儿童直立不耐受

儿童直立不耐受 儿童直立不耐受 总66/J《中国医刊》2006年第41卷第11期 儿童直立不耐受 陈丽,杜军保(北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725文献标识码:A 文章编号:1008—1070(2006)11—0021—03 直立不耐受(orthostaticintolerance,OI)是指因直立 而发生的一系列症状,平卧后症状可以缓解.直立不耐 受主要包括血管迷走性晕厥(vasovagalsyncope,V,),体 位性心动过速综合征(posturaltachycardiasyndrome, POTS),自主神经功能障碍及直立性低血压(orthostatic hypotention,OH)等.本文拟从发病机制,临床现,诊断 及其治疗四方面来阐述直立不耐受的研究进展. I直立不耐受的发病机制 目前对于OI的确切发病机制尚不清楚.可能发 病机制为:正常的儿童直立时并不出现直立不耐受的 症状,是因为当他们由平卧位或坐位变为直立位时,有 足够的血容量及迅速有效的心血管系统和神经系统的 代偿调节来维持其正常的血压和脑血流量,以至于使 他们在不到1分钟之内迅速适应新的体位,并达到稳 定状态.直立后,他们的静脉回流减少,心室充盈血容 量下降,从而减少了与脑干迷走神经背核直接相联系 的心室后下壁心脏机械受体(或c纤维)的激活,反射 性增加交感神经冲动,结果使心率加快,周围血管收 缩,血压升高,从而维持正常的脑血流,在此过程中,肌 肉泵和静脉瓣在血压的维持中也发挥了一定作用.所 谓"肌肉泵",即通过腿部和臀部的肌肉收缩使淤积在 静脉系统的血液回流心脏,这一机制是机体对抗静脉 淤血的基础机制,肌肉收缩使血液由毛细血管及静脉 系统流出而降低静脉压,从而使下肢动脉及静脉之间 的压力差增加,但是肌肉泵在安静直立时几乎不发挥 作用.而当OI患儿体位由平卧位或坐位变为直立位 时,以上的一套调节血压以及脑血流灌注系统不完善, 使得患儿不能很快的适应体位变化,出现OI的一系列 症状.现就其发病机制分别论述如下: 1.1血管迷走性晕厥一般都发生在心脏充盈减少 或体内儿茶酚胺分泌增加时,最常见的诱发因素为持 久的站立,此外患儿看到流血,感到剧烈疼痛,处在闷 热环境,洗热水浴,运动或紧张等也可诱发晕厥发作. 上述因素导致患儿静脉池过度淤血引发心脏充盈减 少,从而使自主神经发生矛盾反射(Bezold—Jarish反 射),使迷走神经张力增强,而交感神经张力降低,从 ?专题笔谈?21 而引起血压下降,心动过缓,黑嚎,冷汗,面色苍白,听 力下降和肌无力,脑血流减少,意识丧失以至于难以维 持站立体位而摔倒. 1.2体位性心动过速综合征是指患儿在直立试验 或直立倾斜试验的10分钟内心率增加?30次/分或 心率最大值?120次/分,同时伴有直立后的头晕或眩 晕,胸闷,头痛,心悸,面色改变,视物模糊,倦怠,晨起 不适,严重时可出现晕厥等症状.由于儿童的心率 本身较快,因此将心率增加幅度定为35次/分,我们认 为更加适合于儿童.POTS的特征主要是在平卧状 态下增加心率,交感神经活性和肾上腺髓质激素水平. 在POTS患者中增加交感神经传出可以导致心动过 速J.对于此病的发病机制还不清楚,可能的发病机 制有:当POTS患儿体位突然发生改变时(由平卧位或 坐位变为直立位),由于调节血压以及脑血流灌注的 系统不完善,使得患儿不能很快的适应体位变化,出现 POTS的一系列症状.一般当这套调节系统中的一个 环节出现问题,其他环节可以为这个环节做出补偿,例 如,当处于直立体位时,如果外周脉管系统不能很快的 收缩,那么心率和心脏收缩性就会增加来维持血压的 正常水平.然而,对于POTS患儿,这个机制不能充分 发挥作用,或者不能维持很长时间,导致脑血流和其他 器官的灌注减少,最终发生头晕或晕厥.另有报道功 能性B肾上腺受体多态性在自发性直立不耐受(idio. pathicorthostaticintolerance,10I)中有明显作用,如其 49位Gly对10I有保护作用J. 