小儿肝前性门脉高压的护理

小儿肝前性门脉高压的护理 【关键词】小儿肝前性门脉高压;护理 doi:103969/jissn1004-7484(x)201309411文章编号:1004-7484(2013)-09-5202-01 小儿门脉高压是由门静系统的血流阻塞引起的，按照门静脉阻塞的部位，分为肝前型门脉高压、肝内型门脉高压和肝后型门脉高压。门脉高压一般指门静脉压力超过10-12mmHg，正常门脉压力很少超过7mmHg，肝前型门脉高压较多见，约占门脉高压的33%-54%。 1病因及病理 肝前型门脉高压(extra hepatic portal hypertension，EH―PH)是指肝脏本身无病变，由于肝外门静脉主干或主要属支。如肠系膜上静脉、脾静脉等的梗阻引起的门静脉高压症。病因可分为以下四个方面: 11门脉发育异常是指门脉发育异常导致门静脉及其分支狭窄梗阻。随着胆总管及门静脉发育，其会拉伸门静脉，致使肝外门静脉扭曲、狭窄甚至闭锁。对门脉海绵样变，该学者认为海绵样变血管并非很多再通小血管而是由几条扭曲的大血管构成，这些扭曲大血管即为发育异常门静脉。 12门静脉血栓梗阻分为先天门脉血栓梗阻及继发门脉血栓梗阻，先天门脉血栓梗阻，有学者认为凝血因子及其相关基因异常是梗阻的危险因素;但也有学者认为是门脉梗阻引起肝脏合成障碍，最终导致凝血因子异常。因此对先天门脉梗阻病因尚存在争议。急需临床大样本多中心实验证实。 13门静脉缺如即肝脏完全无门静脉血灌注，胃肠静脉血完全向腔静脉分流，其又分为肠系膜上静脉与脾静脉汇合和不汇合两型。 14门脉周围梗阻门静脉周围肿瘤、囊肿等压迫门静脉形成门脉高压，常见的有胰腺肿瘤、肝脏肿瘤、胆总管囊肿等。 2治疗 治疗目的是解除脾功能亢进，防止食管胃底静脉出血和恢复肝血流灌注和功能。治疗分为保守治疗和手术治疗。 3护理 31保守治疗下的护理措施?病情较轻微，仅有轻度脾亢、门脉高压、未发生静脉曲张破裂时，主要采用休息、禁食、补液、应用降低门静脉压力的药物等基本治疗。?当患儿病情加重，出现胃底食管静脉曲张出血时或已施行分流、断流、切脾手术后再发出血者，可采用硬化或结扎疗法将曲张静脉去除。但二者各有缺点:硬化疗法次数多，并发症多;结扎疗法静脉曲张复发率高。近年来有学者采用结扎和硬化联合疗法处理胃底、食管静脉曲张的研究显示联合疗法在静脉曲张根除率、需要的硬化剂量、治疗次数、静脉曲张复发率等方面均优于单纯硬化或结扎疗法。还有研究认为内镜下套扎联合部分脾栓塞术可有效降低门脉压力，止血率达824%-100%，术后1年再出血率67%。此外还有报道经内镜栓塞术联合套扎术治疗胃底静脉曲张出血安全有效。 32手术治疗方法与护理措施保守治疗无效或已出现严重脾亢、门体分流性脑病、肝肺综合征、肺动脉高压患儿需进行手术治疗。从肠门静脉分流手术以来，门脉高压的治疗得到了极大的改进。手术是在肠系膜上静脉与门静脉左主支之间架桥建立一个血管通路。使胃肠道血液跨过了海绵样变门静脉，经过这个通路重新灌流入肝脏，相当于重建了一条门静脉代偿阻塞的门静脉，消除了变性门脉造成的阻力，使门脉压力降低，侧支循环逐渐闭合，脾脏逐渐缩小，脾功能亢进逐渐消退。同时，肝脏基本恢复正常门静脉的灌流，胃肠道血液和正常一样经过肝脏处理后进入腔静脉，更符合人体正常牛理。手术使门脉压力降低，阻止了出 血，又恢复了肝脏的门脉灌流。目前认为是治疗门脉高压的一种理想的手术方式。传统手法用颈内静脉作为重建门脉的通路血管。用脾静脉、再通脐静脉等作为分流血管，手术疗效较佳，利用扩张的胃冠状静脉作为通路血管，亦取得较好结果。接受手术患儿，必须确认其门脉左支及其分支是通畅的，肝脏实质无可引起肝内型门脉高压的病变，术后血液能顺利通过肝脏。此外，患儿分流静脉的直径至少应为2mm。术前影像资料尤其是最新64排或256排CT的发展对手术能否顺利实施起到了积极的指导作用。当需要较长的通路血管时，可采用大隐静脉。起初用于吻合的内脏静脉为肠系膜上静脉，但只要能提供足够的入肝血流，其他静脉也是可以利用的，如胃网膜右静脉、肠系膜下静脉、胰十二指肠静脉、脐静脉等，这些静脉游离后可直接与左门静脉吻合，不必血管架桥，只需做一个吻合，降低了手术风险。 4 如今国内外近期对Rex手术研究较多，手术有效率91%-100%。Rex手术以生理状态重建人肝衄流，使肝内失调的内环境正常化，为此病提供了一种治愈而不是姑息的治疗方法。具有以下优点:?Rex手术恢复了门静脉血流，促进了肝脏的生长。研究显示肠系膜上静脉血流从术前的(119?66)ml/min增加到术后的(447?225)ml/min;左门静脉直径从术前的(26?16)mm增至术后6个月的(54?34)帆，术后1年的(61?30)mm，术后2年的(73?24)ram;肝体积从术前的(703?349)ClTl3增至术后1周的(799?351)cm3。Bambini等的研究亦显示术后第1年患儿平均门静脉直径增长33%;?Rex手术恢复了患儿门脉血流。患儿生长发育得到显著提高;?Rex手术恢复EHPH患儿正常凝血功能。Mack等的研究显示在EHPH患儿中，凝血因子V、?、蛋白C、蛋白S均降低。但Rex术后1年这些指标均恢复正常;?Rex手术提高了患儿认知能力。有研究发现患儿存在神经认知缺陷;?Rex手术还可消除EHPH患儿脑病，逆转肝肺综合征等。对无法施行Rex手术的患儿，首先选择远端脾肾静脉分流术，对已出现门体分流性脑病、肝肺综合征、肺动脉高压患儿可选用断流手术。随着Rex手术的推广，手术技巧的不断提高，临床护理经验也随之加强，最终使护理质量的到提高，并且增加临床手术治疗效果，减少并发症的发生，提高患者的满意度。