纵隔畸胎瘤的临床特点和外科治疗

4 纵隔畸胎瘤的临床特点和外科治疗 蒋良双1 李轶川2 陈晖3 伍伫* 【摘要】 目的:探讨纵隔畸胎瘤的临床特点和外科治疗。 方法:对1993年1月-2005年12月年收治的67例纵隔畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析。 结果:本组的主要症状为胸痛,胸闷,气紧,咳嗽,痰中带血。纵隔畸胎瘤易被误诊,本组术前误诊高达28.4%(19/67)。除1例因术中发现为血管畸形放弃手术切除，其余所有患者均行手术切除,完整切除65例,1例姑息切除。手术切除率97.0%（65/67）。 术中副损伤发生率9.0%(6/67), 术后并发症10.4%(7/67), 无手术死亡病例。术后除1例上肢功能未恢复，其余病例均痊愈出院。 结论:纵隔畸胎瘤,其临床表现和胸片、CT表现较复杂,易被误诊。手术时应注意切口选择,术中避免损伤血管,神经等。 【关键词】 纵隔畸胎瘤 临床特点 外科治疗 Clinical characteristics and surgical treatment of mediastinum teratoma Jiang liangshuang1, Li yichuan 2, Chen hui 3,Wu zhu*（1. Department of thoracic surgery, The hospital for infectious disease of Chengdu city, Chengdu, Sichuan 610061；2. Department of thoracic surgery, The people’s hospital of Chuxiong autonomous prefecture, Chuxiong, Yunnan 67500；3. Department of thoracic surgery, The third hospital of Changsha city, Changsha, Hunan 410007； *Communicating author, Department of cardiothoracic surgery, Huaxi hospital of Sichuan university, Chengdu, Sichuan 610041） 【Abstract】 Objective：To explore the clinical characteristics and surgical treatment for 1. E-mail:jlsys@haoyisheng.com.cn.tel:13982032929.成都市传染病医院胸外科,610061 2. 云南省楚雄州人民医院胸外科,675000 3. 湖南省长沙市第三医院胸外科,410007 * 通讯作者, E-mail:Zhuwu365@163.com.四川大学华西医院胸心外科, 成都，610041 mediastinal teratoma. Methods：The clinical data of 67 patients with mediastinal teratoma treated in our department from January 1993 to December 2005 was analyzed retrospectively. Results：The most common symptoms included chest pain, chest distress, dyspnea, cough and hemoptysis. Mediastinal teratoma is easily misdiagnosed. In our study, 28.4%（19/67）of patients were misdiagnosed before operation, all patients underwent tumor resection, complete resection were performed in 65 cases, palliative resection in one case, and one confirmed be vascular malformation during operation. The resection rate is 97.0%（65/67）. The intraoperative auxilliary injury rate is 9.0%（6/67）and the postoperative complication rate is 10.4%（7/67）, with no surgical mortality. Conclusion：The mediastinal teratoma was complicated in their clinical manifestations and X-ray and CT images and easily misdiagnosed. In the operation, we should be pay attention to the incision selection and protection of the blood vessels and nerves from injury. 