289例女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形临床分析

289例女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形临床分析 289例女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸 形临床分析 l7O中国医药指南2010年2月弟8卷第6期GuideofChinaMedicine.February2010,Vo1.8No.6 289例女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形临床分析 刘艳丽胡景香王长存 【摘要】目的探讨生殖道畸形恶者发生泌尿系统畸形的临床特点,诊断和治疗.对我院近4年来收治的生殖道畸形惠者的临床资料 进行回顾性分析.结果289侧生殖道畸形惠者,年龄在13~47岁,平均年龄(23.4?2.8)岁根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸形 及不对称性畸形两类.其中对称性生殖道畸形213到,包括子宫完全或不完全纵隔135例,处女膜或阴道闲锁2O例,先天性无子宫无阴 道58倒对称性生殖道畸形中只有l例合并同侧肾脏缺如,发生率为O.50%(1/213), 占总生殖道畸形的O.35%(1/289).不对称性生殖道 畸形76例.包括阴道斜隔综合征59例.其中伴同侧肾脏缺如43例.盆腔异住单肾畸形2例,双侧马蹄肾1例,左侧马蹄肾伴右侧肾代 偿性增大1例,双饲各有1对肾孟,肾益,输尿管中下段合并1例;残角子宫13例及单角子宫4倒,均合并同侧肾脏缺如.不对称性生 殖道畸形合并泌尿系统畸形发生率为85.53%《65/76),占总生殖道畸形的22.49%《65/289)结论生殖道畸形尤其是不对称性生殖道畸 合并肾脏畸形并非少见,但其临床现也各有差异.患者就诊时已为成人期,且多以生殖系统异常症状就诊,因此及早发现生殖系统畸形 有重要的临床意义.? 【关键词】生殖器;女(雌)性;泌尿生殖系统;畸形 中图分类号:R711.5R699.7文献标识码:B文章编号:1671—8194(2010)6-IO170--02 女性生殖道畸形包括外阴发育畸形,阴道发育异常,子宫输卵管 发育异常.由于生殖道畸形的发生具有多样性,复杂性及隐秘性的特 点,临床上对其诊断和治疗往往存在一定困难.如诊断不及时或处理 不当,可能影响女性一生.由于生殖系统与泌尿系统在原始胚胎的发 生发展过程中互为因果,相互影响,因此,生殖系统畸形往往合并泌 尿系统畸形,特别是生殖道不对称性畸形合并泌尿系统畸形的发生率 更高为此,本研究对我院近4年来收治的289例生殖道畸形患者的临 床资料进行回顾性分析,以探讨生殖道畸形合并泌尿系统畸形的临床 特点及其两者之间的关系. 1临床资料 1.1研究对象 2005年1月至2009年4月,我院妇科住院的生殖道畸形患者共有 289例,占同期妇科住院总人数的0.53%,其中先天性无子宫或无阴道 58例,处女膜或阴道闭锁2O例,子宫纵隔(完全或不完全性)135例,阴 道斜隔综合征(双子宫,双宫颈,双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁 畸形)59例,残角子宫l3例,单角子宫4例.患者年龄在13-47岁,平均 年龄123.4?2.8)岁,已婚193例(其中已婚未育89例),未婚96例(其中有 性生活者l2例) 1.2临床表现 月经从未来潮者78例《先天性无子宫无阴道58例,处女膜或阴道闭 锁2O例);以腹痛为主诉者9O例,表现为原发性痛经进行性加重,病 程为2个月,8年不等;阴道分泌物增多井伴有异味者58例,病程为6 个月至3年;不孕患者l7倒,不孕年限为3,5年;习惯性流产39俄;妊 娠期产前检查发现2例,其中l例为妊娠6个月乘车返乡巾突发剧烈腹 痛,B超发现妊娠子宫右上方有一个直径8cm大的实质性包块,行剖 腹探查时发现为右残角子宫扭转;人工流产(人流)时发现4例,其中l 侧为人流时发现右阴道小孔溢脓,B超提示双子宫,双宫颈右侧子 宫腔分离,有2cm液性暗区,右侧阴道内积液3era×2cm×1cm.妇科 检查发现下腹部或阴道内有大小不等的包块,张力较大,有压痛,其 余3例均为双官腔,B超检查证实为纵隔子宫. 1.3诊断方法及结果 289例生殖道畸形患者入院后,常规行盆腔及泌尿系统彩色三维B 超检查,并行静脉肾盂造影(IVP),必要时行输卵管碘油造影(HSG). 