1.3直立性低血压指在由卧位变为直立体位或直 立倾斜试验(head—uptilttest,HUT)后的3分钟内血压 持续下降或收缩压降低大于20mmHg或舒张压降低大 于10mmHg.发病机制为:当处于直立体位时,OH患 儿的儿茶酚胺水平升高,使心室过度强烈收缩,从而增 加了与脑干迷走神经背核直接相联系的心室后下壁心 脏机械受体(或c纤维)的激活,使迷走神经活性增 加,交感神经活性减少,导致外周血管扩张,血压下降 并出现一系列OH症状. 1.4自主神经功能障碍主要包括原发性自主神经 功能衰竭及多系统萎缩等原发性疾病及一些继发性的 自主神经功能衰竭如继发于帕金森综合征或糖尿 病J.其发病机制主要是由于自主神经调节障碍,血 容量下降,站立时血液主要积聚与下肢,使患儿血压下 降,头晕,严重时甚至晕倒. 基金项目:国家十五科技攻关(2004BA720A10),首都医学发展基金(2002— 23037) ※通信作者:杜军保Email:junbaodu@ht.m1.al1.net 22?专题笔谈? 2直立不耐受的临床表现 直立不耐受分为急性直立不耐受和慢性直立不耐 受,它们的临床表现分别为: 2.1急性直立不耐受(acuteorthostaticintolerance. AOI)通常表现为晕厥,即因脑血流灌注不良引起的 短暂意识丧失和肌张力的丧失不能维持站立体位而导 致晕厥发作.也可表现为晕厥先兆,不出现意识的完 全丧失.但是,不是所有的晕厥均为直立不耐受引起. 主要发生在VVS患儿中. 2.2慢性直立不耐受(chronicorthostaticintoler- ance.COI)其表现包括头晕,同时可伴有面色苍白, 运动不耐受,疲乏,视力模糊,胸闷,气短,长出气,心 悸,颤抖,出冷汗,焦虑,晕船,直立时腹痛,肢端青紫, 因直立导致头痛,脸红,意识改变和睡眠障碍等.主要 发生在POTS病人和一些反复发作神经源性晕厥的病 人.有研究表明,有慢性下消化道症状的儿童可能潜 在有直立不耐受;有下消化道症状的直立不耐受患者, 治疗直立不耐受下消化道症状可以缓解. 对于以上症状,有一些因素可使其加重,这些加重 因素包括:情绪紧张激动,持续站立及闷热环境.且症 状加重的时间主要在晨起时及精神刺激后. 3直立不耐受的诊断 目前对直立不耐受的诊断主要依据患儿具有直立 不耐受的临床症状,并需做直立试验或直立倾斜试验. 直立试验的方法为:在安静平卧状态下记录患儿 的心率,动脉血压及常规心电图,然后将倾斜床倾斜 9O.,患儿站立1O分钟,1O分钟后再记录患儿的心率, 动脉血压及常规心电图.试验过程中要观察患儿的一 系列变化.由于患者在直立试验过程中的动作困难及 试验方法缺乏统一标准,造成了直立试验的难以广泛 实施,所以现在最常用的方法是HUT. 目前HUT的常用方法主要有:?基础直立倾斜试 验:实验前3天停用一切影响自主神经功能的药物,实 验前12小时禁食,实验时要求安静,光线黯淡,温度适 宜.应用美国Dash2000多导生理监护仪持续监测心 电图,血压的变化,并定时记录(每次2分钟),出现症 状时连续记录.患儿仰卧1O分钟,记录基础动脉血 压,心率及心电图,然后站立1O分钟重新记录血压,心 率及心电图,以除外直立性低血压等疾病.然后再站 立于倾斜床上,倾斜6O.,直至出现阳性反应或完成45 分钟的全过程.?舌下含化硝酸甘油激发的直立倾斜 试验(head—uptilttestingpotentiatedwithsublingualni— troglycerin,SNHUT):在基础直立倾斜试验的基础上, 若完成45分钟的试验时,患儿的反应仍为阴性时则令 f忠662J《中国医刊》2006年第4l卷第ll期 患儿仍站立在倾斜床上并舌下含化硝酸甘油4,61xg/ kq,最大量不超过300Ixg,再持续观察至出现阳性反 应或含药后2O分钟,含药后每1分钟,记录1次动脉 血压,心率的变化. 直立试验阳性结果的标准:?在直立试验的1O分 钟内心率增加?30次/分或心率最大值?120次/分; ?血压标准是收缩压?80mmHg或舒张压?50mmHg 或平均血压下降I>25%;?脉压大于30;?心电图中 I,?,?,V,avF导联中至少有两个导联的T波变化 大于50%.