脆骨—蓝巩膜综合征四例报告

脆骨—蓝巩膜综合征四例 脆骨—蓝巩膜综合征四例报告 250 儿童腭扁桃体非霍奇金淋巴瘤 (附4例报告) 唐力行张杰张亚梅 我科于l988,1999年共收治扁桃体恶性肿瘤4倒,均为 非霉奇盘淋巴瘤(non—Hodgkin'slymphoma.NHL).现报告 如下 临床瓷料 1.一般:我科1988~l999年共收治扁桃体非霉奇金 淋巴瘤4例,其中男3例.女1倒,年龄最小3岁.最大8岁.平均 5.1岁. 2.临床表现:4例均因呼吸道梗阻症状就诊,病史均在1 个月内.临床表现为单棚扁桃体jB速增大检查可见一倒扁 挑体异常肿大.表面欠光滑并有伪膜覆盖.肿物与周围组织 粘连紧密.质地较脆. 3.治疗方法:4例中3例接受手术治疗,2例术后即按 CHOP联台化疗.并予以局部放疗1年. 结果 病理结果3例来源于B淋巴细胞.1例来源于T淋巴细 胞.2倒长期随访.一般情况良好,无复发. 讨论 I.国外统计资料表明,恶性淋巴瘤占儿童恶性肿瘤发病 率的首位.Endo于l996年报告38例原发于扁挑体的淋巴瘤. 均为NHL.国内也有报告显示.扁桃体NHL占同期启桃体 恶性肿瘤的60咽释巴环为其好发部位,多见于腭扁桃体, 其次为鼻咽部.扁桃体NHL原发于扁桃体粘膜下淋巴组 织,多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞.非霍奇金淋巴瘤发 病的平均年龄为8岁.国内曾报告8倒儿童恶性淋巴瘤,均为 男性.年龄为5,l3岁.本组观察4倒病人年龄较小.平均5.1 岁.男性居多病建结果:3例来源于B淋巴细胞.1例梅于T 淋巴细胞. 北京医学2001年第船卷第4期 2.临床上可将扁桃体NHL分为三型:阻塞型,炎症型, 早期转移型,本组病例均为阻塞受. 3.扁桃体NHI发病特点各有不同Makepeace报告51 例扁桃体NHL,其主要症状为咽喉不适(45),颈部肿胀 (25),吞咽困难(22),耳痛(10)及嗓音改变.本组4例 发病具有以下特点:?病史较短,均在1个月以内;?首发症 状多为呼吸道梗阻.少数伴吞咽困难.且抗炎治疗无效,无耳 痛及嗓音改变}@查体多表现为单侧扁桃体异常肿大.表面 有伪膜覆盖,与局囤粘连紧密;?扁桃体实质易碎,表面梭膜 不完整. 4.扁桃体NHL在临床上易误诊为单侧扁桃体肥大(u— nilateraltonsillarenlargement,UTE).Berkowitz报告46倒 单侧扁桃体肥大与7倒启挑体淋巴瘤的比较结果,单侧扁桃 俸肥大的患儿无扁桃俸迅速增大病史.覆有全身症状或魏部 淋巴结肿大.相反.所有扁挑体淋巴瘤患儿均被发现6周内扁 桃体突然增大.其中6倒有症状,包括言语困难,鼾症,夜汗, 发热寒战,颈部淋巴结肿大(直径大于3cm),肝脾大.在单侧 扁挑体肥大组中没有发现新生物的病理组织学证据.通过观 察.我们认为对于单丧I扁桃体迅速增大.扁桃体表面异常,与 周围组织粘连紧密的息儿.应严密观察病情变化.必要时尽 早行扁橇体切除术,术后做病理检查以进一步确诊 5.儿童非霍奇金淋巴瘤多是全身性弥漫性疾病.目前多 主张以联台化疗为主,必要时辅以放疗.本组患儿2例在手术 后接受放化疗,且预后较好. (收藕;200010—19謦回:2001—0220) 北京儿童医院(邮政编码100045) 脆骨一蓝巩膜综合征四例报告 罗雯赵靖丽章平 脆骨一蓝巩膜综合征为遗传性全身结缔组织病,较为罕 见,现将我们遇到的4例报告如下. 例1,男,l6岁.因双腕,双臻关节肿痛2个月于1996年10 月就诊.既往有3次骨折病史,家族史(一).体检:身高 160cm,发育及听力正常蓝色巩膜,双腕,双膝关节轻度肿 胀.心,肺,腹(一) 例2,女,54岁.因双腕关节疼痛于1998年8月就诊.中学 时有3次骨折病史.其兄有多次骨折史.体检:身高153cm.发 育及听力正常.前额略突.蓝色巩膜.各关节芜红肿.心,肺, 腹(,).(下转第251页) 邮政编码100038) 首都医科大学附属复医院内科( 北京医学2001年第23卷第4期 肛瘘行多次手术者37例临床分析 袁亮李国栋朱志斌 我们了本科因肛瘘收治的住院病人37例,这些患者 均经过多次手术(3次以上)失败或存在伤口长期不愈合的情 况.报告如下 临床资料 本组37倒中,男32倒,女5倒.年龄最大67岁,最小14岁. 