【doc】食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗

【doc】食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗 食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗 ? 452?中国肿瘤临床与康复2005年10月第12卷第5期ChinJClinOneolRehabil,October2005,v0l12.No.5 食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗 张旭戎铁华傅剑华龙浩吴秋良苏晓东朱志华张仕义 (中山大学肿瘤防治中心胸科,广州510060) 【摘要】目的探讨食管平滑肌肉瘤的诊断和治疗方法.方法分析5例食管平滑肌肉 瘤的诊断及手术治疗经验,石蜡标本行CD117,CD34,肌特异性肌动蛋白(sMA)免疫组化检查.结果 本组仅2例术前经食管镜活检获得病理确诊,2例考虑为食管癌,1例诊断为纵隔肿瘤.术后病理 诊断2例合并鳞状上皮癌.3例行食管部分切除获得长期生存;1例行肿物切除加术后放疗,3年半后 死亡;1例行探查术,7个月后死亡.免疫组化检查,CD117和CD34均为阴性,4例SMA阴性,1例阳 性.结论仅部分食管平滑肌肉瘤术前可以确诊;对于术前未确诊的食管肿瘤和侵犯食管壁而未能 确定其来源的纵隔肿瘤,需要术中冰冻病理检查以确定其性质;食管平滑肌肉瘤需行CD117,CD34和 SMA等免疫组化检查以排除间质瘤;本病行食管部分切除可获得较满意的疗效. 【关键词】食管肿瘤,诊断;免疫组织化学 【中图分类号】R735.1;R730.53【文献标识码】A【文章编号】1005.8664(2005)05.0452-03 D-岫sandtrealmeatofes唧嘈ealk.mm岫?m瞄 ZHANGXu,RONGTie-hua,Jt'awhua,eta/ (DepartmentofThoracicDiseases,CancerCenter,SunYat-senUniversity,Guangzhou,Guangdong510060,Chi— m) 【Abstract】 ObjectiveToexplomtheme~odsofdiagnosisandtreatmentofesophagealleiomyosarcoma. MethodsTheliteraturewasreviewedandtheexperienceofdiagnosisandsurgicaltreatmentof5esophagealleio— myosarcomacasesinthishospitalwasafIyzed.TheexpressionofCDll7,CD34andSMA(smoothmuscleactin) inp,Ira蚯 nspecimenwasexaminedwiththeimmunohistochemicaltechnique.ResultsOnly2caseswerediagnosed withesophagoscopicbiopsybeforeoperation.2c88eswereconsidereda8~pha#carcinomaand1casewascon— sidereda8mediastinaltumor.Twocaseswereassociatedwithsqu~mouscellcarcinoma.Threecasesreceivedes0h一 ;ealresectionandgotlong-termsurviva1.Onecasehadthetumorexcisedandreceivedradio~empyanddiedthree andahalfyearslater.Onecasereceivedtumorbiospyanddiedsevenmonthslater.Inimmunohistochemicalexalni— nation,allca8eswerell~alivewithCDll7andCD34,4CaSeswerenegativewithSMAand1case砌positive