甲状旁腺功能减退症诊疗常规

                      甲状旁腺功能减退症诊疗常规 一  临床上遇到以下情况，需高度除外甲旁减的可能： 1 手足和口周麻木，手足搐溺。 2 癫痫发作。 3 脑基底节对称性钙化。 4智力减退和指趾畸形（尤其见于第4掌骨和趾骨变短）。 二  诊断依据： 1特发性和继发性甲旁减 ①低钙血症，神经应激性增强，手足麻木，手足抽搐。癫痫样发作，此尤多见于儿童。         ②高磷血症，血AKP正常，血iPTH正常或低减。         ③外胚层组织营养变性，低钙性白内障，出牙延迟，皮肤角化过度，指（趾）甲变脆粗糙，有裂纹，头发易脱落。         ④脑基底节钙化，CT阳性率45%，骨密度可增加，EKG QT延长。         ⑤临床除外了维生素D缺乏、肾功能衰竭等其他原因的低钙血症。   2 假性甲旁减 除与上述相同的临床现和低血钙及高血磷症外，有以下3个特点 1 脸圆、颈短、身材矮和掌骨跖骨短（多见于第4掌趾骨） 2 血AKP和PTH可增高。 3 假性甲旁减注射PTH后观察 Ⅰ尿cAMP水平 Ⅱ尿磷浓度     Ⅰ型：尿cAMP反应差                      尿磷反应差           Ⅱ型：尿cAMP与正常人相仿，升高4-10倍。  尿磷反应差           Ⅲ型：尿cAMP增加4-10倍。    尿磷反应差 三  治疗：   应及早治疗，以防白内障和基底节钙化等不良后果。   1 钙剂：补充元素钙1克。       葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中各含钙为9%、13%、27%和40%，如葡萄糖酸钙10.7克含元素钙1克。   2 维生素D制剂及其衍生物     胆维丁（Vit D3）0.5mg/丸=1万IU/丸, 日3-10万IU。     VitD2油剂10万u/ml  10ml或30ml/瓶，日3-10万u。 AT 100ml/瓶  30克/ml， 4-25克/日 1αOHD3 1ug-4ug/日 1 25（OH）2D3（又名罗钙全）0.5-2ug/日 要求控制症状,血尿钙进行监测,血钙升至8-8.8ug/dl,尿钙小于300mg/24小时。 3 甲状旁腺移植，胎儿甲状旁腺。     正在试治观察中。             Chvostek 征       1级  口角抽搐 2级  口角和鼻翼均抽搐 3级  口角和鼻翼、眼轮匝肌均有收缩 4级  一侧面神经支配的肌肉均有收缩       Trousseau’s  征 血压带束缚，压力维持在收缩压以上，观察2分钟。 1级  手出现抽搐，但能为患者自己所松开； 2级  手出现抽搐，不能为患者自己松开，但能被检查者克服； 3级  手出现抽搐，发现在1分钟之后，不能为本人和检查者克服； 4级  手出现抽搐，发现在1分钟之内，不能为本人和检查者克服。     甲旁亢病人术前饮食Ca 、P，血尿Ca、P的观察 一  详细记录膳食（随意食与病人平时饮食相仿）3天，事先通知营养师，请营养师标出其中Ca、P，碳水化合物，蛋白和脂肪的量，计算结果存入病历内。 二  于记录饮食的第2天和第3天留24小时尿测Ca、P（送检验科）         留24小时尿测羟脯氨酸（送490内分泌实验室）           留尿时避免进胶原多的饮食如肉皮冻等。 三  于记录饮食的第3和第4天晨空腹取血测Ca、P、AKP、BGP、TRAP、25OHD3（各两次） 第4天晨空腹取血测1，25（OH）2D3（1次）。