上腔静脉综合征

上腔静脉综合征 第二章 肿瘤内科常见急症 昆明医学院第三附属医院内科教研室 黄杰 第一节 上腔静脉综合征 上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)又称上腔静脉阻塞综合征或纵隔综合征，是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，从而表现为上肢、颈和颜面部充血水肿(以及上半身浅表静脉曲张的一组临床综合征。是肿瘤科较常见的急性或亚急性病症，它可能危及病人生命，一般应从速处理。 .解剖及病理生理 上腔静脉是位于胸腔内的柔软组织，在纵隔右缘，侧面观居中偏前，处气管前方，成人上腔静脉长约6—8Cm,宽1.5—2.0Cm。它由左、右头臂静脉(无名静脉)在右侧第一胸肋后方汇合而成，然后沿胸骨右缘垂直下行，在右侧第五胸肋关节处注入右心房。其管壁软薄，腔内压力较低，易受相邻组织或器官病变的直接侵犯和压迫而使其阻塞。 病因 主要与下列因素有关: 一.恶性肿瘤 癌瘤直接浸润和压迫所致的上腔静脉综合征占90,以上，支气管肺癌(尤其是小细胞 ,—15,，淋巴瘤约占2,—8,，其中包括霍奇金病及非霍奇金淋巴肺癌)较常见，约占3 瘤。据统计，并发上腔静脉综合征患者中，9,—20,是胸内转移性肿瘤，多数为原发于乳房和睾丸的肿瘤。 二. 慢性纤维性纵隔炎 纤维性纵隔炎是引起上腔静脉综合征的主要良性病因。 三.血栓性静脉炎 随着静脉内创伤性检查及监测设施的不断增多，如心内起搏器、深静脉高营养及化疗用的静脉导管、中心静脉或Swan—Ganz导管等(由此造成的静脉血栓性炎症和静脉栓塞所致的SVCS逐渐增多，其中以经静脉置入心内起搏器而引起者多见。 四.主动脉瘤压迫 临床表现 一.静脉回流障碍 (一.) 头颈部及上肢出现非凹陷性浮肿，披肩状水肿及发绀，平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解，常伴有头晕、头胀。当阻塞发展迅速时，上述症状加剧，水肿可涉及颜面、颈部，甚至全身，有时还可并发胸腹水及心包积液。 (二) 上腔静脉出现急性阻塞之后(可引起其属支血液回流障碍，受阻的远端静 脉压升高，最终导致侧支循环形成及静脉曲张: 1(阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向正常，颈胸部可见静脉怒张o 2.当阻塞部位在奇静脉入口处以下，血流方向向下，胸腔壁静脉均可以发生曲张。 3.如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧支循环的建立与门静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张。 二 气管、食管及喉返神经受压 部分病人因气管、食管受压及喉返神经受侵而出现咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑及Horner综合征。同时，由于静脉压的增高、淋巴回流受阻和肺门淋巴液逆流而发生肺 1 水肿症状，合并感染时尚可出现发热。 三其他表现 上腔静脉阻塞往往会导致不可逆性静脉血栓形成和中枢神经系统损害(脑水肿、椎弓根压迫等)(病人出现颅内压增高症状常表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿，以及意识和精神改变等。 辅助检查 上腔静脉综合征的病因确诊，除了摄片、痰细胞学和CT检查之外，尚可行上腔静脉造影、浅表淋巴结活检、上肢或下肢静脉压测量、纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜以及剖胸等有关检查。 