当结果达到?,?,?中的任何一个并且 也达到了第?条,就可判断为阳性. HUT阳性结果的标准:当患儿出现血压下降或 (和)心率下降伴晕厥或接近晕厥者为阳性.晕厥指 突然发生的短暂的意识丧失伴不能维持自主体位.但 在恢复平卧位后意识可在几秒钟后自行恢复,5分钟 内完全恢复正常.血压下降标准为收缩压?80mmHg 或舒张压<~50mmHg或平均血压下降I>25%.如患儿 未达到以上标准,但已出现晕厥或接近晕厥者仍为阳 性.如仅有血压下降不能判为阳性.心率减慢包括心 动过缓:4,6岁,心率<75次/分;7,8岁,心率<65 次/分;大于8岁,心率<60次/分;窦性停搏代之交界 性逸搏心率;一过性?度或?度以上房室传导阻滞及 长达3秒钟的心脏停搏".最近有临床病例研究发现 有迷走神经性反应的病人脑血流量(Cerebralblood flow,CBF)发生改变,且不同于POTS及OI.可以用于 增加HUT阳性率,并依此在晕厥发生前进行早期干预 减轻病人的不适. 4直立不耐受的治疗 目前对OI采用的治疗措施主要有基础治疗及药 物治疗. 4.1基础治疗主要包括教育,生活指导,补充盐水 治疗.教育包括使患者及家属正确认识POTS的常见 先兆和触发因素,并采取有效的干预措施.指导患儿 及家长避免可能触发晕厥发作的诱因如长久站立,体 位改变,情绪紧张,环境闷热,疲劳等J.生活指导主 要是让患儿的家长每天用毛巾搓患儿的上肢和下肢的 内侧,每天至少1次,每次至少15分钟,目的是为了刺 激神经,促进神经调节功能的恢复.补充盐水治疗主 要是通过增加盐类的摄人来增加细胞外液量,从而可 缓解由体位变化而引起的血流动力学改变,增强患儿 对直立体位的耐受性. 4.2药物治疗?..治疗药物主要包括B受体阻滞 剂,仅受体激动剂及氟氢泼尼松.?B受体阻滞剂:主 要是通过减少对心脏压力感受器的刺激和阻滞血液循 忠弼J《中国医刊》2006年第41卷第11期 环中高水平的儿茶酚胺来发挥作用.但B受体阻滞 剂可出现乏力,心动过缓等不良反应,罕有支气管痉挛 或房室传导阻滞.这类药的代表药物是美托洛尔,主 要用于POTS以及VVS的患者.?0【受体激动剂:目 前多采用选择性d受体激动剂米多君治疗.它主要 是通过增加外周阻力和降低静脉容量而起作用.米多 君在那些存在由于d受体受损导致的外周血管的肾 上腺素释放减少的患者非常有意义.现主要用于 POTS,VVS以及OH患者的治疗.?氟氢泼尼松:通 过增加肾小管对钠的重吸收而导致水的重吸收增加, 从而增加血容量,避免引起低血压;该药还可增加0【 受体的敏感性,阻止血管扩张,主要用于VVS,POTS及 OH患者的治疗.此类药的不良反应主要有高血压, 电解质紊乱,外周水肿等,但在常规的治疗剂量,氟氢 泼尼松的糖皮质激素的不良反应不严重. 4.3其他也有其他的药物5一羟色胺再摄取抑制剂, 卡托普利等;起搏器治疗和心脏神经消融也有运用. 但是这些的效果不是很明显. 目前,最理想的治疗方法可谓是针对不同患儿的 病情和血流动力学类型采取不同的个体化治疗方案, 达到卫生经济学标准.但由于直立不耐受症状的发病 机制还不十分清楚,对其个体化治疗方案还有待进一 步研究. 参考文献: [1]PeterABrady,PhiHipALow,eta1.InappropriateSinusTachy—cardi— a,PosturalOrthostatieTachycardiasyndrome,andOverlappingSyn— dromes[J].PacingClinElectrephysiol,2005,28:1112—1121. [2]张清友,杜军保,李万镇.d,JL体位性心动过速的临床特征及随访 研究[J].