withSMA.C饵IcI呱0璐 Onlyapartofesophagealleiornyosarcomascallbediagnosedbeforeoperation.Frozen t~tionexaminationduringoperationisnecessarywhenesophagealtunlorscallnotbediagnosedbeforeoperationor theofi~nofmediastinaltunlorwhichinvadeses0Ilh;ealwallCallnotbeconfirmed.TheexpressionofCD117, CD34andSMAmustbeexaminedwiththeimmunohistochemicaltechniqueinesophagealle iomyosarcomastoex— cludestromaltumor8.EsophagealresectionCallacquirefavourabletreatmentresults. 【Keywords】Esophagealneoplasms/diagnosis;Immunohistochemistry 食管平滑肌肉瘤为食管肉瘤(包括平滑肌肉瘤, 纤维肉瘤和横纹肌肉瘤)的一种,来源于间叶组织, 多发生于食管的中下段,是食管疾病中少见的恶性 肿瘤.1989—2002年间我们共收治食管平滑肌肉瘤 收稿日期:2004-09-20 作者简介:张旭(1973.),男,广东人,硕士,主治医师,从事胸外 科专业.. ? 临床应用? 5例,现分析诊断与治疗方法,同时行CD117,CD34, 肌特异性肌动蛋白(SMA)免疫组化检查,探讨平滑 肌肉瘤的免疫组织化学特点. 资料与方法 1.临床资料:本组男4例,女1例.年龄17—68 岁,平均49岁.临床症状主要是吞咽困难(4例), 胸背部疼痛(2例).病变位于食管胸中段3例,下 中国肿瘤临床与康复2005年l0月第l2卷第5期 ChinJClln0IlRehabil,October2OO5,Vol12,No.5 段2例.其中1例在外院行食管平滑肌肉瘤摘除, 术中考虑为平滑肌瘤,术后病理证实为平滑肌肉瘤, 未行放化疗,术后1年发现在原平滑肌肉瘤部位附 近复发.术前4例行吞钡检查,其中2例考虑食管 癌与食管平滑肌瘤相鉴别,1例考虑为胸中段食管 癌,1例考虑平滑肌肉瘤复发;4例患者行食管镜检 查,其中2例活检确诊为平滑肌肉瘤,1例见到肿 物,活检为坏死性炎症肉芽组织,1例未见明显肿 .另1例仅有胸背部隐痛,无吞咽不适而未行吞 物 钡和食管镜检查,行胸正侧位照片发现右下肺心影 旁8cm×7cm肿物,考虑右下肺癌的可能性大. 2.治疗方法:2例行经左胸食管部分切除,食管 胃弓上吻合术;1例(复发病例)行经右胸食管部分 切除,食管胃左颈吻合术;1例行右后纵隔肿物切 除,部分食管肌层切除,食管肌层修补术,术后行剂 量为60Gy的食管放疗;1例因肿物侵及食管周围结 构呈冰冻状无法游离而行剖胸探查活检术,术后未 行放化疗. 3.免疫组织化学检测:采用EnVision微波处理 二步法,组织切片常规脱蜡脱水;微波抗原修复;5% 山羊血清消除非特异性背景;滴加第一抗体,置湿盒 内37?,1h;滴加二抗EnVision复合物混合液, 复染,固片.特异性抗 37?,30rain;DABH2O5显色, 体CD117,CD34,SMA及EnVision试剂盒均为美国 Santa公司产品.免疫组化阳性判定:阳性细胞 为棕黄色,阳性颗粒定位于细胞胞浆和细胞膜. CD117和CD34的阳性对照选择典型的胃肠间质肿 瘤(GIST),SMA的阳性对照选择典型的子宫平滑肌 瘤;空白对照用PBS代替一抗. 结果 全部病例手术过程均顺利,术后恢复良好,无严 重并发症.术后病理:5例均诊断为平滑肌肉瘤,其 中1例未能完全排除间质瘤.5例中1例合并鳞状 上皮癌,1例合并鳞状上皮不典型增生癌变.