高位性肛瘘22倒,低位性肛瘘8例.病程最长28年,最短5个 月.最多先后做过8次手术,最少3次我们总结导致手术失败 或创口长期不愈合的原因如下;术中内口处理不当者11倒, 术后创口引流不畅者6倒,瘘管长期不愈最终诊斯为骶前囊 肿或畸胎瘤者5例.术中支管处理不全者3例.创口内有异物 存在者3倒,克隆病台并肛瘘者2例,骨髓炎导致肛瘘2例,结 核性肛瘘1例,肛瘘恶变者1例.肛瘘台并其他全身性疾病如 糖屎病,溃疡性结肠炎,重度贫血者3例.从以上可看出,有多 种原因能导致手术失败或创口长期不禽合.其中最主要的原 因是术者的手术方案选择失当,其中包括内口处理不当,术 后创口引流不畅及支管处理不全共2O例,占本组总数的 54,其次是诊斯不明确或台并其他病症,约占本组总数的 37.8. 讨论 肛瘘行多次手术失败或伤口不愈合的患者.一般来讲病 情均相对比较复杂,往往有一些被手术大夫忽略或不了解的 因素.对这些问题的分析和研究,有利于提高临床理论水平 及手术成功率,我们认为:?肛瘘行多次手术.伤口不盘或复 发的最常见原因是手术中寻找的内口不正确,或有多个内口 而只处理了其中之一,或处理内口不完全.仅处理了部分内 口.为此.建议JI缶床医师选择指诊,探针检查,注射亚甲蓝,碘 ? 251? 油造影,腔内B超,甚至局部CT检查等方法,以了解瘘管的 走行及与周围组织的关系和内口的正确位置.在术前做到心 中有数,对于选择合理的手术方案至关重要.?对于一些弯 曲或复杂的瘘管.切口过小,过窄或癜痕组织清除过少,切口 呈台阶状或凹兜状,使术后引流不畅,也是导致伤口延迟愈 台的重要原因.术中应在尽量避免损伤肛管皮肤及肛门括约 肌功能的前提下,尽量使创口引流通畅.同时.术后换药时注 意对创口彻底清洁.防止因引流不畅,控制切口盘台速度不 佳所致的桥形愈台.?术中对某些支管未发现或未做处理, 特别是前后马蹄型肛瘘,术中仅清除单侧主瘘管,而对对侧 处理不够.也可能导致术后复发.?术前诊断不明确,误将骶 前囊肿,畸胎瘤,结核,骨髓炎或克隆病所致的瘘昔或肛瘘恶 变者等当作单纯感染性瘘管,仅仅切除瘘管.而未彻底清除 原发灶,从而导致病情反复,甚至延误病情.因此.对于疑诊 的病人应做胸部,腰椎及骶尾部x线检查,直肠腔内B超或 盆腔CT,结核菌素试验.必要时做病理检查以明确诊斯.@ 术后结扎线拆除不彻底,或换药时马虎,将引流条置于深而 狭窄的盲腔中未取出,形成异物.导致切口反复不愈.是手术 失败的最不应该出现的原因.@全身情况的影响:如肛瘘伴 糖尿病或慢性结肠炎等,也可影响切口的愈合,增加术后感 染的机会,手术前后应对症处理.香则亦可导致手术失败 (收稿:2000-08—07修回{2000—12-04) 1.中国中医研究院广安门医院肛晡科(邮政缠码100053) 2.广州荔拇区中医医院肛腑科 (上接第250页) 例3.男.38岁.因胃溃疡并出血于1999年2月1O日住院. 既往有2次骨折病史.体检:身高166cm,发育及听力正常.前 额略突,蓝色巩腹,关节无红肿心,肺,腹(一). 例4.例3之兄,男,4O岁.幼年反复出现肩,肘关节脱臼. 中学时有2次骨折史.时有腰痛.体检身高168cm,发育及听 力正常蓝色巩膜,各关节(一).心,肺,腹(一). 上述4例患者实验室检查tESR,CRP,RF,ANA及抗 ENA抗体均阴性;双手及腕和双骧关节x线检查:骨质疏 松;例4患者胸椎x线检查;骨质疏橙.胸椎呈37.侧弯畸形.4 例均诊断为脆骨一蓝巩膜综合征. 讨论 脆骨一蓝巩膜综台征是以成骨不全征,传导性耳聋,蓝色 巩腹为主要特征的遗传性疾病.其他表现尚有患者矮小,头 颅太,颅顶平,枕及额部突出,牙齿发育不全,韧带松弛等.由 于缺乏骨细胞而致成骨不全,骨质脆弱,轻度外伤即可发生 骨折.通常认为胶原纤维缺乏和牯多糖增高而致巩膜变薄, 脉络膜色泽透出放呈蓝色.传导性耳聋系由于卵圈窝镫骨周 围纤维化所致. 本征约6O为常染色体显性遗传,15,20为融性遗 传.约25为新突变.本征临床分为四型.即I蔓(轻型),I 型(致死型),l型(重型)和型(中等严重型),临床以I蔓 最为多见.本组4例从发病年龄和JI缶床表现均与1蔓相符根 据多发性骨折,蓝色巩膜,耳聋及家族史,一般可以做出诊 断,但应与特发性青少年骨质疏橙症,软骨发育不全症,致密 骨发育不全症等相区别. (收稿t2000—11—03修回t2OOl一02—09)