肺硬化性血管瘤的诊断和治

PAGE 2 肺硬化性血管瘤的诊断和外科治疗 蒋良双1，陈晖2，卢明水3，李轶川4，伍伫5Δ （1.成都市传染病医院胸外科，四川成都，610061; 2.长沙市第三人民医院胸外科，长沙，410007;3.双流县第一人民医院胸外科，四川成都，610200; 4.楚雄州人民医院胸外科，楚雄，675000; 5.四川大学华西医院胸心外科, 四川成都，610041.) 【摘要】 目的 探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的临床特点、诊断和治疗，提高对PSH的认识。 方法 回顾分析自1990年1月~2005年12月我们收治的39例PSH的临床资料。结果 本组中无1例患者术前得到确诊。女性占92.31%(36/39)，患者平均年龄41.69岁，无症状占53.84%(21/39)。影像学表现为圆形或类圆形软组织结节影35例（89.14%），密度均匀30例（76.92%），病灶有钙化的13例（33.33%），位于肺周边的占35例（89.74%）。本组所有患者均行手术切除，术后有3例出现并发症（7.69%），无手术死亡患者。术后除2例失访，其余均随访1.5~5年，随访率94.87%，均无复发。 结论 PSH缺乏特异的临床症状和影像学表现，术前确诊困难，确诊依靠病理检查，外科手术是目前治疗PSH的唯一有效方法。 【关键词】肺硬化性血管瘤；诊断；外科治疗 Pneumonary Sclerosing Hemangioma Diagnosis And Surgical Treatment JIANG Liang-shuang1, CHEN Hui 2, LU Ming-shui 3,et al 1. Department of thoracic surgery, The hospital for infectious disease of Chengdu city, Chengdu, Sichuan 610061,China；2. Department of thoracic surgery, The third hospital of Changsha city, Changsha, Hunan 410007, China；3.Department of thoracic surgery, The 1st people’s hospital of Shuangliu ,Chengdu, Sichuan 61020, China. 【Abstract】Objective The discussion pneumonary sclerosing hemangioma (PSH) clinical characteristic, the diagnosis and the treatment, enhance to PSH understanding. Method Review analysis from January, 1990----In December, 2005 we admit 39 example PSH clinical material. Results In this group does not have in front of an example patient technique to obtain the diagnosis.The female occupies 92.3%(36/39), the patient average age 41.69 years old, the symptomless occupies 53.84%(21/39).The phantom study performance is the circular or the kind of circular soft tissue tubercle shade 35 examples (89.14%), the density even 30 examples (76.92%), the focus of infection has the calcification 13 examples (33.33%), is located the lung peripheral to occupy 35 examples (89.74%).This group of all case of illness good surgery excises, after the technique has 3 examples to appear the complication (7.69%), non-surgery death case of illness.After the technique eliminates 2 examples to lose visits, other case of illness along with 1.5~5 years, the revisit rate 94.87%, do not have the recrudescence case of illness. Conclusion PSH lacks the special clinical symptom and the phantom study performance, in front of the technique diagnoses the difficulty, the diagnosis dependence pathology inspection, the surgical operation is at present treats PSH the only effective method. Δ 通讯作者, E-mail:Zhuwu365@163.com. 