右冠状动脉瘘右室瘘一例

右冠状动脉瘘右室瘘一例 ,国心血管杂志2008年6月第13卷第3期 右冠状动脉瘘右室瘘一例 戴海龙,光雪峰,雷芸,张伟华,尹小龙,赖养,邓洁 中图分类号:R543.304文献标识码:D文章编号:1007—5410(2008) 临床资料 患者,女,3岁7个月,因发现心脏杂音2年人院.查 ::BP120/80mmHg,神清,皮肤巩膜无黄染,口唇无发绀, 静脉无怒张,肋间隙无增宽,胸部叩诊清音,两肺未闻及干 哕音.心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm, ? 率9O次/rain,律齐,胸骨左缘3,4肋间可闻及3/6级连续 :杂音.既往有”左侧腹股沟直疝”.超声心动图示:右冠状 『脉内径增宽,约1.0cm,靠近三尖瓣环处可探及双期分流 ‘ 号,提示右冠状动脉瘘,瘘人右室(靠近房室沟).胸片示: 肺纹理多乱,右肺门区稍浓,心影不大,心尖稍上翘,肺动 :段丰满,两侧膈面及肋膈角未见异常,符合左向右分流. :完善相关检查和准备后在导管室用动脉导管未闭(patent ictusarteriosus,PDA)伞行右冠状动脉瘘试封堵术,右冠 动脉造影示(图1,2):右冠状动脉远端分流进人右心室, 口周围无重要动脉分支发出,术中因瘘管弯度较大鞘管难 通过而放弃封堵术.转我院胸外科手术治疗. 图1主动脉根部猪尾管造影图2在指引导管下右冠状动脉造影 讨论 先天性冠状动脉瘘(CCAF)是一种少见的心脏病,1965 由Krause首先报道,但其确切病因尚不十分清楚,不少学 认为在胎儿胚胎心脏发育过程中,心肌小梁窦状间隙逐渐 化变细形成Thebesion静脉,当某些原因导致心肌小梁窦 间隙不退化而持续存在时,则可致冠状动脉与心脏或大血 间产生异常j』ji道,即形成先天性冠状动脉瘘E.其患病率 占先天性心脏病的0.3,0.5. 音单位:昆明医学院附属延安医院心内科,昆明650051 音简介:戴海龙(1982一),男,在读硕士,主要从事心血管病学冠心病 的基础研究. 冠状动脉瘘,按瘘口所在部位分为5型:1型:引流人右 房;2型:引流人右室;3型:引流人肺动脉;4型:引流人左 房;5型:引流人左室?2].其起源于右冠状动脉占5O,前 降支,回旋支或其分支占42,5起源于多支血管,另有 3的血管起源不清.常见的分流部位是右室占41,右房 占25,肺动脉占17,冠状窦占7,左心房占5,左心 室占3,上腔静脉占1.单一瘘道为85.7,双瘘道为 14.3.其瘘口可大可小. 先天性冠状动脉瘘患者临床症状主要取决于瘘口大小 (即分流量),瘘口分流部位,是否发生冠状动脉”窃血”现象 以及分流部位与瘘血管之间的压力阶差. Constantine等?3]证实,冠状动脉瘘患者常有冠状动脉 窃血现象,即瘘远端的冠状动脉血流量减少,使局部心肌供 血不足,而瘘近端的冠状动脉血流量相对增加,易造成左向 右分流.本病的年幼患者多无特异性的症状,部分患者可发 生诸如充血性心力衰竭,亚急性细菌性心内膜炎,心肌梗死, 动脉瘤破裂?4],部分患者可出现胸骨旁杂音,瘘口位于右心 系统时可闻及连续性,柔和的?,?级/?级;瘘口位于左心 系统时,可闻及舒张期叹气样杂音,无连续性,若杂音粗糙, 多伴有其他先天畸形.ECG多正常,部分患者可出现左,右 心室过度负荷或左,右心室肥厚.胸片示心影正常或稍大, 漏人右心者可出现肺纹增多,肺动脉段隆突.超声心动图及 多普勒有助于诊断.心血管造影包括升主动脉造影,选择性 冠状动脉造影,可以确诊定位. 先天性冠状动脉瘘难以自然闭合,随着年龄增长,分流 量增加,心脏负荷加重,容易同时合并冠状动脉窃血,感染性 心内膜炎,冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症,所 在确诊后,无论有无症状,都应该尽早实施手术纠正畸形. 参考文献 [1]兰锡纯,冯卓荣.心脏血管外科学[M].北京:人民卫生出版社, 2002.707. E2]韩雅玲.心血管患者介入诊断治疗指南EM].沈阳:辽宁科学技 术出版社,2001.158160. 1-33ConstantineMavroudisCarlL.Backer着,刘锦纷主译.d,JL心 脏外科学[M].上海:上海科技出版社,2005.60”7—660. [4]马长生.介入心脏病学EM].北京:人民卫生出版社,1998.97—99. (收稿日期:2008—04—24;修回日期:2008—05—10)