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Rh阴性血型表现型分析

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Rh阴性血型表现型分析Rh阴性血型表现型分析 Rh阴性血型表现型分析 生鱼丝堕旦型笙笙鲞笙塑hi—na—HealthMonthly2010,Vo129,No.8'lf占床交流? 1.4治疗及转归本组患者采用分型治疗:RA组:康力龙2 mg,1次/d,叶酸5mg,3次/d;维生素B1215mg,2次/周, 维生素B66Omg,3次/d;如三系病态造血明显加用维钾 20~40mg,1次/d;RAEB用中剂量维钾酸30~60mg,1次/d 及小剂量化疗药物如bmp,Ara—C等(分别每日为50mg,5O, 100mg). 2结果 本组仅有1例取得...
Rh阴性血型表现型分析
Rh阴性血型表现型分析 Rh阴性血型表现型分析 生鱼丝堕旦型笙笙鲞笙塑hi—na—HealthMonthly2010,Vo129,No.8'lf占床交流? 1.4治疗及转归本组患者采用分型治疗:RA组:康力龙2 mg,1次/d,叶酸5mg,3次/d;维生素B1215mg,2次/周, 维生素B66Omg,3次/d;如三系病态造血明显加用维钾 20~40mg,1次/d;RAEB用中剂量维钾酸30~60mg,1次/d 及小剂量化疗药物如bmp,Ara—C等(分别每日为50mg,5O, 100mg). 2结果 本组仅有1例取得一定疗效,为RAEB类型,治疗无效死 亡.其余7例均为在MDS—RA,分别为基本缓解和明显进步,总 有效率为30%. 3讨论 AA转化为克隆性疾病的机制尚不清楚,实际上,部分可 能是AA病程的自然进展.目前关于发生机制主要有两种观 点:一种认为是AA病程本身有异常克隆,由于免疫监视的缺 乏导致克隆逃逸;另一种观点认为与治疗有关,包括免疫抑制 剂以及集落刺激因子的应用,造血过程中造血干细胞失去稳 定性而发生克隆演变_1]. MDS是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病,其血液学特 点是周围血表现为1,3系血细胞减少,骨髓象表现为增生异 常,有2,3系病态造血.而AA骨髓脂肪化,典型患者表现为 血及骨髓象三系均底下,后者有非造血细胞增加.真正典型再 障很少转化为急性白血病,转化为急性白血病的"AA和MDS", 其区别点为:(1)有无白细胞形态异常;(2)有无骨髓细胞形态 异常病态;(3)骨髓切片有否网状纤维.本组8例AA转化为 MDS与一组MDS误诊为不典型AA不同,他们均有典型临床, 血,骨髓象标准,部分有骨髓活检资料显示比例增高,其中8 例AA在转化前用AA取得缓解,另1例RAEB原为s—AA I,另外经从方案治疗缓解4年后病情又复发.8例均经多 次多部位骨髓穿刺,部分作塑料包埋骨髓活检证实转成典型 MDS,本组患者前期从临床,血,骨髓象分析为"典型AA"与"转 化为白血病的AA实际上是MDS"有区别是否目前单用临 床,血,骨髓象变化来分析还有一定的局限性,今后应常规开 展骨髓活检来观察骨髓增生程度,中幼粒,红细胞数,ALP数, 巨核细胞数等变化来早期区别是典型AA或MDS,有条件作染 色体等检查来早期鉴别则更有帮助.有资料显示经免疫抑制 剂治疗的患者7年内进展为克隆性疾病的发生率为15.5%, 不能排除患者原本为克隆性疾病,只是早期表现类似AA,但 本例患者发病初期即行相关检查均未提示MDS证据,仍考虑 为骨髓衰竭向克隆性疾病的转变[25.AA转化为MDS预后差,本 组仅1例取得部分疗效,余7例因多为严重感染和广泛出血. 参考文献 [1]储榆林.AA贫血研究进展.现代实用医学,2002,14(5):217-219. [2]胡晓梅.再障的克隆性细胞遗传异常发生机制及临床意义.国际 输血和血液学杂志,2007,30(1):5O一54. Rh阴性血型表现型分析 袁景芳曹荣秭苏适 (哈尔滨医科大学附属第一医院输血科,黑龙江哈尔滨150001) 【关键词】Rh血型;表现型 【中图分类号1R457.1+1[文献标识码1A【文章编号11005-0515(2O10)一8—059 —01 自1939年发现人类Rh血型系统以来,由于该系统在临 床输血治疗和免疫性导致的新生儿溶血病中的作用已经越来 越引起人们的重视,现已成为红细胞血型中仅次于ABO血型 的重要系统].其抗原系统主要有D…CEC,e五个抗原组成, 其中最重要的是D抗原I2].