生长激素缺乏症

生长激素缺乏症 生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完 全缺失，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同 性别、同地区正常小儿平均身高2个差(-2SD)或在小儿生长曲线第3个百分位数以下。 发生率约为20/10万,25/10万，男:女为3:1。 【临床现】 (一)原发性生长激素缺乏症 1.生长障碍 出生时的身高和体重可正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄，面容幼稚(娃娃脸)，手足较小，身高低于正常身高均数-2SD以下，但上下部量比正常，体型匀称。 2.骨成熟延迟 出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。 3.青春期发育推迟。 4.智力正常。 部分患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，患儿除有生长迟缓外可有其他症状。如伴TSH缺乏，可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足症状;伴有促肾上性腺皮质激素缺乏者，易发生低血糖。 (二)继发性生长激素缺乏症 可发生于任何年龄，并伴有原发疾病的相应症状。如颅内肿瘤多由头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。 【治疗要点】 采用激素替代治疗。 1.GH替代治疗 基因重组人生长激素已被广发应用，目前大多采用0.1U/kg，每晚临睡前皮下注射一次，治疗应持续致骨骺愈合为止。治疗过程中须监测甲状腺功能。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。 2.生长激素释放激素治疗 对由于下丘脑功能缺陷、GHRH释放不足的GHD患儿可采用。 3.性激素治疗 对同时伴有性腺功能障碍的GHD患儿，在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第2性征发育。男孩用长效梗酸睾酮，每月肌注一次，25mg，每3月增加25mg，直至100mg。女孩用炔雌醇1,,μg/d，或妊马雌酮，剂量自0.3mg/d起，逐渐增加。 【常见诊断/问题】 1.生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关。 2.自我感念紊乱 与生长发育迟缓有关。 【护理措施】 1.指导用药，促进生长发育 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应为患儿及家 长提供有关激素替代治疗的信息和相关教育资料，用药期间应严密随访骨龄发育情况。 2.提供患儿及其家庭支持 运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系。鼓 励患儿表达自己的情感和想法，提供其与他人及社会交往的机会，帮助其正确地看待自我形 象的改变，树立正向的自我概念。