肺部神经内分泌肿瘤

肺部神经内分泌肿瘤 • 肺部神经内分泌肿瘤起源于支气管粘膜的 Kulchitzky细胞。 分类（Travis et al 1991 ） • 典型类癌 • 不典型类癌 • 大细胞神经内分泌癌（LCNEC） • 小细胞肺癌（SCLC） 类癌 • 类癌包括典型和不典型类癌； • 类癌约占肺部肿瘤1%-2%； • 类癌最好发于胃肠道，肺部次之>25%； • 60-70%类癌为中央型类癌； • 典型类癌占80-90%，不典型类癌占10-20%； • 前者5年生存率为87%，后者为56%。 典型类癌 X线平片 • 中央型类癌现为边界清楚的肺门或肺门 旁肿块，可伴远端阻塞性改变，如阻塞性 肺炎，肺不张，也可伴粘液栓，表现为手 套征（支气管壁-手套，粘液栓-手指）。 • 周围型类癌表现为圆形或椭圆形肿块，浅 分叶。 • 典型类癌一般小于3cm，不典型类癌一般大 于3cm。 • 不典型类癌周围型分布相对更常见。 • 15%的支气管类癌可发生转移，通常转移 到肝，骨，肾上腺和脑。 CT • 肿瘤表现为球形或卵圆形，浅分叶，边界 清晰，也可表现为长轴与邻近肺支气管纹 理走形一致的长条形。 • 类癌常为中央型，好发于气管分叉周围。 • 周围型类癌可表现为边界清楚，浅分叶肿 块。 右肺上叶典型类癌，类圆形均质肿块，边界清晰。 47岁典型类癌患者，侧位胸片见中心型肿块伴左下叶肺不张。CT示 支气管内结节伴左下叶基底段肺不张。 24岁典型类癌患者，右下叶背段支气管内结节伴远端粘液栓。 纵膈窗显示结节显著强化。 大体标本：黑色箭头显示支气管内结节，白色箭头显示粘液栓。 41岁典型类癌患者。 CT 示左上叶支气管结节及左上叶舌段支气管结节。 • 30%类癌可伴钙化或骨化，呈爆米花样或 弥漫分布，且中央型钙化更常见。 • 当发现中央型肿块引起支气管变窄，阻塞 或变形并伴有爆米花样或弥漫性钙化时， 需要考虑支气管类癌。 典型类癌患者，胸片可见右 肺门类圆形肿块，CT表现为 右中叶类圆形肿块，伴爆米 花样钙化。大体标本上可见 中心骨化改变，光镜下见骨 化组织。 • 类癌是富血供肿瘤，可以明显强化。 • 典型和不典型类癌均明显强化，且大于 30HU。 • 这可与肺不张及邻近的粘液栓相鉴别。 典型类癌强化 不典型类癌强化 • 类癌偶尔表现为支气管腔内小结节影，但 腔外部分的大量肿瘤组织却无法得到很好 显示，腔内部分仅仅是类癌的冰山一角， 这种征象称为“冰山征”。 60岁典型类癌患者，CT示左肺舌段支气管及左肺舌段分叶肿块。肿 块既有支气管内部分，也有支气管外部分，支气管外部分>支气管内 部分，称之为“冰山征” 核医学 • 类癌富含生长抑素受体，可采用放射性核 素标记的奥曲肽（生长抑素类似物）进行 显像。奥曲肽显像有助于类癌与其他肿瘤 的鉴别，尤其是患者有类癌综合征时。 • FDG-PET多表现为轻度代谢增高，代谢程 度与肿瘤的恶性度具有相关性。 典型类癌，PET上轻度代谢增高 • 典型和不典型类癌均可伴有肺门纵膈淋巴 结改变，这种改变可以是反应性增生或者 转移，而不典型类癌相对更易发生淋巴结 转移。 42岁不典型类癌伴肺门淋巴结转移患者。CT 示左肺下叶基底段边 界清晰类圆形小结节，左肺门可见肿大淋巴结。FDG-PET显像可 见左肺门淋巴结呈高代谢，左肺下叶基底段小结节轻微代谢增高。 大细胞神经内分泌癌 • 周围型多于中央型，大约30%概率发生淋 巴结及远处转移。表现不具有特异性，与 NSCLC相似。 • 结节或肿块一般浅分叶，边界清楚，有时 边缘毛糙。 • 内部特征有支气管充气征，空洞，空泡征 及坏死。9%可发生肿瘤内钙化。 • 其他表现包括胸膜尾征，周围肺气肿，胸 腔积液。 • CT增强：均匀或不均强化，强化程度不一。 几乎所有LCNEC含有坏死灶。大肿块密度 不均（坏死），小结节密度均匀（光镜下 有坏死）。 • FDG-PET可表现为代谢增高。 52岁 LCNEC患者，右肺下叶边界清晰肿块， 紧贴胸壁 64岁LCNEC 患者，CT示右肺下叶中外带结节，明显强化。大体标本可见边界清 晰黄白色软组织结节。 57岁LCNEC 患者，CT示右肺上叶分叶肿块，纵 膈及右肺门淋巴结转移 72岁LCNEC患者，右肺下叶结节，SUVmax=8.2。 63岁LCNEC患者，CT示右肺上叶支气管中央型肿块，肿块位于支气 管内，伴周围粘液栓。大体标本可见黄色支气管内肿块伴周围粘液栓。 小细胞肺癌 • 中央型多见，表现为纵膈或肺门淋巴结肿 大，气管及大血管多受压或移位。其他表 现包括：不同程度肺不张，肺炎，胸腔积 液等。 • 5-10%可表现为周围型结节或肿块。 • 23%SCLC可出现肿瘤内钙化。 • 周围型小细胞癌表现为均质肿块，浅分叶， 边界清楚，边缘磨玻璃密度影，且伴有毛 刺。这些表现不具特征性。 • 边缘磨玻璃密度多反映的是肿瘤周围的水 肿及出血。 • 毛刺代表血管、淋巴管的侵犯或者不规则 肺泡内的播散。 • 增强CT，周围型小细胞癌强化方式类似于 NSCLC，强化程度反映了血供情况，富血 供肿瘤可能对化疗更敏感。强化30HU以上 的肿瘤推荐进行化疗。 • FDG-PET对SCLC基本表现为高代谢，有 助于分期，预后。 55岁SCLC 患者。胸片示双侧肺门增大。CT示右肺门及左上纵膈淋巴结肿大。 FDG-PET显示双肺门、隆突下及左下支气管旁淋巴结代谢明显增高。 59岁SCLC患者。CT可见右气管旁及前纵膈淋巴结肿大 并外侵，隆突下及右肺门亦见肿大淋巴结。 46岁周围型SCLC 患者。左肺下叶边界清楚结节影。大体 标本下呈白色实性结节。 Thanks for your attention!