彩色三维B超可明确诊断子宫,宫颈及阴道畸形情况及是否同时存在 肾脏踌形,lVP检查可明确泌尿系畸形的发生类型,而当子宫畸形类 型无法明确时进_步行HSG检查. 根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸形及不对称性畸形两 类,其中子宫完全或不完全纵隔,先天性无子宫无阴道,处女膜或阴 道闭锁为对称性畸形;而阴道斜隔综合征,残角子宫,单角子宫为不 对称性畸形.289例生殖道畸形患者中,对称性畸形213例,其中只有 l例合并肾脏缺如,对称性生殖道畸形患者合并泌尿系统畸形的发生 率为0.35%(1/289);不对称性畸形76例,65例伴有肾脏发育异常,占 不对称性畸形f~085.53%(65/76),占总生殖道畸形的22.49%(65/289). 具体分类如下:(1)阴道斜隔综合征59例,伴同侧肾脏缺如43例,盆腔 异位单肾畸形2例,双侧马蹄肾J例,左侧马蹄肾伴右肾代偿性增大j 例,双侧各有1对肾盂,肾盏,输尿管中下段合并l例,(2)残角子宫l3 例均合并同侧肾脏缺如;(3)单角子宫4例均合并同侧肾脏缺如t(4)先 天性无子宫无阴道58例,其中l例合并肾脏缺如;(5)未合并泌尿系统 畸形的子宫纵隔(完全或不完全)135例;(6)未合并泌尿系统畸形的处女 膜闭锁,阴道闭锁2O例. 1.4治疗 生殖器畸形合并泌尿系统畸形的治疗主要是解决患者的生殖器畸 形,解除患者症状并进行生殖器整形.针对289例不同畸形类型患者 的治疗,我们采用的主要方法有:(1)阴道斜隔切开术:适用于阴道斜 隔综合征的患者.打开阻塞后即可消除症状,手术方式简单,手术效 果好,但不能保护生育能力.(2)残角子宫切除术:适用于残角子宫有 痛经症状的患者,可经腹腔镜下切除或进腹切除两种方式,目前比较 常用腹腔镜检查加镜下切除残角子宫的方法,其优点是损伤小,手术 方便,并有诊断价值.(3)4例单角子宫均为不孕患者,其治疗均通过 腹腔镜检查发现合并盆腔粘连输卵管积水,腹腔镜下粘连分离输卵管 黑龙江省大庆市中西医结合医院社区卫生服务中心(1635l8) 中国医药指南2010年2日第8卷第6期GuideofChinaMedicineFebruary2010,Vo1.8,No.6 造口后,自然妊娠1例,人工授精成功妊娠l例,体外授精-胚胎移植成 功至足月妊娠1例.(4)人工阴道成型术:适用于先天性无子宫无阴道 患者,本院采用以腹膜代阴道法,手术成功率高,术后予阴道模具(本 院自行)固定,直至有正常性生活为止,以防止阴道缩窄或阴道 壤痕挛缩.(5)子宫纵隔切除用于子宫完全或不全纵隔有反复性流产或 不孕患者.目前我院均采用宫腔镜下电切割手术来切除子宫纵隔,效 果比较理想.(6)处女膜闭锬患者进行处女膜切开手术,阴道闭锁同处 女膜闭锁治疗相似,先切开闭锁段阴道,再切开积血包块,排净积血 后.利用已游离的阴道黏膜覆盖创面.术后均需注意预防瘢痕挛缩或 阴道狭窄的发生,需定期扩张阴道. 对于合并泌尿系畸形者,检查目的是为明确诊断并告之病情,使 患者知晓自身情况,对其泌尿系统功能的保护具有实际意义.如,可 趣免使用对肾脏有害的药物,有意识的保护好肾脏,但无特殊的治疗 方法. 讨论 2.1生殖道畸形与泌尿系统畸形的胚胎发生泌尿,生殖系统同起源 于中胚层的细胞团——泌尿生殖嵴,他们的原始导管为中肾导管 (wolftianducts)和副中肾导管(mullerianduc~).正常女性生殖管道发生 从胚胎第6周开始,由两侧的副中肾管完全融合发育形成子宫,输卵 管及阴道上部,中肾管于第4周时即已发育成泌尿生殖窦,其发育不 仅仅形成肾脏,同时还诱导副中肾管的融合.目前认为,生殖道畸形 的发生主要是由于孕早期f孕4一l3周)接触致畸因素后所致.而且不 同时期的致畸因素所致的生殖道畸形类型也有所不同,如果致畸因素 作用于孕第4周,就会导致中肾管的发育中断.同侧中肾管发育终止 后,同侧副中肾管的发育也随之停止.而另一侧中肾管和副中肾管如 不受影响可正常发育,形成一套正常生殖器官和泌尿系统.这可能是 不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形的发生机制.丽如果致畸因素 活跃在13周或以后,则由于中肾管的发育基本已经完成,副中肾管的 融合也已经完成,则只出现纵隔子宫等对称性畸形,从而不伴有泌尿 系统的畸形. 对本组病例的临床分析发现,不对称性生殖遭畸形患者合并同侧 肾脏,输尿管畸形发生率较高,为22.49%.