切除 的肿物最小为5cm×1cm×0.5cm,最大为10cm× 8cm×2cm.术后病例均随访至今,剖胸探查1例 术后7个月因心包和胸腔积液而死亡;肿物切除加 部分食管肌层切除1例术后3年半因肿物转移至肝 而死亡;其余3例患者均健在,随访时间分别为4, 13,15年. 全部病例免疫组织化学检测CD117和CD34均 为阴性;SMA4例阴性,1例阳性. 讨论 1.诊断要点:(1)吞咽困难:可时重时轻,其症状 和肿瘤大小不成比例,就诊时多可进半流食或软食, 可伴有胸背部疼痛,呃逆和消化道出血症状.(2)食 管钡餐造影:可见病变部位食管呈梭形扩张,管壁尚 平滑,较柔软,黏膜可以正常也可以紊乱,与正常食 管分界较清,一般近端食管扩张不重,但病变范围较 长.任犹骏等u将x线表现分为3种:?食管平滑 肌瘤样x线征象,本组2例;?食管癌样x线征像, 本组2例;?纵隔内软组织影,本组1例.(3)食管 镜检查:部分病例可见到肿物并通过活检确诊.(4) cT扫描:可见食管壁增厚和(或)壁旁肿物,缺乏特 异性. 2.诊断时需要注意的一些问题:(1)食管平滑肌 肉瘤因病变发生于食管的固有肌层,早期食管镜检 查可见黏膜光滑,与平滑肌瘤不易区别,只有病变累 及黏膜时,食管镜检查才见食管黏膜糜烂,充血,而 且有时肿瘤虽大,黏膜破坏却较轻.本组1例食管 吞钡有9锄的病灶,食管镜下黏膜却正常.因此, 食管平滑肌肉瘤术前的确诊率低.高禹舜等报 道,1l例食管平滑肌肉瘤术前仅1例确诊,4例找到 恶性细胞,6例未找到恶性证据.许顺等报道,10 例食管平滑肌肉瘤术前行食管镜检查,3例诊为食 管癌,1例诊为恶性瘤,1例诊为胃癌,4例诊为平滑 肌瘤(其中1例生长活跃),1例诊为胃神经纤维瘤, 10例中无一例确诊者.本组仅2例患者术前确诊, 可见食管平滑肌肉瘤术前确诊率低.(2)对术前诊 断为食管平滑肌瘤者行平滑肌瘤剔除术时,应尽可 能行术中冰冻病理检查,排除平滑肌肉瘤的可能. 本组1例第一次手术因误诊为食管平滑肌瘤而行肿 瘤剔除术,导致术后复发.(3)对于纵隔肿瘤侵犯食 管壁而且未能确定肿瘤来源时,应警惕食管平滑肌 肉瘤的可能,需要术中冰冻病理检查.本组有1例 患者因考虑纵隔肿物而行肿物切除加部分食管肌层 切除,错失了根治的机会. 3.治疗方法:首选外科手术治疗,宜行开胸食管 切除,食管胃吻合j,与同部位食管癌手术操作相 似.本组3例行上述术式均获得长期生存,未见复 发和转移.也有学者主张对早期平滑肌瘤样,体质 较弱者可采取肿瘤摘除术uj.但我们认为,因局部 切除有复发的可能,而且部分病例合并食管癌,应尽 可能行食管部分切除.本组均未见有淋巴结转移. 但因常有淋巴结转移的报道,故建议术中彻底清扫 ? 454?中国肿瘤临床与康复2005年1O月第12卷第5期 CbJnjCfinOncolRehabil,October2005,~ol12,No.5 淋巴结HJ.食管平滑肌肉瘤对放,化疗不敏感,亦 有报道放疗加化疗生存l1年者【6J,故失去手术指征 者可试用此. 4.免疫组化检查:随着免疫组织化学方法的应 用,临床及病理工作者正在改变对食管间叶源性肿 瘤的认识,并提出食管间质瘤的概念.根据Miettin— ell等"和侯英勇等的报道,间质瘤的免疫组织化 学检测,CD117和CD34呈弥漫强阳性,SMA阴性;而 平滑肌肉瘤的免疫组织化学检测,CD117和CD34阴 性,SMA阳性.他们认为,有12.5%一25.0%的平 滑肌肉瘤病例可能为(恶性)间质瘤.因此,对于平 滑肌肉瘤,需要行CD117,CD34和SMA等免疫组化 检查以排除间质瘤的可能性.本组患者CD117和 CD34均为阴性,可排除间质瘤的可能.4例SMA阴 性,1例阳性,可能与肿物的分化程度低有关. 参考文献 [1]任犹骏,王虹,阮立三.食管平滑肌肉瘤7例[J].中华胸心 多发性骨转移瘤综合治疗疗效观察 师恩义任庭海 (山东省济宁肿瘤医院放疗科272123) 血管外科杂志,1990,6:90-92. [2]高禹舜,汪良骏,张大为,等.食管平滑肌肉瘤的外科治疗(附 11例临床分析)[J].