一.上、下肢静脉压测量 1.运动试验 2.奇静脉征 二.上腔静脉造影 上腔静脉造影是一种安全有效的检查方法，不但可以了解上腔静脉阻塞的部位及其分支受累的程度和侧支循环情况，而且可同时观察上腔静脉内血栓大小，对设计搭桥手术有较大的价值。 三.CT或MRI检查 胸部CT及MRI不仅能很好地显示上腔静脉及其分支情况(尤其注入对比剂后)，而且能显示纵隔其他部位的解剖结构。 四.放射性核素血管造影 可通过观察血管通畅与否和血流方向，清楚地显示侧支循环的途径和程度，无创伤性，可反复进行。 五.纤维支气管镜检查 纤维支气管镜能直接窥视到气管右侧壁或右上叶支气管口及隆突部位的肿瘤，并可获取活组织检查;为临床明确上腔静脉综合征的病因提供有力的证据。 治疗 上腔静脉综合征往往需要及时处理，诊断初步确定后，有时可不等组织学诊断即可进行治疗。目的是为了防止颅内压增高，改善压迫症状，减少并发作。 一.一般处理 在密切注视病情变化的前提下，若尚未出现严重的神经系统并发症或气道压迫症状时，可先做对症处理，待病因明确后再进行特异性治疗。对症处理包括: (一)体位 半坐卧位、吸氧、头抬高或高枕卧位能减少心输出量和上半身静脉血量。 (二.)饮食 低盐饮食能减少水钠潴留，减轻水肿症状。 (三)利尿 利尿剂对减少抗利尿激素的异常分泌，可作为上腔静脉综合征的辅助治疗。但利尿剂的作用时间短暂，必须避免由于过度利尿而引起的脱水及血液粘滞度增高。 (四).抗凝 患者常伴有上腔静脉及其分支的静脉血栓形成。因此，抗凝治疗可作为一种有用的辅助治疗。抗凝治疗可用肝素，对由于静脉内置入导管等引起者，还可用纤溶剂，如尿激酶或链激酶等;抗凝治疗既能防治血栓，但也有引起出血的潜在危险，因而需有实验室检查配合控制凝血时间及凝血酶时间延长1.5—2倍。 (五) 糖皮质激素 2 糖皮质激素可减轻脑水肿相放疗或肿瘤引起的炎症反应。 (六).止痛与镇静剂 可减轻胸痛及呼吸困难而致的焦虑与不适。 二放射治疗 源于恶性肿瘤的上腔静脉综合征，一般首选放射治疗。放射治疗既可缓解上腔静脉综合征的症状，又可延长其无复发生存期，甚至有的可取得根治的效果。上腔静脉综合征经大剂量快速放疗72小时后症状开始缓解。1周后临床体征基本消失，缓解率达90,。 三.化学治疗 化学药物治疗不仅可作为放射治疗的辅助手段，也可作为恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征的主要治疗方法，尤其是恶性淋巴瘤、未分化小细胞肺癌和生殖细胞肿瘤引起的上腔静脉综合征患者，可首选化学治疗。单药化疗或联合化疗时应注意，不可选用右侧臂静脉作为给药通道，而宜选用下肢小静脉，因为上腔静脉受阻后其压力增高，但血流速度却明显减慢。此外药物在局部静脉内浓度增高，对血管壁的刺激加大了，从而导致血栓形成和静脉炎的发生，化疗与放疗联合应用效果较好，一般冲击化疗2—3次后，接着行局部放疗。 四.手术治疗 手术治疗上腔静脉综合征具有迅速有效地解除上腔静脉梗阻，获得可靠的病理学诊断等优点，但术后并发症多，病死率较高。下列情况下方可考虑手术治疗:?良性肿瘤应积极手术;?良性病变经内科治疗无效或诊断不明;?恶性肿瘤引起，估计能将原发灶与受累的上腔静脉一并切除者。 预后 上腔静脉综合征的预后取决于原发病变的性质、治疗效果和侧支循环的建立情况。良性病变引起者往往可长期生存，恶性肿瘤所致上腔静脉综合征的疗效较差。 第二节 脊髓压迫症 脊髓压迫症(spinal cord compression, SCC)是指肿瘤或非肿瘤病变压迫脊髓、神经根或血管，从而引起脊髓水肿、变性及坏死等病理变化，最终导致脊髓功能丧失的临床综合症。