老年巨球蛋白血症的治疗

老年巨球蛋白血症的治疗 128 老年巨球蛋白血症的治疗 实用老年医学2OO4年第l8卷第塑 [中图分类号]R755.3[文献标识码]A[文章编号]1003—9198(2004}03—0128?01 梁玉英教授 老年巨球蛋白血症是指老年患 者血中出现大量单克隆IgM并发贫 高黏滞综合征等一系列临 血,出血, 床现.因本病首先被瑞典学者 Waldenstrom发现,故用其名命之, 本病患者约占巨球蛋白血症全部患 者的25%,属恶性浆细胞病范畴. l诊断 本病的诊断依据是老年患者血 清中出现单克隆IgM>30g?L及 骨髓中有淋巴样浆细胞浸润.本病 须与IgM型多发性骨髓瘤,慢性淋 巴细胞白血病,恶性淋巴瘤及良性 单克隆免疫球蛋白血症等相鉴别. 本病与IgM型多发性骨髓瘤的主要 鉴别点:本病骨髓象特征是浆细胞 作者单位:350001福州,福建省血液病研究所 样淋巴细胞浸润,而多发性骨髓瘤 骨髓象特征是骨髓瘤细胞浸润;本 病极少有溶骨性病变,多发性骨髓 瘤则有典型的多发性穿齿样溶骨性 损害.本病与原发性(良性)单克隆 巨球蛋白血症的主要鉴别点:本病 有多种临床症状,而良性单克隆巨 球蛋白血症无临床表现,本病常有 肝脾及淋巴结肿大,而良性者无阳 性体征;本病常有贫血及高黏滞综 合征,而良性者无贫血,血液黏度在 正常范围;本病单克隆IgM>30g? L且逐渐增多,而良性者单克隆 IgM<30g?L,,且长期稳定. 2治疗 老年巨球蛋白血症患者没有临 床表现时,即无贫血,出血倾向,高 黏滞综合征,肾功能不全或神经系 统症状时,不宜进行化疗. 进行治疗的指征是患者有上述 I临床表现.烷化剂是治疗本病的主 要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应 用最多的一种,通常用6,12mg? d口服,2,4周病情缓解后,改为 维持剂量2,4mg?d,,维持剂量及 维持治疗期长短视病情而定.其他 烷化剂如美法仑,环磷酰胺,卡莫司 汀也对本病有效.联合化疗如长春 新碱,环磷酰胺,美法仑和泼尼松也 用于疾病进展期.对烷化剂耐药的 患者,可采用吡柔比星或依托泊苷 梁玉英 治疗.干扰素a在部分患者中可获 得部分缓解效果.近年来应用氟达 拉滨(fludarabin)20,30mg?m,,静 脉注射,第1,5d或克拉屈滨(clad. vibine)0.1mg?kg静脉注射,第1, 7d,治疗本病获得的疗效优于苯丁 酸氮芥.对苯丁酸氮芥耐药病例, 应用氟达拉滨或克拉屈滨仍可奏 效. 当发生严重高黏滞综合征而引 起视力障碍,严重出血倾向或昏迷 时,应采用放血法.一般至少放血 浆500ml,必要时可重复放血.有 条件者应采用血细胞分离机进行血 浆置放,可迅速去除部分患者含有 异常出现的IgM血浆,而代之以正 常血浆或血浆代用品,缓解病情. 本病经治疗后,完全缓解 是血清M蛋白消失,IgM定量正常, 血象及骨髓象正常及体格检查无异 常发现,血浆黏度降至正常.部分 缓解标准是IgM减少50%以上,淋 巴结缩小50%以上,血浆黏滞度降 低50%以上.达不到上述标准者 称为未缓解. 本病系慢性进展期疾患,患者 的病程长短不一,中数生存期约为 5年,部分患者可生存1O年以上. 骨髓造血功能衰竭,感染,栓塞及心 功能衰竭是常见的死亡原因. (收稿日期:2oo4-o3-o2)