蛋白质的分解代谢重点

蛋白质的分解代谢重点 第一节 蛋白质的营养作用 1. 氮平衡nitrogen balance ?氮平衡是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，它反映出体内蛋白质的代谢状况 ?氮总平衡——常见于健康成人 ?氮正平衡——常见于儿童、孕妇和康复期患者 ?氮负平衡——常见于长时间饥饿、消耗性疾病、大面积烧伤和大量失血等 2.蛋白质的生理需要量 ,日常饮食中的蛋白质摄入量应当高于最低生理需要量才能满足实际生理需要。中国营养学会 推荐我国成人的蛋白质日需要量为70～80g 3.蛋白质的营养价值 ?补充蛋白质不能只考虑量，还要考虑质—蛋白质的营养价值。食物蛋白营养价值的高低主要 取决于其必需氨基酸含量的高低及所含必需氨基酸的种类和比例是否与人体对必需氨基酸的需求一致 ?必需氨基酸essential amino acid ?必需氨基酸是体内需要而自身又不能合成、必须由食物供给的氨基酸 ,包括异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸、亮氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸和缬氨酸 ?非必需氨基酸nonessential amino acid ?蛋白质的互补作用 ?将不同种类营养价值较低的蛋白质混合食用，可以相互补充所缺少的必需氨基酸，从而提高 其营养价值，称为蛋白质的互补作用 ?选择 下列哪类氨基酸都是必需氨基酸？ D A芳香族氨基酸 B含硫氨基酸 C碱性氨基酸 D支链氨基酸 E脂肪族氨基酸 ?选择 不含必需氨基酸的是 D A芳香族氨基酸 B含硫氨基酸 C碱性氨基酸 D酸性氨基酸 E支链氨基酸 ?选择 哪组是非必需氨基酸？ B A苯丙氨酸和赖氨酸 B谷氨酸和脯氨酸 C甲硫氨酸和色氨酸 D亮氨酸和异亮氨酸 E苏氨酸和缬氨酸 第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败 一、蛋白质的消化 1. 胃内消化 ?胃黏膜主细胞分泌的胃蛋白酶原由胃黏膜壁细胞分泌的胃酸激活成胃蛋白酶 ?食物?粘膜?胃泌素? HCl、胃蛋白酶原 ?HCl杀菌、变性食物蛋白、激活胃蛋白酶原 ?胃蛋白酶最适pH值为1.5～2.5，水解芳香族氨基酸氨基肽键 ?食物在胃内停留时间很短，食物蛋白在胃内的消化并不完全，主要水解产物是多肽和少量氨 基酸 2. 小肠内消化 ??外肽酶：羧肽酶A、羧肽酶B 二、氨基酸的吸收和转运 ?肠黏膜、肾小管上皮和肌肉等的细胞膜上均存在着载体蛋白，能够在耗能、需Na ＋的条件下 将氨基酸主动吸收到细胞内 三、蛋白质的腐败putrefaction ?在胃肠道内的消化过程中，未被消化的食物蛋白和未被吸收的消化产物在大肠下部受肠道菌 作用，产生一系列对人体有害的物质，这一过程称为腐败 2.肝昏迷与假神经递质 ?肝昏迷的假神经递质学说：假神经递质竞争性抑制儿茶酚胺传递兴奋，导致大脑功能障碍， 发生深度抑制而昏迷，临床上称为肝性脑昏迷，简称肝昏迷 ?选择 被肠激酶激活的是 E A糜蛋白酶原 B羧肽酶原 C弹性蛋白酶原 D胃蛋白酶原 E胰蛋白酶原 第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸代谢库amino acid metabolic pool ,大多数氨基酸都可以发生转氨基反应，并且都是将,- 氨基转移给,-酮戊二酸 ，生成谷氨酸 1.转氨基 和相应的,- 酮酸 2.氧化脱氨基 ?3.联合脱氨基? +?谷氨酸 + NAD(P) + HO 2+? ,-酮戊二酸 + NAD(P)H + H + NH 3+氨基酸 + NAD(P) + HO 2+? ,-酮酸 + NAD(P)H + H + NH3 3.