后纵隔神经源性肿瘤49例临床报道

后纵隔神经源性肿瘤49例临床报道 单位代码: ,,,,, 学 号: ,,,,,,, ,, ‖? , 紫办孚 硕士学位论文论文目:后纵隔神经源性肿瘤,,例临床报道 , ,,,,,, ,, ,, ,,,,, ,, ,,,,,,,, , , ,,,,,, , , ,,,,,, , ,, ,,, , ,,, , , , ,, 作者姓名 孙振国 专 业 外科学(胸外) 导 师 王洲 教授 合作导师 刘相燕主任医师 ,,, ,年,月, 日,。。。。。。。。。。。。。。?。。。。。。。。。。。。。。?。?。??。?。。。。?。?。。。。。。??。——?—。。?—————————————————————————?———————一 一,。。?。??,?。???,?,—— 原创性声明 本人郑重声明:所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进 行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外，本论文不包含任何 其他个人或集体已经发表或撰写过的科研成果。对本文的研究做出重要贡 献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本声明的法律由本人 承担。 论文作者签名: 壅:,礁～茎, 日期: 金堕～:篁:,, 关于学位论文使用授权的声明 本人完全了解山东大学有关保留、使用学位论文的，同意学校保 留或向国家有关部门递交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借 阅;本人授权山东大学可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据 库进行检索，可以采用影印、缩印或其他复制手段保存论文和汇编本学位 论文。 (保密论文在解密后应遵守此规定) 一、 一 (，， 论文作者签名:盘蔓丝,刻导师签名: 目 录中文摘 要………………………………………………………………………………,英文摘要………………………………………………………………………………?,缩略词表………………………………………………………………………………,前刖 言………………………………………………………………………………………………………?, 舀………………………………………………………………………………………………………„资料与方 法…………………………………………………………………………“,结 果………………………………………………………………………………………………………?,讨 论……………………………………………………………………………………………………?,,结 论……………………………………………………………………………………………………?, ,附 图……………………………………………………………………………,,参考文献……………………………………………………………………………,,综 述……………………………………………………………………………………………………?,,综述参考文 献…………………………………………………………………………,,致 谢……………………………………………………………………………,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,; ,…………………………………………………………………………………………………?,,,,,,,,; ,,,;,,,,,, ,…………………………………………………………………………………………„,,,,,,; ,……………………………………………………………………………………………………………??,，,,,,,,,,,, ,,, ,,,,, ,………………………………………………………………………………………,,,,,, ,………………………………………………………………………………………………………………?,,,,;,,,,, ,………………………………………………………………………………………………………?,,,,,;,,,,, ,………………………………………………………………………………………………………,,,,;,,,, ,……………………………………………………………………………………………………………,,,,,,,,,; ,………………………………………………?