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雷诺氏病.doc 雷诺氏病(雷诺现象) 雷诺现象又称雷诺氏症,是一种以小动脉阵发性痉挛为特征的血管功能失调性疾病。表现为双手或双足在遇寒或情绪激动时,指(趾)末端苍白、青紫、发红。症状常反复发作,严重患者即使在温暖环境,没有任何刺激的情况下也可发作。一般女性患者多见,双手发病率高于双脚。雷诺氏症是临床上常见的一种血管疾病，是北方地区冬季的多发病，该病的发病率近年来一直较高。 典型的雷诺氏现象具备下列四条:第一、有对称性;发作的时候往往是两个手同时发作，甚至可以引起足部，严重的话可以引起耳垂、鼻尖都可以发生，这是严重的话，一般来讲首次发现的时候是这两个指头，或者是一个指头，可以涉及到这四个指头，严重的话涉及到五个指头都可以发生，我说的第一句话有对称性。第二个有规律性。皮肤的颜色，可以出现苍白、紫绀、潮红样改变，最后可以恢复正常，也就是说开始血管正常了，血管痉挛了手指头变白了，白到什么程度，白到一点血色也没有了，初开始可以是指端，以后涉及到整个手都可以发生，过一会儿含有大量二氧化碳的血液，堆积到手上，指端苍白的手指变成紫暗色，紫暗色以后病人一暖血管扩张了，又变成红润色了，红到什么程度呢,大量的血液涌过来了 含氧血过来了，红的皮肤潮红了，最后恢复到正常颜色 ，这是病变的早期具有可逆性。第三个往往有显著的诱发因素，诱发因素是什么,两个。第一个寒冷。往往还不是绝对的寒冷，今天天很冷不一定发作，往往是相对的温差较大，比如讲晚上睡觉的时候在被窝里面很暖和，突然出去跑操发现手部皮肤色泽发生改变。另外一个是情绪，往往一激动发生了，病人感到一生气或者一激动，发生这种现象。所以说具有显著的诱发因素，最后一个可以恢复正常，也就是说从原来的皮肤色泽改变到正常，但是莫忘记病变也是从低级到高级，我刚才讲这些都是病变早期，但是一旦到病变的后阶段，由可逆性转变为不可逆性，也就是说由血管的痉挛现象，长时期血管痉挛，造成血管的内膜增厚血管腔狭窄，造成指端照样的缺血。第四症状特点、皮肤呈苍白、紫绀、潮红。这样的改变又可以恢复正常 。 雷诺现象可分原发性和继发性两种。前者病因目前还不是很清楚,是一种良性血管舒缩紊乱疾病。 雷诺氏病是由什么原因引起的, 雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重，在妊娠期减轻，因此，有人认为本症可能与性腺功能有关。雷诺氏病(雷诺氏综合症)主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关: 1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进; 2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高; 3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关; 4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致; 5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作; 6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关; 7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等; 8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等; 9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等; 10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等; 11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等; 12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等; 13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。 1(寒冷刺激 病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。早在1929年，Lewis曾提出此病的血管起因学说，他认为指趾血管局部缺陷是末梢动脉的平滑肌对寒冷刺激产生敏感的一个原因。 2(神经兴奋 病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。这就是1862年雷诺提出此病发生的神经起因学说。他认为，病人的血管运动神经中枢极不稳定(属异常活动型，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。1978年Nielubowicz等提出，雷诺现象的起因之一可能是由于动静脉吻合支开放所致，上肢末梢的动静脉吻合支开放与颈神经根或末梢混合神经损害有关。他发现107例病人中，颈椎x线摄片上有改变者占96.3,，而对照组106例中只有10%。 3(内分泌紊乱 虽然到现在为止，尚未提出这一因素的可靠依据，但临床资料提示与内分泌紊乱可能有某些联系，例如;与性激素的关系(表现在女性病人约占2,3以上，1970年Hines847例中女性占76.6%，1973年三岛统计209例中占82.3%。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。有的学者报告，用丙酸睾丸酮、甲基雄烯二醇和甲状腺素治疗，可使症状获得改善。