联合脱氨基? 4. 其他非氧化脱氨基 Ser、Cys、Asp、His ?选择 氨基酸最主要的脱氨基方式是 B A还原脱氨基反应 B联合脱氨基作用 C氧化脱氨基作用 D直接脱氨基 E转氨基反应 ?选择 氨基转移酶的辅基中含有 C A维生素B B维生素B C维生素B D维生素B E维生素PP1 2 6 12 ?选择 下列叙述错误的是 E A氨基酸的吸收是主动转运过程 B氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱氨基作用 C氨基酸脱氨基生成,-酮酸和NH D氨基酸脱羧基生成胺和CO3 2 E转氨基反应是所有氨基酸共有的代谢 ?选择 可经转氨基反应生成谷氨酸的是 A A ,-酮戊二酸 B 草酰乙酸 C 琥珀酸 D 苹果酸 E 延胡索酸 ?选择 ?三羧酸循环某一中间产物可经转氨基反应生成 C A Ala B Arg C Glu D Lys E Ser ?选择 天冬氨酸氨基转移酶在哪种组织中活性最高？ E A肺 B肝脏 C脑 D肾脏 E心脏 ?选择 丙氨酸氨基转移酶在哪种组织中活性最高？ B A 肺 B 肝脏 C脑 D肾脏 E心脏 ?选择 血清中酶活性增高的主要原因通常是 D A酶由尿液中排除减少 B体内代谢降低，使酶的降解减少 C细胞内外某些酶被激活 D 细胞受损使细胞内酶释放入血 E在某些器官中酶蛋白的合成增加 ?选择 肝细胞内能直接进行氧化脱氨基作用的是 B A丙氨酸 B谷氨酸 C丝氨酸 D天冬氨酸 E缬氨酸 ?选择 催化,-酮戊二酸和NH 生成相应含氮化合物的是 B 3 A ,-谷氨酰转肽酶 B L-谷氨酸脱氢酶 C L-谷氨酰胺合成酶 D 丙氨酸氨基转移酶 E 天冬氨酸氨基转移酶 ?选择 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 D A CoA B FAD C FMN D NAD E TPP ?选择 天冬氨酸可由三羧酸循环的哪种中间产物直接生成？ B A ,-酮戊二酸 B 草酰乙酸 C 琥珀酸 D 苹果酸 E 延胡索酸 ?选择 在下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪个对氨基酸的分解和合成都起着主要作用？C 的代谢 A丙氨酸—葡萄糖循环 B甲硫氨酸循环 C联合脱氨基作用 3 ??NH的来源与去路 D鸟氨酸循环 E嘌呤核苷酸循环 3 三、NH来源 去路 ?氨基酸脱氨基 ?在肝脏合成尿素，通过肾脏排出体外 ?胺类氧化 ?合成含氮物质 ?肠道吸收 ?由谷氨酰胺运输到肾，水解产生NH4+排出体外 ?肠道吸收 ?临床上对高血氨病人禁用碱性肥皂水灌肠，对肝硬化产生腹水的病人不宜使用碱性利尿药，以免造成血氨升高 ?NH 的转运 3 1. 谷氨酰胺的运氨作用 ?2. 丙氨酸－葡萄糖循环 ?尿素合成 概述 ?1932年，德国学者Krebs和Henseleit研究发现，在有氧条件下将大鼠肝切片与铵盐保温数小 时可以合成尿素 ?鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都能促进尿素的合成，但它们的量并不减少 ,他们提出尿素合成的鸟氨酸循环机制 尿素循环 概念 ?鸟氨酸循环：一个氮代谢途径，存在于脊椎动物的肝脏内，可以用氨基和CO合成尿素，排2 出体外 ??尿素的合成过程 定位 ?氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸合成酶I 氨甲酰磷酸合成机制 ?瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶 ?Arg-Suc的合成精氨酸代琥珀酸合成酶 ?Arg-Suc的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶 ?Arg水解精氨酸酶 ?2. 尿素合成的生理意义 ?肝功能严重受损时尿素合成发生障碍，会导致血氨升高，称为高血氨症。大量的NH进入脑3 组织，与脑细胞内的,- 酮戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺 肝昏迷的氨中毒学说 ?选择 人体内氨的主要代谢去路是 D A合成非必需氨基酸 B合成谷氨酰胺 C合成嘧啶碱 D合成尿素 E合成嘌呤碱 ?选择 脑中氨的主要代谢去路是 B A合成必需氨基酸 B合成谷氨酰胺 C合成含氮碱 D合成尿素 E扩散入血 ?选择 哪种物质的合成过程仅在肝脏进行？ B A胆固醇 B尿素 C糖原 D血浆蛋白 E脂肪酸 ?选择 鸟氨酸循环与三羧酸循环通过哪种中间产物的代谢相联系？ E A草酰乙酸 B瓜氨酸 C琥珀酸 D天冬氨酸 E延胡索酸 ?选择 鸟氨酸循环的细胞定位是 E A内质网和细胞液 B微粒体和线粒体 C细胞液和微粒体 D线粒体和内质网 E线粒体和细胞液 ?选择 高血氨症导致脑功能障碍的生化机制是氨增高会 A A大量消耗脑中,-酮戊二酸 B升高脑中Ph C升高脑中尿素浓度 D抑制脑中酶活性 E直接抑制脑中呼吸链 ?选择 氨中毒的根本原因是 C A氨基酸分解代谢增强 B肠道吸收氨过多 C肝损伤不能合成尿素 D合成谷氨酰胺减少 E肾功能衰竭导致氨排出障碍 四、,-酮酸的代谢 生糖氨基酸 ?生糖氨基酸：这些氨基酸经过脱氨基生成的,- 酮酸可以通过糖异生途径合成葡萄糖 ? 生糖氨基酸通过分解代谢生成的丙酮酸、草酰乙酸、 ,-酮戊二酸 、琥珀酰CoA 、延胡索 酸可以生糖 生酮氨基酸 ?生酮氨基酸：亮氨酸和赖氨酸经过脱氨基生成的,- 酮酸仅能使尿酮体增加，称为生酮氨基酸 和HO B还原氨基化，合成非必需氨基酸 ?选择 哪个不是,-酮酸的代谢途径？ C 22 C转化成某些必需氨基酸 D转化成糖或酮体 E转化成脂类物质 A彻底氧化分解，生成CO ?选择 使尿酮体增加的是 C A谷氨酸和天冬氨酸 B精氨酸和异亮氨酸 C赖氨酸和亮氨酸 D酪氨酸和苏氨酸 E丝氨酸和缬氨酸 ?选择 单纯蛋白质代谢的最终产物是 D A CO、HO、NH、肌酸 B CO、HO、NH、尿黑酸 C CO、HO、NH、尿酸 223223223 D CO、HO、尿素 E CO、HO、尿酸 2222 ?丙氨酸彻底分解过程 丙氨酸经联合脱氨基生成丙酮酸、氨和NADH。NADH通过氧化磷酸化推动合成3ATP 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰CoA和NADH。NADH通过氧化磷酸化推动合成3ATP 乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化，通过底物水平磷酸化和氧化磷酸化推动合成12ATP ,1分子丙氨酸彻底氧化共产生18分子ATP 五、氨基酸脱羧基 ?,-氨基丁酸 ?5-羟色胺5-HT5-hydroxytryptamine/血清素serotonin ?在松果体，5-羟色胺通过乙酰化和甲基化等反应生成褪黑激素 ,?在外周，5-羟色胺是一种强烈的血管收缩剂 ?组胺histamine ?牛磺酸taurine ,?牛磺酸由半胱氨酸氧化和脱羧基生成。在肝细胞内，牛磺酸参与合成结合胆汁酸 ?多胺polyamine ?选择 谷氨酸脱羧基反应需要哪种物质作为辅助因子？ E A NAD B NADP C 磷酸吡哆胺 D 磷酸吡哆醇 E 磷酸吡哆醛 ?