现将我院常规进行Rh系统血型检 查发现的198例RhD阴性患者的表现型进行统计分析. 1 1.1研究对象我院2005年11月~2008年11月住院Rh 阴性患者血液标本198例,其中孕妇30例,在输血或手术前 进行Rh?)血型抗原检测. 1.2方法试管法. 1.3试剂购自德国Biotest公司生产的IgM抗D血清.上 海血液生物医药有限责任公司生产的Igkl抗E,抗e,抗C,抗 C血清. 1.4操作 1.4.1取小试管1支,加入抗D血清(IgM)1滴,再加入5%受 检者红细胞悬液1滴,混匀,1000r/min,离心1min,轻摇试 管,显微镜下观察结果,不凝集者为阴性. 1.4.2对照管:取2支试管,标明阳性和阴性,分别加入抗D 血清(IgG)1滴,阳性对照管中加入阳性5%红细胞悬液1滴, 阴性对照管中加入阴性5%红细胞悬液1滴,再各加入1%菠萝 酶溶液1滴,置37?水浴lh,1000r/min,离心1min,轻摇 试管,肉眼观察反应结果. 1.4.3阳性对照管凝集,阴性对照管不凝集,受检者不凝集. 进一步进行检查.取4支试管,分别加入IgM抗E,抗e,抗c, 抗C血清1滴,再加入5%受检者红细胞悬液1滴,混匀,1000 r/min,离心1min,轻摇试管,观察结果. 2结果 表1198例患者RhD阴性表现型分布 表230例孕妇RhD阴性表现型,ABO血型分布(n) 血型Rh表现型不规则抗体}?)N 3讨论 Rh血型是一种重要性仅次于ABO的血型,Rh抗原系统包 含4O多个抗原,但牵涉到临床问题的主要是5个抗原,即D, C,E,C和e.抗原的免疫活性决定了其引起临床症状的程度, 这五个抗原的抗原性依次为D>E>C>c>e,RhD的抗原 性最强,因此其中最重要的是D抗原,据报道50%~80%的阴 性个体在分娩或输血时,接触Rh阳性血液后会产生抗体, 该抗体会引起新生儿溶血(HDN)输血性溶血和溶血性输血反 应.临床上也根据红细胞表面D抗原的有无将血型分为Rh ? 59? ? 临床交流?中国健康月刊2010年第29卷第8期JChinaHealthMonthly201— 0,Vo12— 9,N— o.8 阳性和Rh阴性. 本研究统计了我院近三年46048例患者,其中Rh阴性 198例,占0.43%,与文献所报道[3]的自然人群阴性率0.4% 接近.RhD阴性表现型ccdee占58.6%,Ccdee占26.3%,ccdEe 占7.1%,其它较少.这与其他地区的结果基本相符嘲.Kh血型 系统通过输血或妊娠可以产生免疫性抗体,当遇有相应抗 原,可致溶血反应或新生儿溶血病,也有报道发现有抗C,抗 E引起的溶血反应.因此我们要重视RhD血型的检查,也要了 解Rh系统常见抗原表现型的分布情况,在输血工作中做好血 型鉴定,建立Rh阴性供血者应急献血队伍,在急诊急救中确 保病人及时安全的血液供应,提高病人的生存率. 本研究中孕妇3O例,有妊娠史14例,发现不规则抗体4 例,发生新生儿溶血病2例.其中一例孕妇有过输血史,妊娠 6次均因新生儿溶血病导致胎儿死亡,第7次怀孕为一Rh阴 性胎儿才得以存活.因此我们在产科中,产前检查,人工流产 手术应把Rh血型的检测作为必检项目之一,特别是第1次怀 孕,又因需要做人工流产的育龄妇女更应检测Rh血型.对于 Rh阴性妇女,不可盲目进行流产手术,尽量减少因患者产生 Rh抗体,导致胎儿中途夭折的几率,为育龄妇女提供理想的 生育保护. 参考文献 [1]杨成民,李家增,李阳.基础输血学.第1版.北京:中国科学技术 出版社,2001:1842—1845. [2]项为勤,张小燕.受血者常规筛查Rh血型情况调查.中国输血杂 志,2000,12(2):140. [3]张工梁.检查Rh血型的微滴法及国人Rh(D)抗原的分布.中华血 液学杂志,1980,1(5):306,308. [4]编辑部综合.部分地区ABO,Rh和血型系统抗原表现型及基 因频率的分布调查.中国输血杂志,2003,16(4):300. 强直性脊柱炎临床诊断要点 侯丰枝 (郑州中医骨伤病医院,河南郑州450016) 【关键词】强直性脊柱炎;诊断要点 【中图分类号1R593.23【文献标识码】A[文章编号】1005—0515(2Ol0),8—060 —01 强直性脊柱炎(AS)是一种病因不明的与tfLA—B27相关的 慢性炎性疾病.通常早期累及骶髂关节,以后可累及中轴骨 骼.外周关节的累及也可能是一项重要特征.