此外，1982年Nielsen等报告，病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。 4(其他因素 过去曾有学看提出此病发生的遗传因素，但这一观点并未得 到证实。近来，血液粘滞性增高与此病发生的关系又开始引人注意，应用降低血液粘滞性药物也获得一定效果，但血液帖滞性增高是许多心血管疾病共有的血液变化，所以还难以肯定是此病发生的一个因素。 某些病例每于经期加重。患者常有家族史，亦可能与遗传有关。如果对雷诺综合征的病因了解不清，会对其就诊甚至治疗产生不良的影响。雷诺氏综合症是指在寒冷刺激、情绪激动或精神紧张及其他因素的影响下，手指末端的动脉发生阵发性痉挛，肢端皮肤颜色出现苍白-青紫-潮红-正常的间隙性改变。本病多见于 20-30岁的女性，好发于寒冷季节。发作时桡动脉搏动并不减弱。当出现这种症状时，应排除硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎及动脉闭塞性疾病等。除服药治疗外还须努力避免这些诱因的作用。 雷诺氏病早期症状有哪些, 病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫。发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15,30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。主要的临床表现是当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的雷诺现象，即苍白,紫绀,潮红,正常的间歇性皮色变化。当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖后(手部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之消失。在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长，而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛持续时间较短，或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感，故在冬季不能在室外活动和工作。病人多属神经质类型，常有中枢神经失调现象，易于兴奋和情绪激动，多疑，郁闷或悲伤，以及失眠、多梦、痛无定处和全身不适等神经官能症表现。 发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。 病程一般进展缓慢，少数病人进展较快，发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀，每次发作持续1小时以上，环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失，指(趾)端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。 雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等 因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性，男、女发病比例约为1?10。发病年龄多在20,30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。 雷诺氏病应该做哪些检查, (一)实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白，以及库姆斯氏(Combs)试验等，应作为常规检查。 (二)特殊检查 1.冷激发试验:手指受寒降温后，采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查。试验时，病人应安静地坐在室内(室温26?2?)30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0,2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失(图1,2)。此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。 2.手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。 3.手指动脉造影 必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。 在特殊检查中，测定上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。 (1)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化; (2)好发于女性，年龄一般在20--40岁，多属神经质类型; (3)一般为两手受累，呈对称性; (4)寒冷刺激可诱发症状发作; (5)少数晚期病例可有指动脉闭塞，和,或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽; (6)排除雷诺征和其他类似疾病。 冷水试验 根据血管对寒冷刺激反应的原理，将病人的双手浸入较低温度的水中， 观察其反应。Jopson用15?水两手浸泡15min的方法。病人痛苦轻，但雷诺现象诱发率较低。一般用水温4?左右、浸泡1min，皮色变化诱发率为75,。此试验简便易行，但也可使病人感到手指疼痛。