【Key word】pneumonary sclerosing hemangioma; diagnoses;surgical treatment 肺硬化性血管瘤（pneumonary sclerosing hemangioma, PSH）是一种临床少见的原发于肺实质的良性肿瘤，其发病率低。术前临床诊断率极低，易误诊为肺部其它疾患。自1990年1月~2005.年12月我们共收治39例肺硬化性血管瘤，现如下。 1资料与方法 1.1 一般资料：本组39例中，男3例，女36例，发病年龄16~66岁，平均为41.69岁，病程5d~1年，平均3.2个月。病变部位：右上肺3例，右中肺9例，右下肺6例，左上肺9例，左下肺12例，位于肺组织周边的35例，位于肺门处4例。主要临床表现：咳嗽17例，痰中带血8例，咯血2例，胸痛2例，颜面部发热1例，无症状21例，全组无肺部阳性体征。术前检查：全组均行肺部X线或胸部CT检查，显示为软组织结节影，大小约1.5cm×1.0cm×1.0 cm~7.0cm×5.0cm×5.0cm。其中影像学表现为圆形或类圆形的35例，不规则块影4例，密度均匀30例，病状内有点状钙化的13例，边缘光滑规整34例，分叶3例。25例作增强CT扫描，18例有明显强化，CT显示2例纵隔及肺门淋巴结肿大。本组有20例行痰查脱落细胞，均无异常发现。本组有10例行纤维支气管镜检查,1例见背段支气管中有少许鲜血溢出，刷片病理检查未见异常；9例未见异常，其中2例刷片检查提示粘膜轻度慢性炎变。本组2例行经皮肺穿活组织检查，病理提示少量增生腺上皮细胞及成团核异质细胞。术前诊断：本组39例术前无1例确诊为PSH，其中有19例诊为肺部良性肿瘤，4例诊为肺癌，3例诊为肺结核瘤，13诊为肺部包块，性质待定。 1.2 治疗方法：本组39例均行手术治疗。麻醉方式：39例均采用气管插管+静脉复合全麻，其中前19例患者采用气管置常规单腔管，后20例均采用气管置双腔管。手术体位：39例均采用侧卧位。手术入路：采用后外侧切口27例，胸腔镜(VATS)或VATS辅助小切口12例，1例因胸腔粘连明显中转剖胸探查。手术方式： 18例行肺叶切除，17例行肺楔形切除，2例行肺段切除，还有2例行包块摘除。术中发现3例肺门及纵隔淋巴结的广泛肿大，彻底行了淋巴结的清扫。术中31例对包块进行了快速冷冻病理检查，所有切除的标本均全部送病理检查。术后均给予胸外ICU监护及抗感染对症治疗。 2 结果 2.1 一般情况：全组无死亡患者。有3例出现并发症，其中2例为包裹性液气胸，1例胸腔积液，均经对症处理后全愈。术后住院时间3~8d,所有患者均痊愈出院。 2.2 病理检查：术中31例行冷冻提示倾向于硬化性血管瘤/肺部良性病变。术后全组手术切除标本均经石蜡切片确诊为肺硬化性血管瘤；3例有淋巴结肿大：2例肿大淋巴结（包括肺门、左下肺韧带、主动脉旁及纵隔处）病理检查提示为炎性增生，1例肺门淋巴结病理检查提示有少许核分裂像。肿块有完整包膜者34例，有3例呈分叶状；密度均匀者30例，病灶有钙化13例，多呈圆球形，为实性或囊实性，质地中等，外观呈暗红色，剖视多呈灰白色。 2.3 随访：本组除2例外均随访1.5~5年，对有淋巴肿大的3例患者均随访了5年，复查胸片或者胸部CT均未发现有复发和转移，生存质量好。 3 讨论 肺硬化性血管瘤（pneumonary sclerosing hemangioma, PSH）是一种少见的原发于肺组织的良性肿瘤。它由Liebow和Hubbell在1956年首次报道，由于本病缺乏特异的临床表现及影像学特征，确诊只能依靠病理检查，故临床上术前极易误诊，那么提高对本病的认识，对于鉴别肺部肿瘤就具有相当重要的临床意义。 最初本病被归类为炎性假瘤，但近年来大量的研究表明PSH主要系上皮分化来源[1，2]，其组织来源、生长方式及病理特点均与炎性假瘤有区别，据其有血管样组织区具有硬化但又不属于血管源性肿瘤，在1980年WHO将其命名为肺硬化性血管，WHO在1999年的肺肿瘤的新分类中，又把PSH归为混杂性肿瘤。本病属于肺内少见的良性肿瘤，有文献报道，其发病以中老年女性多见[1，3]，本组的39例中女性占36例，男：女为1:13,高于文献报道，发病年龄从15~66岁，＞40岁占30例，平均为41.69岁，与文献报道相近[1，4]。 从PSH的发病部位及临床表现来看，可以发生于任何肺叶及肺段，但也有文献报道：右肺多见，下叶多于上叶[5]。据国内外相关报道，本病缺乏特异临床表现，其最常见的症状同一般的肺部疾病，如咳嗽、咳痰、痰中带血或胸痛等[6]，本组有21例无任何临床表现，所有患者无肺部阳性体征，这可能主要是由于肿瘤多位于肺叶周边，一般不累及支气管或血管的缘故。 3.1影像学特征：X线胸片以圆形或类圆形的阴影为多见，边缘光滑规整，可呈浅分叶或分叶状，多单发，多发于肺野外周，其直径很少超过4cm，本组仅有1例肿瘤直径超过4cm。也有少部分表现为不规则阴影，部分还可见有点状钙化。有的患者肿瘤边缘有不定向空气半月征。胸部CT表现为胸膜下区或肺实质内孤立性肿块，无卫星灶，边缘清晰光滑，少数有毛刺，密度均匀，偶可见钙化，无深分叶及血管切迹征，周围纹理无异常改变，无胸膜肥厚及凹陷征象，无胸腔积液，肺门及纵隔多淋巴结转移，但也有报到有淋巴结肿大，甚至转移，本组就有3例出现结肿大，但未发现有转移。薄层扫描可见阴影分为高低两种密度区，彼此界限清楚，形状不规则，而在其他的良性肿瘤中无此表现，在肿瘤的外周可见“含气新月征”，似曲菌球样改变[6]。但本组无1例出现该征像。