它是一组具有占位性特征的椎管内病变，具有明显进展临床征象，表现为受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、植物神经功能以及神经营养功能障碍等一系列征候群。 [病因] 脊柱损伤所导致的椎体脱位、骨折及血肿、炎性或寄生虫性肉芽肿、脓肿、椎间盘突出、脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病变等均可引起脊髓压迫症，但以肿瘤最为常见，约占脊髓压迫症病因的1/3以上。 一肿瘤 椎管内肿瘤包括发生于椎管内各种组织如脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发及继发性肿瘤，其发生率为0.9,2.5/10万人，原发性肿瘤占75,,95,，继发性肿瘤占5,,25,。 (一)椎管内肿瘤在各脊髓节段的分布 1.颈段肿瘤，占13,,26,; 2.胸段肿瘤，占42%~67%; 3.腰骶段肿瘤，占12,,28,。 (二)椎管内肿瘤在脊髓内外的分布 椎管内肿瘤包括髓内肿瘤、髓外硬脊膜内肿瘤及硬脊膜外肿瘤，其分布比例 (三)椎管内肿瘤的病理分类 1.神经鞘瘤 占椎管内肿瘤的22,,43,， 居首位，绝大多数位于髓外硬脊膜内。 3 2.脊膜瘤 占椎管内肿瘤的9,,22,，多 数位于髓外硬脊膜内。 3.神经胶质瘤 约占椎管内肿瘤的16,左右，最常见的是室管膜瘤，其次是星形细胞瘤， 另外还有少枝胶质细胞瘤和多形胶质细胞瘤等。 4.胚胎残余肿瘤 占椎管内肿瘤的6,,10,，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和 脊索瘤等。 5.血管性肿瘤 占椎管内肿瘤的6,,8,，包括静脉性血管瘤、海绵状血管瘤和血管母 细胞瘤。 6.转移瘤 占椎管内肿瘤的6,,7,，绝大多数位于硬脊膜外，可有椎骨破坏。常见肿 瘤依次是乳腺癌、肺癌、淋巴瘤、前列腺癌、肉瘤及骨髓瘤等。 7.肉瘤 约占椎管内肿瘤的5,，包括神经纤维肉瘤、网织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等，绝 大多数位于硬脊膜外。 8.脂肪瘤 约占椎管内肿瘤的1,，绝大多数位于硬脊膜下病程缓慢。 9.其他肿瘤 如神经母细胞瘤和脊索瘤等，约占椎管内肿瘤的6,。 二.炎症 细菌性感染病灶经血行播散，脊柱邻近组织的化脓性病灶的直接蔓延以及直接“种植”的医源性途径，均可造成椎管内急性脓肿或肉芽肿而压迫脊髓，以硬脊膜外多见。非细菌性感染脊髓蛛网膜炎，以及损伤、出血、化学性的药物鞘内注射等和某些原因不明所致的蛛网膜炎，则可引起脊髓与炎性蛛网膜粘连形成囊肿而压迫脊髓。 三.损伤 脊柱损伤时常合并脊髓损伤，而脊柱损伤又可椎弓和椎板的骨折、脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而导致脊髓压迫。 四.脊髓血管畸形 多因先天性胚胎发育异常所致。脊髓血管畸形造成脊髓功能障碍的原因，除畸形血管的扩张膨胀具有压迫作用外，尚可由于动脉短路、静脉淤血导致脊髓缺血性损害。 五.椎间盘突出 亦为较常见的脊髓压迫原因。常因损伤或突然的负重而引起，感染可直接削弱椎间盘周围的韧带，也可成为病因之一。多发生于腰段，其次为颈段，胸段较少见。 六.其他 某些先天性脊柱疾患，如颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、 、脊柱佝偻侧畸形以及严重的肥大性脊柱骨关节炎等均可造成脊柱压迫。 病理生理 一是机械压迫，二是血供障碍。前者引起的作用快，几乎立即出现症状，致伤性强，压迫解除后功能恢复慢。