伴有高血压和心脏病的病人需慎用此法。 局部降温试验 此法是冷水试验的改进。室温20?时，先测手指皮温，再将双手浸入4?水中2min。然后观测手指皮温变化，计恢复试验前皮温时间，超过30min者为阳性。这一试验可与冷水试验结合检查。 冷却箱试验 冷却箱用薄金属板制成双层夹壁，夹层内可存水液，箱盖装有玻璃窗和风扇。使用时以风速1.5m/s，冷却水液使箱内温度保持在3?左右，将手伸入箱内15min，通过玻璃窗观察皮色变化情况。三浦等报告手指出现苍白和紫绀的阳性率为60,。 缚臂试验 将血压计袖带缚于上臂，测量血压后从收缩压降低1.33kPa(10mmHg)，维持5min; 释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛，简便易行，但诱发率较低。 握拳试验 两手紧握1.5min，然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化，并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。 甲皱微循环检查 正常人毛细血管襻清晰，排列整齐(管径一致，底色为红黄色，血流通畅。而患雷诺病病人的毛细血管襻明显减少，管径很细，管襻短小，多数管襻呈断裂或点状，血流缓慢，甚而停滞。 动脉造影 末梢动脉痉挛，尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小，动脉多是蛇形弯曲:晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。 鉴别诊断 手足紫绀症 此病原因不明，多见于女性青春期。临床特点是手足皮肤呈持久性紫绀，范围广，呈手套和袜套形，变色均匀，皮肤细嫩，皮温明显降低。两手症状较足部重，紫绀在气温低时和上肢下垂时加重，在温热环境中，或上肢举起后症状可减轻。持续按摩可促使皮肤紫绀变淡或恢复正常，上述皮色变化与雷诺病显然不同。因而二者鉴别较易。 网状青斑 病人皮肤在寒冷刺激等因累影响下，细小动脉发生痉挛，伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留，故皮肤表面出现网状青斑。此种皮肤改变可出现在 四肢、头颈和躯干，比较广泛，尤多见于下肢，严重者可侵犯整个肢体，很少单独出现在手足。原发性网状青斑除畏寒和因青斑而感到不快外，无其他症状:继发性者则有各原发疾病的临床麦现。根据上述特点，就不难与雷诺病相鉴别。 红斑性肢痛症 这是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病，病因不明。临床表现的特点是手足有阵发性红、肿、痛、热四大症状。手足均可发生，但在两足为多见且明显。多呈对称性。足部温度升高时，常感灼痛难忍。因此病人怕热喜凉，宁愿赤脚和将足浸在冷水内，以缓解症状。此病与雷诺病的症状截然不同，所以容易鉴别。 冻疮 它是一种寒冷季节性疾病，多见于儿童和妇女。末梢血管对寒冷敏感是其主要因素。一般可发生在两手、足、耳、鼻部，尤多见于手背和耳壳。冻疮初期局部皮色苍白，继而红肿，出现红、紫或紫红色界线性小肿块，压之退色，尤多见手背外侧。遇热后常充血，且有轻度灼痒感。严重者出现水疱，可形成溃疡，愈合慢，常遗留萎缩性瘢痕。气温转暖后冻疮逐渐好转，伹可复发。多年复发者，两手皮肤可呈紫红色，形似手足紫绀症。雷诺病病人对寒冷更为敏感，由于注意防护，很少发生冻疮，所以不难鉴别。 防寒保暖和避免接触冰冷物体，对减少或防止末梢动脉痉挛至为重要。吸烟的病人应忌烟。 1、注意避免冷冻，保持全身及四肢暖和。 2、日常生活中可饮少量酒类饮料，有利于扩张血管，减轻病症。但必须戒烟，吸烟能使血管收缩，加重病情。平时要细心保护手指，以免受损伤。 3、保持心情舒畅。疾病属良性，不会引起残废。 4、根据医嘱服用扩血管药物 雷诺综合征的药物治疗 雷诺综合征的药物治疗是治疗本病的主要方法。治疗本病的药物主要是缓解动脉痉挛的各种化合物，包括作用于肾上腺能受体、肾上腺能神经末梢等扩张血管药物。药物治疗一般对早期病人效果较好，对晚期病人仅能暂时缓解症状，而难以达到全愈。本期专家观点将为您讲述雷诺综合征的药物治疗。 雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术，依据病人具体情况加以选用。 药物疗法 临床上采用的药物有下述几种: ?普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林，口服每次25,50mg，每日4,6次，饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50,100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25,50mg，每日2,4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。 ?利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d，疗程为1,3年，可使症状发作次数减少;程度减轻。 ?硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。口服20mg，每日3次，疗程2周,3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。 ?胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用，口服每次5,10mg，每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日剂量10,30mg。