中华儿科杂志.2005,43:165—169. [3]GoldsteinDS,EldadahB,HolmesC,eta1.Neurocirculatoryabnor- malifiesinchronicorthostatieintolerance[J].Circulation,2005,111 (7):839—845. [4]WinkerR,BarthA,ValieE,MaierR,eta1.Functionaladrenergic receptorpolymorphismsandidiopathicorthostafieintolerance[J].Int ArchOeeupEnvironHealth,2005,78(3):171—177. [5]HonmaK.Diabetesmellitusandorthostafieintolerance[J].Nippon Rinsho,2005,63(Suppl6):534—539. [6]SullivanSD,HanauerJ,RowePC,eta1.Gastrointestinalsymptoms associatedwithorthostaticintolerance[J].JPediatrGastroenterolNu— tr,2005,40(4):425—428. [7]张清友,杜军保,李万镇.舌下含化硝酸甘油直立倾斜试验对儿童不 明原因晕厥的诊断研究[J].中华JLgt~.志,2O04,42:371—374. [8]HermosilloAG,JordanJL,VallejoM,eta1.Cerebrovascularblood flowduringthefiearsyneopalphaseofhead-uptilttest:acomparative studyindifferenttypesofneurallymediatedsyncope[J].Europaee, 2006,8(3):199—203. [9]李雯,王成,李茗香,等.儿童血管迷走性晕厥的诱因与先兆分析 [J].中国急救医学,2006,26(2):87—89. [10]杜军保,张清友.儿童血管迷走性晕厥的治疗[J].中国医刊, 2003.38:6—7. ?专题笔谈?23 小儿心源性晕厥 田宏,杜军保(1.复旦大学附属儿科医院,上海 200032;2.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725文献标识码:A 文章编号:1008—1070(2006)11—0023—03 心源性晕厥由快速或缓慢性致命性心律失常及心 脏机械功能急骤障碍等多种病理机制所促发.与其他 类型晕厥相比,在d,JL时期心源性晕厥发生率较少,但 病因较多,常引发猝死.因此,临床医生必须高度警惕 和重视,及时做出正确的病因诊断,熟练掌握各种心 源性晕厥的特征及治疗手段,以免延误救治而危及生 命.本文仅就其病因及诊断策略简要介绍如下. 1心源性晕厥的病因 1.1心律失常包括快速性及缓慢性心律失常.可 为先天性或获得性,后者在d,JLO~期多见于先天性心 脏病术后(如法洛四联症,大动脉换位)或心肌炎,心 肌病患者. 1.1.1快速性心律失常 (1)阵发性室上性心动过速(室上速):包括房速, 房扑,房颤以及房室结折返性心动过速(AVNRT)和房 室折返性心动过速(AVRT)等.d,JL合并器质性心脏 病者,室上速发作对心室射血时间的减少及冠状动脉 充盈时间的缩短较非器质性心脏病者影响更明显,而 易诱发晕厥. (2)室性心动过速(室速):室速患者发作晕厥者 远比室上速多见,且由于室速发生时可出现严重的血 流动力学障碍,患者有可能发生猝死.对于室速合并 器质性心脏病,左室功能不全者猝死风险尤为明显. 对于无明显心脏结构异常者也可能发生晕厥或猝死. 室速常见的原因包括:?起源于右室流出道心动过速: 其基础心电图可正常,心动过速呈左束支传导阻滞型 合并电轴右偏.?起源于室间隔左室面:表现为左后 分支型心动过速,呈右束支传导阻滞图形合并电轴左 偏.?致心律失常性右室发育不全:为遗传性疾病, 基础心电图可正常,特征性心电图改变可见V一V导 联sT段起始部位有小棘波(Epsilon波),QRS波呈现 右束支传导阻滞,时限增宽,T波倒置.心动过速发生 多为单型性,表现为左束支传导阻滞型,电轴右偏或左 偏,患者多于运动,劳力时发生晕厥或猝死.?长Q—T 综合征…:分为先天性和获得性.先天性者多数基础 基金项目:国家十五科技攻关计划(20004BA720A10)