中华肿瘤杂志,1999,11,21(6):470-472. [3]许顺,赵惠儒,殷洪年,等.食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗[J]. 中国医科大学,1998,27(2):202203. [4]黄建峰,俞明锋,周鑫官.食管平滑肌肉瘤10例临床分析[J]. 南京医科大学,2000,1,20(1):72—73. [5]张庆河,罗虹,周爱荣,等.九例原发性食管少见恶性肿瘤[J]. 中华胸心血管外科杂志,1996,12:192—194. [6]GaedeJT,PostleWaitRW,ShelburneJD,eta1.Leiomyosarcomaof theesophagus.Reportoftwocases.0newithassociatedsquamouscell carcinoma[JJ.JqlaoracCaldiascSu%1978,75:74o_746. [7]MiettinenM,Sarlc~noRikalaM,SobinLH,eta1.Es叩healstromal tulnors~aclinicopathologic,immunohistochemical,andmolecularge— neticstudyof17casesandx)i/ipal'isonwith叩kIgealleiomyomasand lei~rayosarcomas[JJ.AmJSurgPathol,2OO0,24:211-222. [8]侯英勇,王坚,朱雄增,等.食管间质瘤与平滑肌肿瘤对照性研 究[J].中华病理学杂志,2002,31(2):116—119. 【中图分类号】R738.1;R73.37【文献标识码】A【文章编号】1005.8664(2005)05.0454-02 我院自1998年至2OO2年对75例多发性恶性肿瘤骨转 移患者采用"云克"联合Sm-~.胺四甲撑膦酸,53Sm-EDT- )综合治疗,并与同期72例多发性骨转移瘤单纯Sm- EDTMP治疗患者进行比较,现报告如下. 一 ,资料与方法 1.一般资料:实验组男46例,女29例;年龄21—72岁, 平均56岁;Karnofsky评分30—60分;原发肿瘤:肺癌30例, 乳腺癌27例,鼻咽癌5例,结直肠癌8例,前列腺癌5例.对 照组男42例,女30例;年龄19—78岁,平均57岁;Karnofsky 评分3O一60分;原发肿瘤:肺癌31例,乳腺癌30例,前列腺 癌5例,胃癌3例,宫颈癌3例.两组患者骨转移均经cr,X 线,MRI或Ecr骨扫描证实.骨转移灶分布多为椎体,肋骨, 骨盆,肩胛骨,股骨.两组患者均无严重骨髓功能障碍,无骨 显像显示转移灶仅为溶骨性冷区,且呈空泡者.两组病例具 有可比性. 收稿日期:2005—02—24 作者简介:师恩义,男,主任医师,从事肿瘤放疗专业. 2.治疗方法:实验组首先用Sm-EDTMP治疗,此药为北 京原子能研究所提供,采用每月静脉注射1次,剂量1850— 2220MBP,连用3个月为一疗程,首次治疗后第15天开始行 "云克"治疗,200nag加入0.9%NS中静脉滴注,每天1次,连 用5d为一疗程,每月一个疗程,连用3个月.对照组单纯 行'Sm-EIYI'MP治疗. 3.疗效评定标准:疼痛缓解情况:参考国内同类研究疗 效评定标准_lJ,完全缓解:疼痛完全消失并维持3个月以上; 明显缓解:疼痛明显减轻,基本不用止痛剂,睡眠不受干扰, 维持3个月以上;部分缓解:疼痛减轻,但需用止痛剂,睡眠 受干扰;无效或进展:疼痛不减甚至加重.骨质修复评定标 准:工级(有效):x线或骨显像检查证实所有部位的转移灶 出现钙化及消失;11级(显效):x线检查证实转移灶上下径 和横径的乘积减小或其钙化>50%,或者骨显像显示转移灶 数目减少>50%;III级(好转):x线检查证实转移灶的两径 乘积减小或其钙化>25%,或者骨显像检查证实转移灶数目 减少>25%;IV级(无效):x线证实转移灶的两径乘积或其 钙化<25%或无变化,或者骨显像显示转移灶数目减少< 25%或无变化.