腹膜高分化乳头状间皮瘤累及女性内生殖器官

腹膜高分化乳头状间皮瘤累及女性内生殖器官 一 ,,年 , 临床 误 诊误 治 ,, 月第 , 卷 第 , , 一 期 ,,, — , — ,, , , ,,, ; ,,,,, ,,,,,, ,, , , : , , 腹膜高分化 乳头状 问皮瘤 累及女性 内生殖器官 吴 嘉涵 ，鹿欣 ( 上海 , , , ) 复旦 大学 附属 妇产 科 医院 ， , , , 关 〔 键词 〕 腹膜肿瘤 ;间皮 瘤 ; 瘤 转 移 ; 宫 肿 瘤 ; 巢肿 瘤 肿 子 卵 现 灶种 植 。因 此 ， 多 采 用 免 疫 组 化 标 记 作 为 主 要 鉴 别 手 〔 , ,, 中图 分 类 号 〕 , , ( 文 〔 献标识码 〕 , 段 。但 目前 问皮 瘤 的特 异 性 组 化标 志 物 尚 未 发 现 ，准确 区 文 , ,, , ( ,, , , , ,, ,〔 章 编 号 〕 ,, ,,, , , ) , , ,, 其 分仍 依 赖 于一 系 列 免疫 标 记 联合 测 定 ， 中 主要 阳性 标 志 , 病 例 资 料 , , ,, , ,, ,, ,, 一 、 ,,, ， ,, , , ? 物 为 , , , , 、 ,, ,,, 、 ,, , , , ,, 、,, 和 ,, , 女 ，,岁 ，已婚 。 因子 宫 增 大 伴 月 经 量 增 多 ,年 余 人 , ,, 而 , , ,,, , , , ; ,,, ， 阴 性 标 志 物 则 包 括 , ,、 ,,、 , ,,院 。,年 前 因子 宫 前 壁肌 瘤 在 当地 医 院行 电视 腹 腔 镜 下 子 , ,及 ,, 值 ( ,, ) ,, 一 ,等 。 另外 ， 得 重 视 的是 高 分 化 乳 术 疑宫肌 瘤剥 除 术 ， 中见 腹 膜 多 处 散 在 粟 粒 样 结 节 ， 为 结 但 头 状 问皮 瘤 中未 出现 成 骨 细胞 型分 化 ， 在 恶 性 转 移 性 间 未 ,超 检 查 示 核 病 灶 ， 活 检 。术 后 ,个 月 月经 量 明显增 多 ， 此 皮 瘤 中骨性 分 化 现象 却 较 为 常见 ， 特 点 有 助 于 本 病 的 , 遂 未子 宫 后壁 有 一 直 径 约 , , 的 肌 瘤 ， 定 期 随 访 ， 予 治 ? 鉴 别 诊 断 。本 病需 注 意 与下 述 相 关 疾 病 鉴 别 : 不 典 型 间 末 疗 。,年半 后 来 我 院复 诊 ， 次 月 经 为 ,天 前 。妇科 检查 : 患 临 皮 细 胞增 生 : 者 多 有 心 血 管 病 或 自身 免 疫 性 疾 病 史 ， 月 大 小 ， , × , ×, ; 大 小 ， 壁不 宫 体 增大 如 孕 , , , ,， , ; , 后 但 床 及 影像 学 表 现 与高 分 化乳 头 状 间皮 瘤 类 似 ， 其 乳 头 状 , ,超 检 查 示 子 宫 , , ; ×规 则 突 起 。 查 癌 抗 原 , ,正 常 ; ( , 结 构 细小 ， 内 主要 为 纤 维 化 或 透 明 变 性 核 心 ， 可 见 明 显 血 ( , , , ; 质, , ; × ( , 大 小 ， 地 不均 。疑 诊 子 宫 后 壁 肌瘤 压 迫 且 核 管 成 分 ， 问 皮 细 胞 增 生 时 无 明显 异 型 性 ， 浆 比 例 不 升 不 盆腔 积 液 。 患 者 自发 病 以来 精 神 可 ，官 腔 ， 除 外变 性 、 饮 也无 坏 死灶 出现 ; 高， 显 ?腹 膜 原 发 性 浆 液 性 乳 头 状 癌 : 微 睡 尿 便 体食 、 眠佳 ， 、 正 常 ， 重 无 明显 下 降 。 诊 断 为 子 宫 后 上 细 镜 下 乳头 状 结 构 复 杂 ， 皮 细 胞 呈 复 层 排 列 ， 胞 异 型 性 壁 肌瘤 。于入 院第 ,天 在 连 续 硬 膜 外 阻 滞 加 蛛 网 膜 下 腔 核 且 也 明显 ， 分 裂 相 多 ， 免疫 组 化 间 皮 细 胞 标 记 物 为 阴性 ， 术 , ,淡 黄 麻 醉 下行 子 宫肌 瘤 剥 除 术 ， 中 见 盆 腔 内 有 ,, , ,, , , , , ,、 ,(, , ,, , , 有 研究 显 示 , , , , 、 ,— , ,, , 、 , 和 , 等 有 助 子 ,; , ; ; , 后色 积 液 ， 宫 , , × , , , 大小 ， 壁稍 向外 不规 则 ? 虽 两 者 鉴别 ; 上 皮 样 弥 漫 性 恶 性 间皮 瘤 : 然 免 疫 组 化 均 左 ,×,;突起 ; 侧 卵巢 ,; , ,×,; 大小 ， 侧 卵 巢 ,; × 右 , 但 肿 提 示 问皮 细 胞标 记 物 阳 性 ， 其 乳 头 状 结 构 粗 大 ， 瘤 呈 , ,; 大 腹 子 双, ; × , 大 小 ; 网膜 、 膜 前 后 壁 、 宫 表 面 、 侧 卵 细胞 异 型 性 明显 ， 弥 漫浸 润 性 生长 ， 预 核分 裂 相 多 ， 后 差 。 