选择 能直接生成,-氨基丁酸的是 B A半胱氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D鸟氨酸 E色氨酸 ?选择 能生成多胺的是 D A半胱氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D鸟氨酸 E色氨酸 第四节 氨基酸的特殊代谢 一、一碳单位代谢 ?有些氨基酸分解产生含一个碳原子的活性基团，称为一碳单位 1. 一碳单位的种类 1. 一碳单位的来源 Gly Ser His Trp Met 2. 一碳单位的生成 3. 一碳单位的相互转化 3. 一碳单位的相互转化 ?在由四氢叶酸携带的一碳单位中，甲基是最不活泼的，以至于它无法直接提供给甲基受体， 必须通过甲硫氨酸循环进一步活化，转化成足够活泼的S-腺苷甲硫氨酸 4. 一碳单位代谢的生理意义 10510-甲酰基四氢叶酸提供，脱氧胸苷酸的5-甲基由N,N-甲烯基四氢叶?氨基酸分解产生的一碳单位由四氢叶酸携带和转运，参与嘌呤碱基和嘧啶碱基的合成，其中酸提供 嘌呤环的C-2和C-8由N?选择 能提供一碳单位的是 D A苯丙氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D丝氨酸 E天冬氨酸 5?选择 N-CH-FH可以 B 34 A提供甲基合成Dtmp B通过甲硫氨酸循环提供甲基，参与重要甲基化合物的合成 51051010C转化成N,N-CH-FH D转化成N,N-CH=FH E转化成N-CHO-FH24 4 4 二、含硫氨基酸的代谢 1. 甲硫氨酸循环过程 2. 甲硫氨酸循环的生理意义 ?甲硫氨酸循环提供?活性甲基，用于合成许多重要的甲基化合物 5?N-甲基四氢叶酸通过甲硫氨酸循环供出甲基，使四氢叶酸得到再生 ?半胱氨酸与胱氨酸代谢 PAPS ?PAPS性质活泼，所含的活性硫酸根可以用于合成硫酸软骨素、硫酸角质素和肝素等黏多糖， 进而与蛋白质结合，形成蛋白聚糖 3. 半胱氨酸参与合成谷胱甘肽 三、芳香族氨基酸的代谢 1.Phe羟化成Tyr 苯丙酮酸尿症PKU ?苯丙氨酸羟化酶是一种加单氧酶，需要四氢生物蝶呤作为辅助因子 甲状腺激素 ?甲状腺激素是甲状腺分泌的激素的统称，包括三碘甲腺原氨酸和四碘甲腺原氨酸，后者又称为甲状腺素 碘缺乏病iodine deficiency disorder，IDD ?婴幼儿缺乏甲状腺激素时，中枢神经系统发育发生障碍，长骨生长停滞，表现出反应迟钝和 身材矮小等特征，称为呆小症，属于碘缺乏病 ?碘缺乏病是机体缺碘所表现的一组疾病的总称。缺碘多具有地区性，缺碘会影响甲状腺激素 ,在食盐中加碘可以预防缺碘，我国将每年的5月15日定为“防治碘缺乏病日” 的合成，结果TSH不断刺激甲状腺，引起甲状腺组织增生、肿大，发生地方性甲状腺肿 3.酪氨酸合成黑色素 ?先天性缺乏Tyr酶的患者，黑色素合成障碍，毛发、皮肤等组织由于缺少色素而呈白色，称 为白化病 4.酪氨酸转化成儿茶酚胺catecholamine ?儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素 ?多巴胺、去甲肾上腺素是神经递质，多巴胺生成不足是Parkinson's病发生的重要原因 5.酪氨酸氧化分解生成延胡索酸和乙酰乙酸 ?选择 芳香族氨基酸是 B A半胱氨酸、胱氨酸和甲硫氨酸 B苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸 C谷氨酸和天冬氨酸 D精氨酸、赖氨酸和组氨酸 E亮氨酸、缬氨酸和异亮氨酸 ?选择 苯丙酮酸尿症患者缺乏 A A苯丙氨酸羟化酶 B多巴胺羟化酶 C酪氨酸酶 D酪氨酸羟化酶 E酪氨酸转氨酶 ?选择 生成儿茶酚胺的是 D A丙氨酸 B谷氨酸 C甲硫氨酸 D酪氨酸 E色氨酸