………………………………………………………?,,,,,,, ,……………………………………………………………………………………………………………,,,,,,,,,; ,………………………………………………………………………………………………………??,,,;,,,,,,,,,,,, ,……………………………………………………………………………………………,, 山东大学硕士学位论文 后纵隔神经源性肿瘤,,例临床报道 专 业: 胸外科 研究生: 孙振国 导 师: 王洲教授 合作导师: 刘相燕教授 中文摘要 目的:神经源性肿瘤是纵膈肿瘤中很常见的的一种疾病，也是后纵隔肿瘤中最多见的类型。其分类较为复杂，病理类型与年龄有着密切的关系。本文本文通过对后纵膈神经源性肿瘤的分型、病理表现、临床表现、影像学表现、治疗等进行，希望能对临床工作有一定的参考意义。 方法:回顾性分析,,,,年,月”,,?,,,,年,,月于山东省立医院胸外科住院治疗的,,例后纵隔肿瘤患者，并主要对其中,,例神经源性肿瘤患者的病理类型、临床表现、影像学表现、治疗方法等进行详细的临床分析。 结果:,,例后纵隔肿瘤中，神经源性肿瘤,,例，占,,(,,;其他类型肿瘤,,例，占,,(,,。在,,例神经源性肿瘤中，男性,,例，女性,,例;年龄,,,,,岁，平均年龄,,(,岁。其中良性神经鞘起源肿瘤,,例，占,,(,,;生长活跃神经鞘起源肿瘤或者神经肉瘤,例，占,,(,,;神经节细胞瘤,例，占,,(,,。无症状者,,例，占,,(,,;胸闷、胸痛、咳嗽、发热、上腹部不适、吞咽困难等症状者,,例，占,,(,,。手术治疗,,例，其中,,,,手术,,例，单纯后外侧入路,,例，单纯前外侧入路,例，后外侧联合后正中入路,例;另外有,例因临床诊断是神经纤维瘤病或临床怀疑恶性未予手术。术后有,例出现并发症，分别为食管损伤、颈交感链损伤致霍纳综合症、淋巴导管损伤致乳糜胸。 结论:神经源性肿瘤是后纵隔肿瘤中最主要的类型，在成人胸外科中神经源性肿瘤的病理类型多是神经鞘起源肿瘤，良性居多。神经源性肿瘤多无症状。手术是治疗神经源性肿瘤的主要方法。手术方式及入路应根据个 体差异而定。 关键词:神经源性肿瘤;神经肉瘤;神经纤维瘤病，,,,,手术。 ,,,,, ,,,, ,,,, ,,, ,,,,,,,, ,),,,,;, ,,,,;, ,,,:,,,,,,,,,; ,,,,,, ,,, ;,,,,,,, ,,,,, ,, ,,, ,,,,,,,,,,,，,,,,;,,,,, ,, ,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,，,,, ,,,, , ,,,,,,, ,,,,,,,,,,,;,, ,,, ;,,,,;,, ,,,,,,,,(,, ,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,;, ,,,, ,,,,,,,,,, ,, ,,,,,, ,,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,,; ,,, ,,,,,,,,,,; ,,,,,,;,,,( ,,,,,,:, ,,,,,, ,, ,, ,,,,,,,, ,,,, ,,,,,, ,, ,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,，,,, ,,,, ,, ,,,, ,,,, ,,,,,,;,,, ,,,,,,,, ,,,, ,,,, ,,,, ,,,;,,,,, ,,,,，,,,, ,,,,,,,,;,,,,,, ,,,,,,,,(,, ,,,,,, ,,,,, ,,,,,,,,,,,; ,,,,,, ,,,,, ,,,,,,,,,，;, ,,,;,, ,,,,,,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,( ,,,,,,:,,,,,,, ,,,, ,,,, ,,, ,;,,,,, ,,,,，,, ,,,,,,,, ,,,, ,,,,,, ,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,, ,,,, ,,,,(,,,,, ,,, ,, ,,,,,,,,,;,,,,,,，,;;,,,,,,, ,,, ,,(,,，,,, ,, ,, ,,, ,,,,, ,,,,,(,,, ,,,, ,,, ,, ,,,,, ,,,,,,,, ,,,, ,,,,,,,,,; ,,,,,, ,, ,,(, ,,,,,，,,;,,