【Key words】Mediastinal neoplasm; Clinical characteristics; Surgical treatment. 纵隔畸胎瘤是纵隔肿瘤中较常见的肿瘤之一,发生率约占原发性纵隔肿瘤的21.5%[1] ,现将四川大学华西医院1993年1月—2005年12月收治的67例纵隔畸胎瘤的临床特点和外科治疗报告如下。 1 临床资料与方法 1.1一般资料 1993年1月-2005年12月华西医院胸外科共收治纵隔畸胎瘤67例,其中男28例,女39例,男女之比1:1.39,平均年龄26.9岁(14-76岁),其中30岁以下占82.1%(55/67)。主要的临床表现:胸痛36例,咳嗽25例,胸闷、气紧15例,痰中带血10例,咯血5例,发热5例,头面颈部肿胀2例,声嘶1例,心累,心悸2例,呛咳1例,左肩胛区疼痛1例,12例无任何症状。病史从10天-20年,平均10.9月。 所有患者均行胸部X线检查和/或胸部CT检查。其中53例肿瘤位于前上纵隔,3例位于前中纵隔,10例位于前下纵隔,1例位于后纵隔。27例胸片及CT提示肿瘤内有钙化；15例为混合密度肿块；1例为右后上纵隔占位伴右上肺空洞形成；1例左胸纵隔旁占位伴左下肺不张；1例示肿块紧贴上腔静脉,左头臂静脉和升主动脉,左头臂静脉及上腔静脉受压致其周围脂肪间隙消失；1例显示上纵隔增宽,1例示纵隔多房囊性占位。 1.2手术方法 所有患者均经手术治疗,完整切除65例,1例姑息切除, 1例术中发现为血管畸形放弃手术切除，其中前外侧切口26例(2例横断胸骨),后外侧切口23例,VATS辅助小切口8例,VATS5例,胸骨正中切口5例。67例中，有11例因与局部肺组织粘连重或肿瘤巨大外侵穿破进入相邻肺组织，故除行纵隔肿瘤切除术外，还加做了右上肺叶楔形切除5例,右上肺叶切除2例，左下肺叶楔形切除3例,右肺中叶切除1例。有2例行了部分心包切除；1例行了左右无名静脉切除,左无名静脉-右心房,右无名静脉-右心房人造血管置换重建术。手术完整切除66例, 1例因肿瘤紧附于左右无名静脉及上腔静脉而姑息切除。肿瘤体积最小的约3.0cm×3.0cm×2.5cm,最大的约20.0cm×18.0cm×17.0cm,肿瘤多呈不规则形状,包膜完整63例,4例包膜不完整,其中1例穿破进入肺组织。 2 结果 术后病理检查证实均为畸胎瘤,其中62例为成熟畸胎瘤,4例为不成熟畸胎瘤(其中I级Ⅰ例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例)。本组术前误诊19例(误诊率28.4%),其中误诊为胸腺瘤10例, 肺部占位病变4例,纵隔囊肿3例,纵隔错构瘤1例,左中上肺结核伴支气管扩症1例。 术后7例出现并发症:肺部感染3例,肺水肿1例,肺不张2例,上肢功能障碍1例。本组无死亡病例。除1例上肢功能未恢复，其余病例均痊愈出院。术后随访61例（其中6例因无法联系而未能随访），随访1-12年，无再发病例。 3 讨论: 畸胎瘤是常见的纵隔肿瘤之一,绝大多数位于前纵隔,多发于30岁以下的青壮年,其中又是良性畸胎瘤多见,本组病例术后均经病理检查证实为良性畸胎瘤,患者平均年龄26.9岁,男女比为1:1.39,其位置也多位于前纵隔，与文献报导相近[2,3] 。纵隔良性畸胎瘤患者病史较长,本组平均为10.9月,最长达20年。 患者主要症状为胸痛,以及胸闷,气紧,咳嗽,痰中带血,发热,前胸刺痛,面颈部肿胀,另有相当一部分患者无任何症状,在体检时发现。正因为良性畸胎瘤患者常无症状或症状较轻，所以临床上常有病期长，肿瘤巨大，邻近脏器功能受损的情况。患者胸片及胸部CT对于诊断纵隔畸胎瘤有很大的意义,但单凭胸片一般不易将其与胸腺瘤或其他肿物区分开来, CT影像上表现有囊性、壁厚、钙化及脂肪密度(即混合密度表现)的,首先考虑纵隔畸胎瘤的可能。纵隔畸胎瘤易被误诊[4]。本组术前误诊19例,其中误诊为胸腺瘤10例,主要原因:1.好发部位相同,2.无出现咯出毛发、皮脂等特异临床表现。要提高诊断准确性,必须结合临床症状,影像特点等综合分析。值得一提的是本组早期有一例术前胸片显示上纵隔增宽，当时考虑肿块较小，就未行胸部CT检查，结果术中发现为右头臂干畸形而放弃手术。此后我们对所有纵隔占位均行胸部增强CT检查（部分病人还进行了MRI检查），上述情况未再发生。 手术切除是治疗畸胎瘤的唯一有效手段。