小球肾炎。 免疫荧光：以IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积。 电镜：系膜区电子致密物团块状沉积病理 nullnullnullnullIgA肾病Lee氏分级IgA肾病Lee氏分级null 原发性肾小球疾病的各种临床表现，几乎均有血尿。 好发于青少年，男性多见。 起病前多有上呼吸道、消化道感染 典型：感染后突发、短暂、反复发作性肉眼血尿， 部分：隐匿性肾炎— 60％～70％。 急性肾炎综合征—10％～15％， 肾病综合征— 10％～20％。 合并急性肾功能衰竭—5％以内 临床表现null实验室检查 尿：尿红细胞增多，以变形红细胞为主，少数呈大量蛋白尿。 血：IgA升高，可达30％～50％ 。 null 诊断 疑诊：年轻患者镜下血尿和/或蛋白尿，与上呼吸道感染有关。 确诊：肾活检免疫病理学检查，肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。 除外肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积疾病。null 鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎：潜伏期长，自愈倾向。IgA肾病潜伏期短，病情反复。 薄基底膜肾病：持续性镜下血尿，血尿家族史，电镜—弥漫性肾小球基底膜变薄。 null 泌尿系感染：IgA肾病伴发热、腰痛、尿RBC↑ 、WBC↑，易误诊，但反复尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效。 继发性IgA沉积为主的肾小球病： * 过敏性紫癜肾炎：典型的肾外表现—皮肤紫癜、腹痛黑便、关节肿痛 * 慢性酒精性肝硬化：50%～90%肾组织显示IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积。鉴别主要依据肝硬化的存在。null 治疗 一、急性期的治疗： 上呼吸道感染病人：抗感染，避免劳累，避免肾毒药物 2.急进性肾小球肾炎：病理以IgA沉积为主的新月体肾炎或伴毛细血管袢坏死，临床呈现肾功能急剧恶化。如病理显示主要为细胞新月体者应予强化治疗（甲强龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等）null 1. 扁桃体反复感染—扁桃体摘除 2. 单纯性血尿或（和）轻微蛋白尿（<1g/d） 一般无需特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免毒性药物。 3. 肾病综合征：病理轻—单独糖皮质激素，病理重—糖皮质激素+细胞毒药物，疗效差，预后差 4. 慢性肾炎: 合并高血压—积极控制高血压； 尿蛋白>1g/d,肾功能正常—ACEI/ARB； 尿蛋白>2g/d,轻度肾功能不全，病理显示活动性病变为主—激素或加免疫抑制剂； 血肌酐>265 umol/L、病理呈慢性病变—按慢性肾衰竭处理。 二、慢性期治疗null 预后 持续高血压 蛋白尿 肾功能损害 肾病综合征   预后差 null 谢谢！