,,,, ,, ,,,,, ,,,,, ,,,,,,,(,, ,,, ,, ,,,,,,,, ,,,, ,,,,,,,,,; ,,,,,,，,,,,, ,,, ,, ,,,,,,,,,, ,,,,, ,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,，,;;,,,,,,, ,,, ,,(,,，, ,,,, ,;,,,,,, ,,, , ,,,,, ,,,,,,，, ,, ,, ,,,,, , ,,,,,,,,(,, ,,, , ,,,, ,, ,, ,,,,,,,,, ;,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,,,;，,;;,,,,,,, ,,, ,,(,,，,,, ,, ,,, ,,,,, ,, ,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,; 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,;,, 香草扁桃酸 ,,, ,,,,,,,,,,,; ,;,, 高香草酸 , 山东大学硕士学位论文 后纵隔神经源性肿瘤,,例临床报道 专 业: 胸外科 研究生: 孙振国 导 师:王洲教授 合作导师:刘相燕教授 刖舌 神经源性肿瘤是纵膈肿瘤中较为常见的肿瘤，仅次于胸腺瘤，居纵膈肿瘤的第二位。其主要发生于后纵隔，占后纵隔肿瘤的,,,”,?,,,。神经源性肿瘤病理类型比较复杂，主要起源于外周神经的神经鞘细胞或者起源于自主神经包括交感和副交感系统的神经节的节细胞。外周神经鞘起源的肿瘤包括良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤及恶性的神经源性肉瘤;起源于交感神经节细胞的肿瘤包括良性的神经节细胞瘤，各种不同恶性度的节神经母细胞瘤，恶性并有侵犯性的神经母细胞瘤;起源于副交感神经节的肿瘤包括嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞瘤(化学?惺芷鳎神经源性肿瘤的病理类型与年龄关系密切，成人的肿瘤类型主要是神经鞘起源的神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经源性肉瘤;儿童的肿瘤类型主要是指交感神经起源的神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤。神经源性肿瘤中约有一半的患者无任何症状，为查体时偶然发现;有症状者主要表现为各种压迫症状或者神经内分泌症状，如喘憋、胸闷、吞咽困难、上腔静脉综合征、霍纳综合征、出汗、皮肤潮红、腹泻、高血压等。 诊断神经源性肿瘤主要依靠影像学表现，,线是发现纵膈神经源性肿瘤的最常用的方法，;,和,,，可以较为准确的反映肿瘤的形态及与周围的关系，,,，可以准确的评价肿瘤和脊髓的关系。目前手术是神经源性肿瘤最主要的治疗方法，对于恶性的神经源性肉瘤或者神经母细胞瘤需要辅助的化疗或者放疗。一般来说，良性的神经源性肿瘤预后较好，而恶性的神经源性肉瘤或者神经母细胞瘤预后较差。 , 山东大学硕士学位论文 本文通过回顾性分析山东省立医院胸外科自,,,,年,月”一,,,,年,,月入院治疗的,,例后纵隔肿瘤的临床资料，并主要对其中的,,例神经源性肿瘤进行临床 分析，旨在提高对此类疾病的诊断和治疗水平。 , 山东大学硕士学位论文 资料与方法,(一般资料: 本组,,例后纵隔肿瘤患者中，共有神经源性肿瘤,,例，占,,(,,，其他类型,,例。,,例神经源性肿瘤中，男性,,例，女性,,例;年龄,,,,,岁，平均年龄,,(,岁。病理中示良性神经鞘起源肿瘤患者,,例，年龄,,,,,岁，平均年龄,,岁，其中包括细胞性神经鞘瘤,例，神经纤维瘤病,例，富含细胞性神经纤维瘤,例;神经源性肉瘤或者局部恶性活跃患者,例，年龄,,”,，,,岁，平均年龄,,岁，男性,例，女性,例;神经节细胞瘤患者,例，年龄分别为,,、,,、,,、,,、,,岁;(如下表) 良性神经鞘起源肿瘤 恶性神 交感神 良性神经鞘瘤 良性神经纤维瘤 经鞘起 经起源各种神 源肿瘤 肿瘤经源性 神经鞘瘤 细胞性 神经纤维 神经纤维 细胞性神 神经源性 神经节细肿瘤分 神经鞘 瘤 瘤病 经纤维瘤 肉瘤或局 胞瘤 类 瘤 部恶性活 跃 例数 ,, , , , , , ,,(临床表现 无症状患者,,例，占所有神经源性肿瘤的,,(,,;有症状患者,,例，占所有神经源性肿瘤的,,(,,，其中胸痛,,例，胸闷憋气,例，咳嗽咳痰,例，吞咽困难伴上腹部不适,例，发热,例。