灰质对压迫的耐受性较白质大，传导束中的细纤维(痛觉和温觉的神经纤维)的耐受性较粗纤维(椎体束和传导触觉及本体感觉的神经纤维)大。后者引起的作用慢，阻断血供需1,5分钟方出现症状，恢复血供后功能也较快。静脉受压后发生淤血引起脊髓水肿，动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，白质比灰质耐受性强，细纤维比粗纤维强。 一.急性压迫 多因损伤、转移性肿瘤、急性硬脊膜外脓肿、椎管内出血等原因引起。 二.慢性压迫 椎管内良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤等病变引起。症状，发生症状后，多呈慢性发展的表现。 三.亚急性压迫 4 其临床表现和病程介于急性和慢性压迫之间。 发病机制 肿瘤转移至脊髓的途径包括:?肿瘤转移至脊柱，然后再突入椎管;?肿瘤转移至椎旁引起椎间隙狭窄，椎间盘突出进入椎管;?经血循环或淋巴引流直接进入椎管。近来的许多研究表明，转移瘤的生长并向周围软组织侵犯，可引起椎静脉系统压力增高，血液淤滞，局部血管闭塞，使脊髓的血供障碍，最终导致脊髓麻痹。 临床表现 不同的肿瘤发生硬膜外转移的部位亦有所不同 一、临床分期 (一)刺激期 (二)脊髓部分受压期 (三)脊髓完全受压期 属于疾病的晚期，出现脊髓横贯性损害表现为病变平面以下的感觉、运动丧失和植物神经功能障碍。 二、主要症状和体征 (一)感觉障碍 1、疼痛为最常见的首发症状，常在刺激期开始，可延至病程晚期。 2、感觉导常驻如麻木感、蚁走感、束带感、寒冷感、奇痒感和感觉错乱等。 3、感觉缺失 指痛觉、温觉、触觉和本体感觉的丧失。 (二)运动障碍 表现为不同程度的肌无力和瘫痪，伴有肌肉松弛、肌萎缩、肌张力和腱反射异常等。 (三)反射异常 肿瘤所在的节段反射减弱或消失。在此节段以下，浅反射消失，深反射亢进，并出现病理反射。 (四)植物神经功能障碍 包括膀胱、直肠功能障碍，出汗异常，瞳孔改变，血管舒缩和立毛反射异常等。 (五)其他症状 可出现棘突压痛、三叉神经和后组颅神经损害症状，以及蛛膜下腔出血和颅内压增高症状等。 三、不同平面椎管内肿瘤的临床特点 (一)上颈段(C)肿瘤 1-4 (二)颈膨大(CT)肿瘤 5-1 (三)胸段(T,)肿瘤 111 (四)腰膨大(T,L)肿瘤 124 (五)圆锥(S-)肿瘤 35 (六)马尾肿瘤 诊断 一、病史 二、体格检查 三、脑脊液检查及其动力学试验 四、脊柱X线摄片和脊髓造影 五、CT及磁共振成像(MRI) 鉴别诊断 一、椎管内硬脊膜外脓肿 5 二、脊髓蛛网膜炎 三、颈椎病 四、腰椎间盘突出症 五、脊髓空洞症 治疗 一、.内科治疗 二、放射治疗 三、外科治疗 四、化学治疗 第三节 高钙血症 肿瘤中最常见的并危及生命的代谢急症是高钙血症，当骨骼中动员出的钙水平超出了肾 脏排泄的阈值就会发生高钙血症，临床上将血清钙浓度大于2.75mmol/L(11mg/dl)称为高 钙血症(hypercalcemia)。血清钙超过3.25mmol/L(13mg/dl)而出现高血钙综合征，称显著 高血钙。当血清钙在4.0 mmol/L(16mg/dl)时，可发生威胁生命的高血钙危象，表现为极 度软弱、精神失常、进行性加重的氮质血症甚至昏迷。 病因] 引起高钙血症的疾病较多，临床上常把其分为肿瘤和非肿瘤两大类， 一、癌性高钙血症 (一)肿瘤伴骨转移 (二)肿瘤无骨转移 、异源性甲状旁腺素(PTH) 1 2、PTH样物质 。 3、生长转化因子(TGF)T 4、前列腺素(PG)。 