因为巨大畸胎瘤可以侵蚀邻近脏器,部分还可以恶变,因此一经诊断应尽快手术切除[5]；如果任其生长，畸胎瘤可能长大穿破进入邻近脏器或者使肿瘤与周围重要器官及广泛粘连，甚至恶变而增加手术切除难度和手术切除的范围及手术风险，有的还可能丧失手术切除的机会。本组中有11例病人因肿瘤的侵蚀而加做了肺切除；另有一例因肿瘤外侵上腔静脉并行放疗后,除行纵隔肿瘤切除外，还行了左无名静脉-右心房,右无名静脉-右心房人造血管置换重建术。对于破入肺引起感染者,应先控制感染再行手术[6]。对高龄、高风险的患者,若无明显症状且诊断明确时,可进行随访观察,不要轻易手术,以免给患者增加不必要的风险和负担。本组1例76岁患者术后出现肺不张,肺部感染,最后经对症治疗20天才得以出院。但对于不能除外恶性诊断或者与胸腺瘤等纵隔肿瘤诊断难以鉴别或因肿瘤已引起明显临床症状影响患者生活质量者,根据CT等辅助检查估计有根治可能也应手术切除为宜。 手术治疗时要注意以下几点。1 麻醉 采用静脉复合全麻,气管内插双腔管：一方面可以有很好的暴露,使手术操作易于进行；另一方面可防止术中肿瘤破溃、肿瘤组织进入支气管,造成意外窒息。Elisabeth[7]等报导1例成熟畸胎瘤患者术中因囊液破入支气管而引起窒息死亡。2 手术切口的选择不同的学者对切口选择不一样 [2,8,10]，我们的选择原则:既要便于肿瘤的完整切除又要提高手术安全性,同时减少手术创伤。前外侧切口,术野较浅,灵活性较大,可同时兼顾纵隔和胸腔；对肿块小包膜完整周围无粘连或粘连少者,可用VATS或者VATS辅助小切口,本组有13例采用该术式,其住院时间及术后恢复均明显优于其他术式；对于肿瘤包块大与周围粘连紧密者可采用后外侧切口,此切口视野良好,便于操作,但创伤较大。对于位于心底部且与大血管心包关系密切者,宜选胸骨正中切口。3 肺叶切除 是否行肺叶切除，应根据肿瘤侵蚀入肺的具体情况而定。若肺叶被累及的范围较大，该肺叶功能已丧失，则宜行肺叶切除；若为局部肺粘连炎变，则行楔形或局部肺组织切除。4 对大血管粘连紧密或侵润者，可考虑行人造血管置换术,本组就有1例有上腔静脉梗阻且放疗后的患者行了左无名静脉-右心房,右无名静脉-右心房人造血管置换重建术[ 9,10]。5 对于与纵隔内组织紧密粘连者还要高度警惕，注意保护臂丛神经,膈神经及喉返神经以免引起术后不可逆的并发症。6 对于肿瘤无法完整切除者要尽可能切除肿瘤组织,同时用碘酒烧灼残余的囊壁,减少术后分泌,剩余的肿瘤囊壁不影响预后[11]。 参考文献 1．黄家驷外科学(第六版)[M]. 人民卫生出版社.1999,1489-1495. 2．陈 昶，丁嘉安，姜格宁等，纵隔畸胎瘤临床表现与外科治疗策略（附64例分析）[J]. 肿瘤，2000，20（4）：271. 3．Shin-ichi T, shinichiro M, Mitsunori O,et al. Primary germ cell tumors in the media stinum:A 50-year experience at a single japanese institution[J]. Cancer, 2003. 97(2):367. 4．王永岗,战祥辉 张德曹等 纵隔良性畸胎瘤的诊断及外科治疗特点[J].实用癌症杂志 2005.20(3):298-300. 5. 郑家豪，曹子昂，梁而慷，等.原发性纵隔肿瘤的外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志.2006,13(1):49-51. 6．陈健，岳峰涛，梁景仁，纵隔巨大良性畸胎瘤的诊断与外科治疗，现代肿瘤医学[J]，2003，11（3）：190~191 7．Elisabeth M D,Paolo M,Bertrand S,et al.Germ cell tumors of the mediastinum:A 30-year experience[J].Cancer,1993,72(6):1894. 8．王学勤，赵福元，韩兴鹏.197例前纵隔畸胎瘤的诊断和手术治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2000，16（6）：370 9．张哲明，陈龙，林金祥，等. 巨大纵隔肿瘤的外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志.2002，9（4）：307-308. 10．张国强，蒋耀光，王如文. 巨大纵隔肿瘤的外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志.2005，12（2）：139-140. 11．Allen M S,Trastek VF,Pairolero PC. Benign germ cell tumors of the mediastinum. General Thoracic Surgeru[M].5th ed. Philadelphia:Lippincott williams & Wilkis, 2000: 2275-2282.