,(影像学表现: ,,?显示肿瘤位于右上,,例，右下,,例，左上,例，左下,例， 体积较大的占左侧胸腔,例，体积较大的占右侧胸腔,例;;,或,,，显示肿瘤完整无侵犯的,,例，椎间孔未大但有局部肋骨或椎体吸收的,例，粘连心包膈肌的,例，单纯椎间孔扩大的,例，椎间孔扩大并有肋骨或椎体吸收的,例，侵入椎管的,例(其中,例形成哑铃状)。,(治疗方法: , 一〕 山东大学硕士学位论文 ,,例行手术切除，其中,,,,手术,,例，单纯后外侧入路,,例，单纯前外侧入路,例，后外侧入路联合后正中入路,例。另有,例未予手术，其中,例临床诊断为神经纤维瘤病，,例体积较大，与周围器官关系密切，怀疑恶性(最后穿刺病理示神经鞘瘤或神经纤维瘤，本文中暂将其列入神经鞘瘤范畴统计)。,(术中处理: 术中均完整切除肿瘤。切除部分肋骨,例，切除部分椎体,例，切除部分心包,例，,例哑铃型肿瘤均行胸外科，神经外科，脊柱外科三科联合手术(另外的,例哑铃型肿瘤为神经纤维瘤病，未予手术)。 , 〕 ,,例后纵隔肿瘤中，术后病理示神经源性肿瘤,,例，其他类型,,例，分别为支气管囊肿,例，食管旁鳞状细胞癌,例，;,,,,,,,,?,,,,,,, ,例，单纯性囊肿、纵膈炎性肌纤维母细胞瘤、脉管瘤、孤立性纤维性肿瘤、成熟囊性畸胎瘤、骨肉瘤，怀疑甲状腺转移并侵入气管膜部者分别,例。,,例神经源性肿瘤中，良性神经鞘瘤,,例(其中细胞性神经鞘瘤,例)，神经纤维瘤,,例(包括神经纤维瘤病,例，富含细胞性神经纤维瘤,例)，神经源性肉瘤或者局部恶性或者活跃者,例(其中，神经源性肉瘤,例，纤维瘤局部恶性变,例，神经鞘瘤局部恶性变或者活跃,例)，节细胞神经瘤,例。其中有钙化、囊性变或者出血坏死的神经鞘瘤,例，有囊性变或坏死的神经纤维瘤,例，有出血坏死及囊性变的节细胞神经瘤,例。 ,,例神经源性肿瘤中，,例出现术后并发症，其中,例淋巴导管损伤致乳糜胸，,例颈交感神经链损伤致霍纳综合症，,例术前误诊为食管癌，术中发现为后纵隔肿瘤侵入食管肌层，术后上消化道钡餐示食管旁小囊袋样钡剂。 其余所有患者均恢复顺利，康复出院。 , 山东大学硕士学位论文 讨论 神经源性肿瘤是成人纵膈肿瘤中常见的疾病，占纵膈肿瘤中的,,,,,,,;在儿童期更常见，约占纵膈肿瘤的,,,,,,。„,?乜,是后纵隔中最常见的肿瘤，有报道称占后纵隔肿瘤的,,,，„, ,也有报道称约占后纵隔肿瘤的,,,,,,,。„,,本文中后纵隔肿瘤中有,,例神经源性肿瘤，占,,(,,，与后者数据一致。其他的后纵隔肿瘤多为淋巴瘤、畸胎瘤、肉瘤等„,,，但本文中其他的类型主要是支气管囊肿，食管旁鳞状细胞癌，;,,,,,,,,?,,,,,,,，还包括单纯性囊肿、纵膈炎性肌纤维母细胞瘤、脉管瘤、孤立性纤维性肿瘤、成熟囊性畸胎瘤、骨肉瘤及转移癌等。 胸部神经源性肿瘤分类比较复杂，可以与胸内任何神经源性结构有关，起源于外周神经的神经鞘细胞或者起源于自主神经包括交感和副交感系统的脊神经节的节细胞。“,外周神经鞘来源的肿瘤包括良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤及恶性的神经源性肉瘤。起源于交感神经节细胞的肿瘤包括良性的神经节细胞瘤，各种不同恶性度的节神经母细胞瘤，恶性并有侵犯性的神经母细胞瘤。起源于副交感神经节细胞的肿瘤可以来自于交感或者副交感系统，他们可以是良性或者恶性。根据有无生物活性可以分为嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞瘤副神经节瘤(又叫化学感受器)。?, 国内报道,,(,,的成人纵膈神经源性肿瘤为神经鞘来源，多为良性。„,,儿童纵膈神经源性肿瘤多为交感神经来源，平均年龄为,岁，大多为恶性。„,,副神经节瘤属于,,,,系统肿瘤，多发生在肾上腺髓质，较少发生于胸部或腹部。“,本文中主要研究成人胸外科的病例，年龄为,,,,,岁，发现神经鞘来源的肿瘤,,例，占,,(,,，交感神经来源的节细胞神经瘤,例，无副神经节瘤，此数据基本与国内报道一致。 神经鞘瘤是最常见的神经鞘起源的肿瘤。各种胸腔内的神经都可以产生神经鞘瘤，最常见的是肋间神经，另外也可来源于臂丛神经、迷走神经、膈神经等，大多为良性，生长缓慢，多单发，很少发生恶性变。„,,神经纤维瘤比神经鞘瘤少见，约占神经鞘瘤的,,,，表现为后纵隔孤立的肿瘤，有时合并神经纤维瘤病，后者约占,,,。„,们神经纤维瘤病分中心型和外周型，外周型又分为局限型、弥散型和丛壮神经纤维瘤等。与胸.