生殖道对称性畸形患者合 并泌尿系统畸形发生率极低,为0.35%.本研究结果进一步证实,生 殖泌尿系统在发生发育的过程中存在着密切关系,有着内在联系.也 因此提示,生殖道不对称性畸形更易合并同侧泌尿系统的发育畸形. 这一结论对于我们正确认识和诊断该类畸形,尤其是对于泌尿系统畸 形的诊断有重要的临床启示作用. 2L2早期诊断生殖道畸形合并泌尿系统畸形的临床意义 随着人们对生殖道畸形合并肾脏畸形的认识不断提高,以及临床 检查手段的改进,目前除了常用的HSG,B超,IVP等方法外,还可以 应用MR!及CT进行诊断.对于生殖道畸形的早期诊断,可以及早解除 ? 患者的症状和病痛,减少生殖系统疾病的发生,保护生育力.目前, 对于生殖道畸形合并泌尿系统畸形的诊断,通常是通过患者所表现出 来的痛经,月经从未来湖或下腹痛,盆腔包块等妇科症状.然后才进 l7l … 步检查是否有泌尿系统畸形的.这样往往是在女性青春期以后甚至 是围绝经期才得以发现,从而延误诊断,诱发妇科多种疾病的发生 同时未能对肾脏发育异常做出诊断.对单侧肾脏的功能保护也存在隐 患.本组资料中.有l例以"双子宫畸形,子宫多发性肌瘤"为诊断 的47岁未生育妇女,此前从未发现肾脏缺如,本次人院后行B超检查 时第1次发现右侧肾脏缺如,妇科检查发现为双宫颈,但是右侧宫颈 发育差,术中证实右侧为小子宫.而国外学者也有报道1例54岁的妇 女在治疗高血压时才发现先天性无子宫无阴道合并肾脏缺如,尽管她 从未来过月经且不孕.本组资料中的患者也大多是在成人期f平均年龄 (23.4?2.8)岁l发现并诊断的. 因此,如何早期诊断早期发现,对于生殖系统疾病的预防和泌尿 系统功能的保护有非常现实的意义. 根据泌尿系统与生殖系统在胚胎发生发展上存在明显的依存关 系,对生殖系统畸形及早诊断有利于该类患者的治疗,特别对阴道斜 隔综合征,残角子宫等不对称畸形的诊断,通过大规模对女幼童作肾 脏B超检查可以提高并提早对生殖系统畸形的诊断,防患于未然.如 能在月经初潮前就有一个初步诊断,既而随访月经来潮后的情况,一 旦发生经血潴留,及早切开引流或切除,可减少由于经血逆流而引发 的盆腔粘连,内膜异位症发生的机会,有利于生殖系统的发育,保护 生育能力.而有些肾脏疾病在青春期箭就可能发生,但由于儿童泌尿 系统异常早期可无明显症状或症状轻微易被忽视.若能及早期诊断, 将有利于预期疾病的发生,从而尽可能减少疾病恶化,所以如何早发 现这些异常患者,是当务之急. 参考文献 【l】朱人烈.阴道斜隔综合征的诊断与处理.中国实用妇科与产科 杂志,1992,27;109. 12】ErgunA,PabuccuAtayeta1.Threesisterswithseptateuteri: anotherreferencetobidirectionaltheory.HumanReproduction, 1997.12:140-142. 【3】EmbregMP.AcaseOfuterusdiddphyswithunilateralgynatresia BritMedJ.I950.1:820. 【4】MageeMC,LuceyDT,FriedFA,Anewembryologicclassification forurogyneeologicmalformation.Thesyndromesofmesonephric ductinducedMulleriandeformities.JUrd,1979,121:265-266. 【5】BasileC,De—MicheleV.Renalabnormalitiesinmayerrokitanski kusterhansersyndrome.JNephrol,2001,14:316-318. 16】AzouzEMWilliamsRLUterusdideiphyswithunilateral hematometrocolposandhematosalpinx.JComputAssist Tomoge,1982,6:lO28一lO31. I7】7SardanelliERenzettiEOddoneM.eta1.Uterusdidelpbysth blindhemivaginaandipsilateralrenalagenesis:MRfindingsbefore andaftervaginalseptumresection.EurJRadiol,1995,i9:164-170. 【8】谢从宾,李瑶华,陈维昭,主编.女性双套生殖道—侧阻塞 与肾脏异常.第2版.台北:国家图书馆,2001.1.2O.