5、肿瘤坏死因子(TNF) (三)血液系统肿瘤 1、破骨细胞激活因子(OAF) 2、白细胞介素(IL) 3、克隆刺激因子(CSF) 4、淋巴毒素(LT) 5、1.25二羟维生素D[1,25-(OH)D] 323二、非肿瘤性高钙血症 (一)原发性甲状旁腺机能亢进 (二)医源性高钙血症 (三)结节病 (四)甲状腺功能亢进 (五)肾上腺皮质功能不全 (六)其他 发病机制 一、甲状旁腺激素相关蛋白(PTH-RP) 二、维生素D 3 三、前列腺素(Prostaglandins) 四、细胞因子(Cytokines) 6 诊断要点 一、有引起高血钙的病因存在 二、具有高钙血症的临床表现 (一)神经精神症状 (二)消化系统症状 (三)肾脏症状 (四)高血钙危象 三、血钙测定 血钙测下大于2.75mmol/L(11mg/dl)，尿钙增高大于62.4mmol(249.6mg)/24小时，血清碱性磷酸酶及羟脯氨酸增高，血清磷降低，PTH水平增高。 四、心电图检查 心电图表现为ST段缩短或消失，T波倒置，Q-T间期缩短，严重病例因心肌的应激性增高，易发生急性心动过缓、房室传导阻滞及室性早搏。与洋地黄作用有许多相似之处，应注意鉴别。 五、X线、CT及MRI 除原发恶性肿瘤各自的临床特点之外，X线、CT及MRI片上可出现骨膜下皮质吸收、脱钙、软骨钙化、钙化性关节炎、多发性或反复发作的尿路结石等。 治疗 1、一般措施 、特殊处理 2 (1)生理盐水与利尿剂的应用 (2)糖皮质激素 (3)帕米磷酸钠(APD) (4)降钙素。 (5)口服磷酸盐: (6)光辉霉素(mithromycin) 给药间隔，以减少药物的不良反应。 第四节 急性肿瘤溶解综合征 急性肿瘤溶解综合征(acute tumor lysis syndrome,ATLS)是一种致命的并发症。 病因 对化疗或放疗敏感的癌组织崩溃溶解，大量的代谢产物释放到血液中，导致高尿酸血症、高钾血症、高磷酸盐血症、低钙血症及急性肾功能衰竭为本病的特征。它往往发生在肿瘤负荷过大，增殖迅速但对化疗高度敏感的肿瘤患者(包括高度恶性的淋巴瘤、白血病及少数实体瘤)身上。α-干扰素、三苯氧胺、cladrbine(一种抗白血病药物)和鞘内注射甲氨蝶呤也曾报告发生肿瘤溶解综合征。 病理生理 肿瘤崩溃溶解所致的代谢紊乱可导致以下一系列的病理生理改变: 一、高尿酸血症 二、高钾血症 三、高磷酸血症和低钙血症 四、肾功能衰竭 临床表现 肿瘤溶解综合征(ATLS)易发生于诱导治疗后的数天内，个别病例甚至发生在48小时内。轻症 7 者可无明显不适感，临床症状与代谢异常程度有关: 轻度高尿酸血症对肾功能影响仅表现为少尿、厌食、恶心及头晕、头痛、乏力等神经系统症状，随着血清尿酸浓度的升高，患者贫血加重、无尿、步态不稳、呼吸深长，甚至出现呕吐、腹泻及血压下降等临床症状。 高钾血症引起的神经肌肉应激性下降可表现为手足感觉异常、四肢软弱无力、腱反射消失、呼吸肌麻痹等。此外，高血钾尚可诱发心律失常、血压升高或降低，甚至心室纤颤或停搏。 化疗期间，若排除长春碱类药物的不良反应之外，病人仍感觉指端和腹部明显麻木和刺激，面部肌肉和手足痉挛，手足搐搦以及意识障碍者，应注意有否存在为高磷血症或低钙血症。 ATLS危险因素和临床征象总结 ATLS危险因素 急性白血病，初始白细胞>50000/ul 进展型淋巴瘤，伴大肿块 乳酸脱氢酶>1000μ/ml 尿素增加 肾功能损伤 脱水 ATLS临床征象 血钾>6mmol/L 血钙<6mg/dl 肌酐>2.4mg/dl 心律失常 磷酸盐高于正常水平25%以上 尿酸高于正常水平25%以上 预防 对高危患者，在化疗或放疗前应预先采取以下措施: 一、预防尿酸盐沉积 二、适当水化治疗 三、密切监测肾功能 治疗 一、降低血尿酸 二、水化治疗 三、碱化尿液 四、纠正高血钾 五、血液透析 8