增强CT净值可在100Hu以上，一般值介于96~157Hu之间[7，8]，肿瘤直径＜3cm者可见强化，无肉眼可见的密度不均匀区，直径＞3cm者常有不均匀强化，可见点片状显著强化区，一般来说瘤体越大，不均匀强化越明显[7]，当然并非所有的PSH都有强化。本组25例行增强CT中有7例无强化。 3.2其他检查：纤支镜检查对本病诊断价值不大，但对排除肺癌有一定的帮助。另经皮肺穿活检亦可作为一种明确诊断的方法，我们主张在CT引导下穿刺可能会提高阳性率。以争取在术前就能确诊本病。 3.3诊断：PSH缺乏特异临床表现以及影像学表现，极易误诊，确诊常依赖于术后的病检，本组术前无一例确诊，故在术前确诊本病，具有重要的临床意义。我们认为应从以下几点加以注意：①发病年龄，多见于中老年患者，主要是＞40岁的女性；②影像学多见于肺野周边的孤立性圆形或是类圆形，边界常清楚、规整、密度均匀，可有浅分叶或分叶；③增强CT扫描呈显著强化的肿块，肿瘤直径＜3cm可呈均匀强化，而直径＞3cm强化常不均匀，少数病例可见肿块内有钙化或“含气新月征”，且不随体位改变[9].；④纤维支气管镜检查可对鉴别其他肺部疾病提供帮助；⑤有条件的在术前可行经皮肺穿活检，有利于确诊，特别是经CT引导的经皮肺组织穿刺活检；⑥术中快速冰冻检查有利于术式的选择及手术切除范围，本组有31例行术中冷冻，提示为倾向于PSH或肺部良性病变，仅行了包块楔形或肺叶等切除，尽可能的保留了健康的肺组织，为病员术后恢复及以后的生活质量提供了保障。 3.4治疗： 外科手术治疗是目前治疗PSH唯一有效的方法。手术方式①静脉复合全麻，气管置管，最好采用置双腔管，我们在后期均采用的气管置双腔管；②术式选择，有学者不主张行肿瘤摘除术[5，9]，但近来有学者主张行肿瘤摘除术[4]。我们的经验：根据病人的具体情况决定手术方式，可以采用肺叶、肺段、楔型或包块摘除，原则：①尽可能保留患者健康的肺组织，以有利于患者术后肺功能的恢复，以及使其术后的生活质量不受太大的影响，特别针对老年患者；②尽可能的完整切除肿瘤；③若发现有淋巴结肿大，则宜术中行淋巴结冰冻检查，必要时可适当扩大切除的范围并行淋巴结清扫；④微创手术是值得提倡的术式，本组经胸腔镜（VATS）或VATS辅助小切口手术的11例，术后住院时间及恢复日常生活所需的时间均明显短于传统开胸手术。本组有3例患者术中发现淋巴结肿（术前CT提示有2例），肿大的淋巴结主要出现在肺门、下肺韧带、主动脉旁，但术中冰冻未提示有转移，术后病检亦未发现有转移。有文献报道PSH有低度恶性倾向，有侵润性生长的倾向，近年来也有报道PSH发生淋巴结转移[10]，特别是肿瘤较大时转移更易于发生。故本病宜尽早手术治疗。我们本组除2例外均随访1.5~5年，未有复发和转移。 目前有文献报道PSH发病于雌激素受体有关，其研究表明激素治疗对本病无效[8]，但它为我们提供了一条新的治疗思路。PSH经手术切除后，绝大多数患者无病生存，预后好，少数可发生转移或局部复发，经再次手术切除后也有较好的疗效，还有文献报道，即使有区域淋巴结的转移也不影响预后[10]。 参考文献： [1].Devouassoux-shisheboran M,Hayashi T,Linnoila RI, et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pneumonary sclerosing semangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respiratory epithelium[J].Am J Surg Pathol,2000,24(7):906-916 [2].Illei PB ,Rosai J, Klimstra DS,et al.Expression of thyroid transcription factor-1 and other markers in sclerosing hemangioma of lung[J].Arch Pathol Lab Med,2001,125(10):1335-1339 [3].Stafford CM,Crawford SW,Bradshaw DA,et al.Sclerosing hemangioma[J].South Med J,2005,98(5):580 [4].张 竞，王 波，周乃康，等.21例肺硬化性血管瘤的诊断与外科治疗分析[J].第三军医大学学报,2006,28(5):475-477 [5].王冬滨,赵裼江.肺硬化性血管瘤的诊断与治疗—附15例临床分析[J].中华肿瘤防治杂志,2006,13(4):308-309 [6].Nam JE, Ryu YH, Cho SH, et al.Air-trapping zone surrounding sclerosing hemangioma of the lung[J].J Comput A ssist Tomogr,2002,26(3):358-361 [7].徐达君,冯 赟,史景云，等.肺硬化性血管瘤的CT表现(附24例报告)[J].实用放射学杂志,2006,22(7):797-799 [8].胡晓蕴.肺硬化性血管瘤的临床研究进展[J].国外医学内科学分册,2004,31(3):117-119 [9].孙红文,周 华,毛 文.肺硬化性血管瘤的诊治[J].中国医师进修杂志,2006,29(8):41-42 [10].Miyagawa-Hayashno A,Tazelaar HD,Langel DJ,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph nod metastases:report of 4 cases[J].Arch Pathol Lab Med,2003,127(3):321-325