约80%的病人有效。 ?甲基多巴(methyl dopa):每日剂量为1,2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。 近来，一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。?前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min，共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min，连续5小时)每周1次，共3次。疗效一般持续6周。?康力龙(stanozol):是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素，据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg，每日2次，共3月。 此外，局部涂擦205硝酸甘油软膏，每日4,6次，经临床使用能明显减少雷诺征发作次数，麻木和疼痛显著减轻。 祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值。 外科疗法 绝大多数(80,90%)雷诺综合征病人，经内科治疗后可使症状缓解或停止进展，仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生物，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40,60%，但症状缓解时间不长，往往术后2年症状复发;对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。 勒吉廷 又名酚妥拉明，此药的化学结构式和药理作用与妥拉苏林相似，是a—受体阻滞刑。抗肾上腺素和去甲肾上腺素的作用较强，具有较好的降低末梢血管阻力和增加局部血循环的作用，尤对小动脉的作用更为明显。肌肉或静脉注射5mg(每日1—2次。如果静脉滴注，以每分钟0.3mg为宜，每次5mg 。口服剂量是25—l00mg，每日4次。 白苯齐林 又名苯氧苄胺, 与勒吉廷的作用相似，唯排泄缓慢，作用较持久。静注12h后排泄约为50%，24h排泄约为80,，甚至一周时仍有少量在体内存留。此 药口服吸收率约为20一30%，故应增加剂量。开始时10-20mg，每日1次，以后维持量为20,60mg，每日l一2次。此药对软组织有较强的刺激性，所以不能皮下或肌注。可缓慢静点，剂量是每日0.5--1mg/kg体重。 -利血平 是一种常用的降压药物，可使交感神经传导介质(去甲肾上腺素和儿茶酚胺等)消耗，起扩张周围血管的作用。长期以来，它是治疗此病的常用药物。一般用0.5--1mg，每4d注射1次。口服常用剂量为0.25mg，每日3,4次。 己酮可可碱 是一种较新的末梢血管扩张剂，并能改善红细胞柔变性和滤过性，降低纤维蛋白原和抑制血小板聚集，从而改善血流的流动性质，增加末梢动脉的血流量。目前已成为治疗血管疾肩的常用药物之一。此药口服后吸收迅速。每次口服:100--200mg，一日3次，6,,8周为一疗程。 陪它胺 此药的化学结构式和药理作用与组织胺相似，可使内脏血管收缩和血流量减少，而使外周血管阻力降低和血流量增加。其作用速度与剂量有关。此药口服后lh内被胃肠道吸收，72h由尿排出50,.根据各国临床资料，它对各种周围血管供血不足的疾病，效果良好者占60,左右。口服须在饭后，采用递增法。开始3d，每日一片，笫4—6d每日2片，第7—9d每日3片，第10d以后宜每日4片，疗程至少2个月。 避免各种诱发因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的环境中，保持病室温度在72,74F之间。避免应用血管收缩药物及ß受体阻滞剂，避免创伤，积极鼓励戒烟，避免刺激性饮食，同时积极治疗引起血管损伤的各种疾病。做好心理护理，向患者讲明精神因素与本病的关系，避免精神紧张及情绪激动。观察指(趾)端皮肤状况及血液循环，当患者出现指(趾)端皮肤苍白、疼痛及麻木等症状时，可予温水浸泡，加强按摩，必要时可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油软膏，每次保留1小时后擦干。 雷诺氏症有哪些严重危害 由于不知道雷诺氏症的严重危害有哪些，所以在患者们对雷诺氏症并不是很重视，进而导致病情一步步恶化，那么究竟雷诺氏症的严重危害有哪些呢? 雷诺氏症可分为原发和继发性两种。前者病因不明，是种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性。后者继发于其他疾病，即雷诺症在其他疾病中的表现。最近研究表明，雷诺氏症不仅累及肢端，在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷诺氏症现象，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏。 雷诺氏症的严重危害有早期由于寒冷刺激神经兴奋和内分泌功能紊乱，使毛细血管动脉及小动脉痉挛引起供血不足而出现皮肤苍白，几分钟后，缺氧和代谢产物聚集，使毛细血管扩张，血液进入毛细血管，而毛细动脉血管扩张早于毛细静脉，使血液在微循环流动不好，处于“淤滞”状态，因而出现 青紫。后期毛细静脉血管扩张，大量血液进入血管，出现潮红现象。整个雷诺氏病的病理过程，其主要病理改变在毛细血管痉挛和微循环不好。认识了雷诺氏症的严重危害有哪些，专家提醒:一旦发现患有雷诺氏症的症状表现，应当积极治疗，才能有效避免更加严重的后果发生。给大家讲解雷诺氏症的严重危害有哪些，这样才能真正远离雷诺氏症的生活。