前后 陷 凹腹 膜 反折 处 见 大 量 散 在 乳 头 状 巢及 输 卵 管表 面 、 ( , , 治 疗 因 以往 腹 膜 高 分 化乳 头 状 间 皮 瘤病 例 资料 稀 直径 , ,— ( ,， 界 清 楚 ， 卵 巢 恶 性 肿 瘤 盆 腔 结节 ， ( , ,; 边 似 经 治 少 ， 验 欠 缺 ， 疗 通 常选 择 扩 大 范 围 根 治 术 辅 以 放 化疗 。 术转移 。遂 完整 剥 除子 宫 后 壁 肌 瘤 ， 中 切取 双 侧 卵 巢 部 分 此 易 但 随访 中发 现 ， 治 疗 方 案 并 发 症 多 ， 导 致 患 者 术 后 生 大 前组织 、 网膜 、 后 陷 凹 腹 膜 反 折 处 多 点 病 灶 行 快 速 冷 冻 甚 活 质量 下 降 ， 至 造 成 病 情 不 良转 归 。 近 来 研 究 提 示 ， 病 后 平 腹病理 检 查 ， 理 为 子 宫 ( 壁 ) 滑 肌 瘤 ， 膜 高 分 化 高 分化 乳 头状 间皮 瘤 采 用 多 发 病 灶 剔 除 术 已 有 良好 的疗 卵乳头 状 间 皮瘤 。故剔 除 双 侧 输 卵 管 、 巢及 腹 膜 表 面 剩 余 不 效 ， 建 议 扩大 切 除 范 围 。放 化疗 等辅 助 疗 法 使 用 与 否 肿 病灶 。术后 免 疫 组 化 : 瘤 组 织 由 纤 细 小 乳 头 结 构 组 成 ， 但应 尽 可 能 避 免 过 度 治 疗 。腹 膜 高分 化 乳 目前 尚有 争论 ， 衬 密度 无 明 显 增 高 ，形态 一 致 ; 覆 上 皮细 胞 呈单 层 排列 ， 无 病 但 且 头状 问 皮瘤 虽 预 后好 、 死 率低 ， 仍 有 低 度恶 变 可能 ， 未见 浸 润 、 死 及 异 常 核 分 裂 相 ; 体 细 胞 , , , 异型 ， 坏 瘤 ,— ,, , 故 必 复发 率 高 ， 应 长期 监 测 ， 要 时可 行 盆腹 腔影 像 学 检 查 ， , 、 ,, ,,, ,, 一 , ， , , ,,、 一,,, , ,, ,, 、 ,, , 均 (， ) , ,、 ,, ? ,,,, ,、 或 如 , ,,， 正 电子 发 射 体 层 扫 描 等 。对 复发 患 者 ，目前 均 (一) 子 腹 。病 理 诊 断 : 宫 平 滑 肌 瘤 ， 膜 高 分 化 乳 头状 间 仍 以再 次 手术 切 除 为理 想 的 治疗 方 案 。 补 患皮 瘤 。术 后 予 抗 感 染 、 液 及 对 症 支 持 治 疗 ， 者 生 命 体 参 考文 献 : 恢 术征平 稳 ， 复 良好 ， 后 ,天 出 院 。 出 院 后 每 ,个 月 随访 , ,, ,, , , ,, , , , ，, , ,, — ,, , — , ,, , 〔 〕 , ,, ， , , , ,， , , ,, , , ,( , ,, ,, , 患 ,次 ， 者 临床 体 征 和影 像 学检 查 均 无 间皮 瘤 复发 表 现 。 , , , , , , , , 〔 〕 , , , , ,, , ， , ,, , , , ,, , , , , , ,,,, , , ( , , , , , ,,， , , , , 讨 论 , ): , , , , ( ( , , , —, , ( , , 临床 特 点 腹 膜 高分 化 乳 头 状 问皮 瘤 为 罕见 实体 肿 ,〕 ,,,,， , ,, , , , ,， ,, ,,，, ( , ,,,,, ,, — , , 〔 ,,,, ,, ,, , , ,,, , ,, ,, , ,,, 主 偶瘤 ， 要 发 生 于 育 龄 期 妇 女 ， 有 男 性 患 者 发 病 的 报 ,, ,, , ,, , , , , ,, , , , ,, , , ,, ,, , , ,, , ,, , ,, , ,, , , ; ,, ,, ,, , , , , ,, , , ,年 在 为 一 名 ,道 ’ 。最 初 是 , ,, 等 … , , ,岁 患 者 修 , ( ,, ,, ,，, , , ( ) , ,, , , , 〔 〕 , , , ,, ,,,, ，,, :, —, ( 补子 宫脱 垂 及 膀 胱 膨 出 中发 现 。本 病 不 同 于 恶 性 腹 膜 间 , 普 李 等 腹 〔 〕 李 晓 玲 ， 秀 芬 ， 新 毅 ， ( 膜 恶 性 间 皮 瘤 误 诊 为 卵 巢 患皮瘤 ， 者 常缺 乏石 棉 接 触证 据 。病 灶 可单 发 或 多 发 ， ,( , , ，, , :, 癌 〔 〕 临床 误 诊 误 治 ，, , , ( ) , ( 呈 除 病大小 不一 ， 灰 白色 结 节状 分 布 ， 腹 膜 原 发 灶 外 ， 变 时 , 〔 〕 ,, ,, , , ,, , ， , , , , , ,( ,,, ,, .