本病可伴有关 节外表现,如急性前葡萄膜炎,主动脉瓣关闭不全,心脏传导 障碍,肺上叶纤维化,神经系统受累及继发性肾脏淀粉样变性 等.As属于脊柱关节病范畴.这是一组相互关联但又各具异 质性的疾病,而非某单一疾病的不同临床表现,As的特征性 病理变化为肌腱,韧带附着点炎症.常见症状为腰背僵硬或疼 痛,活动后可以缓解.晚期可发生脊柱强直,畸形以致功能严 重受损,早期诊断,及时治疗是减低其病废率的关键,如何抓 住要点,早期诊断是广大风湿科医生非常关注的问题.AS目 前尚无根治的方法,早期诊断可控制症状,改善预后.目前诊 断As的标准最常用的仍然是1984年修订的纽约标准,但国 外有资料显示若按照该标准,AS的临床诊断常延迟7,11 年. 最常将AS误诊的疾病是与风湿热相关的关节炎,而这些 患者中大部分是以外周关节症状为首发或为主要症状,这和 我国临床医生对AS疾病的认识不足,AS早期表现不特异,现 有的As诊断标准未能体现对外周关节型As患者诊断的准确 性等原因有关.对误诊为腰肌劳损或腰椎间盘突出者,我们 认为主要是对炎性腰背痛的认识和概念还不够普及,清晰和 重视,对As的诊断要点未掌握等原因密切相关.As的临床诊 断要点,从以下几方面进行分析. 1掌握As的诊断标准 掌握AS的诊断标准,可以弄清以下几点: 诊断As的标准多采用1984年修订纽约AS诊断标准和2009 年ASAS诊断中轴SPA的新标准(2009年AS的诊断新标准). (1)慢性腰痛可能As,但人群中腰背痛是极其常见的症 状,引起腰背痛的常见原因除炎症性外,还有机械性腰背痛, 炎性腰背痛是脊柱关节病(包括强直性脊柱炎)患者的主要症 状,与疾病的诊断,分型相关,且常见于疾病早期.2009年 ASAS专家提出炎性腰背痛新标准:活动后症状改善,夜间痛, 隐袭起病,4O岁前发病,休息后症状无改善,5条标准中至少 符合4条,即可判定为炎性腰背痛虽然炎性腰背痛被认为是 作者简介:侯丰枝,郑州中医骨伤病医院,郑州市航海东路经济技术开发 区经开第一大街东,450016 ? 60? As的重要临床症状,但其对诊断As的敏感性和特异性却大 多未超过80%.尽管有其局限性,炎性腰背痛对于筛查年轻腰 背痛患者是否患有SPA有很大帮助.(2)慢性腰痛要拍骨盆x 光正位片,以了解是否存在骶骼关节炎.(3)有典型病史,影像 显示骶骼关节有炎症改变,可诊断AS.(4)HLA—B27阳性,不是 确诊的必要条件.我国近年来按照国际标准所做的流行病学 调查结果表明,普通人群HLA-B27阳性率为6%,8%(微量细 胞毒法),患者则为90%左右.HIJ^,B27阳性者或有强直性脊柱 炎家族史者,患强直性脊柱炎的可能性及危险性明显增加.反 之,大约80%HLA-B27阳性者并不发生强直性脊柱炎,以及大 约10%的强直性脊柱炎患者为HLA—B27阴性. 2了解As临床特点 As的一般临床特点:腰痛为主要表现,休息后不减轻,活 动后减轻,骶髂部,背部,颈部疼痛,腰及胸廓活动度降低.其 他临床表现:(1)下肢疼痛:臀部,腹股沟,大腿部及膝部疼痛. (2)滑膜炎:髋,膝,踝及足趾部的滑膜炎,及上肢关节滑膜炎. (3)肌腱端炎:足跟,坐骨结节,大转子,胫骨粗隆等肿胀,疼 痛.(4)虹膜炎.(5)外周关节发病率:大约45%的患者是从外 周关节炎开始发病.(6)髋关节受累38%~66%表现为局部疼 痛,活动受限,屈曲挛缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且 94%的髋部症状起于发病后头5年,注意以上表现,以免误诊, 有上述情况时做到:询问有无腰背痛病史及有无As的家族 史,进行影像学检查及实验室检查. 3起病的特殊类型 (1)周围关节发病的AS 约有45%的AS先有外周关节病变,数年后才出现腰背 痛,这类As多髋,膝,踝,足趾或上肢出现肿胀,极易误诊为滑 膜炎,化脓性关节炎,痛风等.以外周关节为首发症状,25例 发病关节比例:膝76%,髋32%,踝20%,跖趾4%,肘占4%,胸锁 4%.周围关节发病的AS,这类AS特点是起病急,常伴发热和 受累关节红肿疼痛.对这类表现的患者,即使无腰痛症状,仍 应行骶髂关节影像学检查及HLA-B27检查,以防误诊,漏诊. (2)幼年起病的AS(JAS) JAS与成人As有诸多相似之处,但还是有些自己的临床 特点.JAs仍以男性为多,虽有报道最小的发病年龄为3岁, 但绝大多数在8岁以后发病,高峰在12~15岁.临床上多以
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